麻瘋病

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更新時間: 2013-09-09

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麻瘋病 (Leprosy),又作麻風病、痳瘋病、癩病等。醫學領域稱為漢生病或韓森氏病(Hansen's Disease),是由麻風桿菌(Mycobacterium leprae)引起的一種慢性傳染病。麻瘋病(麻風病)是由麻風桿菌引起的一種慢性接觸性傳染病。麻風病的流行歷史悠久,分佈廣泛。長期以來,麻風病給流行區的人民帶來了深重的災難。

麻瘋病 -概述
麻瘋病麻風病

麻瘋病(麻風病)是由麻風桿菌引起的一種慢性接觸性傳染病。麻風病的流行歷史悠久,分佈廣泛。長期以來,麻風病給流行區的人民帶來了深重的災難。

主要侵犯人體皮膚和神經,如果不治療可引起皮膚、神經、四肢和眼的進行性和永久性損害。麻風病的流行歷史悠久,分佈廣泛 ,給流行區人民帶來深重災難。要控制和消滅麻風病,必須堅持「預防為主」的方針,貫徹「積極防治,控制傳染」的原則,執行「邊調查、邊隔離、邊治療」的做法,積極發現和控制傳染病源,切斷傳染途徑,同時提高周圍自然人群的免疫力,對流行地區的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者給予卡介苗接種,或給予有效的化學藥物進行預防性治療。

麻風病是一種毀容的疾病,在世界範圍內曾是一種常見的病,甚至《聖經》里也曾提到過麻風病。患者多處發生潰瘍,並可導致殘疾。兒童最容易患這種病,感染這種病後要過2---7年才會發病。

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附圖:由麻風病造成的足部的毀損。麻風病人經過治療能完全康復。在世界上許多地方,麻風病不能被治癒的原因主是沒錢或缺乏藥物。

漢森在1868年開始研究麻風病。這種病常常累及一個家庭中的多個成員,許多醫生懷疑它可能是遺傳性疾病。然而當漢森檢查了幾個病例的病史后注意到,一旦家庭分裂或家庭成員分居,其他成員就不會患病。所以,麻風病不可能是遺傳病。

麻風病村的設立是因為麻風病具傳染性。但經幾個月的治療,病人應能回到家中和家人一起生活。

根據巴斯德的研究成果,漢森尋找麻風病的致病菌。1873年,他發現了麻風桿菌,並確認是它導致了麻風病。儘管他不能證明兩者之間的直接聯繫,他還是說服了政府:因為麻風病是傳染性的,應該將麻風病人隔離起來。

直到發現了磺胺,才有了治癒麻風病的方法。麻風桿菌很難被殺死,需要箕服用幾種藥物。目前世界上仍然有1000萬---1500萬麻風病人,主要分佈在非洲、亞洲和拉丁美洲的熱帶地區。

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麻瘋病 -歷史
麻風病(Leorsy ,Lepra)是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病。麻風病(Leorsy ,Lepra)是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病。

 對麻風病的極端誤解和懼怕,中國和世界各國倒是非常相似,這從他們對麻風病的稱謂上就能看出一斑。在中國,麻風病也稱麻瘋病、癩病,把麻風病和「瘋」「癩」扯在一起。俗成「大麻風」,一個「大」字,很能說明問題。《戰國策》稱之為「厲」,《論語》稱之為「癩」,《黃帝內經》稱之為「瘋」,《秦律》稱之為「癧」,《晉書》稱之為「麻瘋」,唐代的孫思邈稱之為「大風」。宋代王懷隱的《太平聖惠方》中首次出現「麻風」的說法,並沿用至今。在西方,麻風病的英文名稱是leprosy,而該詞來自希臘語「lepros」,意為「鱗狀」。爾後經歷了拉丁語和古法語的混合演變,形成中古英語「leprus」,最終固定為「leprosy」。《聖經》中把麻風病稱作「leper」(中文譯作「癩波拉」)。另外,《聖經·列王紀》中有這樣的記載:以色列撒瑪利亞城,嚴禁麻風病患者在城裡生活,只允許他們集中居住在遠離城市的山溝里。事實上,歐洲各國處置麻風病人的方式十分殘酷,和中國極為相似,不是燒死,就是活埋或淹死。中世紀的歐洲,如果不把麻風病人活埋、燒死和淹死,則要把他們趕出居民區,驅逐之前還要先舉行送葬儀式!病人要穿上特製的服裝,頭上要頂著土,表示你雖然活著卻已經是死人,邊走邊搖鈴,以便讓大家早早躲開。在中國,2600多年前,孔子的弟子冉伯牛得了麻風病,孔老夫子表現得相當勇敢,親赴冉伯牛家探望,不過,他沒敢進屋,只是站在窗外,看著弟子變形的面孔,說:「亡之,命矣夫!」1935年,廣東軍閥陳濟棠在白雲山下曾一次活埋麻風病人300餘人。活埋前所有病人照例被灌了,讓他們放開肚子吃肉喝酒,然後一聲令下,300多個醉眼迷離的麻風病人被紛紛推進同一個大坑內,然後埋掉。

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麻瘋病 -病原
病源
Damian de Veuster神父,天主教佈道家,曾經在夏威夷救治患者,最後也死於麻瘋病Damian de Veuster神父,天主教佈道家,曾經在夏威夷救治患者,最後也死於麻瘋病

公元1873年2月28日,這是挪威人阿莫爾·漢森(Armauer Hansen)發現麻風桿菌的一天。在一處簡陋的實驗室里,漢森反覆觀察著從一位麻風病人鼻翼上取下的病粒,終於發現了一些棕色的桿菌微體,於是,漢森向全世界宣告:這些桿狀體就是麻風病的病源,麻風桿菌!這一發現的重要性在於它告訴人們麻風病並非來自「上天」,並非「天刑」,並不是天命論意義上的一種「不治之症」,並不是在宗教和道德領域內受到嚴重蔑視的「邪惡的病」,它確實很古老,很頑固,但它只是一種病!

病原學

麻風桿菌屬分支杆菌,菌體呈短小棒狀或稍彎曲,長約2 ̄6μm,寬約0.2 ̄0.6μm,抗酸染色呈紅色,革蘭氏染色陽性。麻風桿菌在0℃可活3 ̄4周,強陽光照射2 ̄3小時便喪失繁殖能力,煮沸8分鐘可滅活。

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流行病學

 (一)、傳染源
麻風病人是本病的唯一傳染源,其中瘤型和界線類病人傳染性最強。
(二)、傳播途徑
麻風桿菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。
(三)、人群易感性
人類對麻風桿菌的易感性很不一致,一般兒童較成人易感,而病例多為20歲以上的成人,男性病例多於女性病例。

麻瘋病 -診斷
麻瘋病麻瘋病的診斷

麻風病的診斷必須細緻耐心,爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈,不致時機使病情加重,造成畸形、殘廢,或使擴大傳染。

診斷主要根據病史、臨床癥狀、細菌檢查和組織病理等檢查結果,綜合分析,得出結論。對個別一時難以確診的病例,可以定期複診和隨訪,或請有關科會診,給予排除或確診。
一、病史詢問必須著重了解與麻風病有關的項目,如是否來自流行區、家族、親友和鄰居有無同樣的病人,有無接觸史等。
二、體格檢查要系統全面,在自然光線下檢查全身皮膚、神經和淋巴結等。
三、麻風桿菌檢查主要從皮膚和粘膜上取材,必要時可作淋巴結穿刺查菌。皮膚查菌取材:選擇有活動性,皮膚損害,消毒皮膚。檢查時戴消毒手套,用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起,使局部皮膚變白,然後右手持脫刀切開一個5毫米長,3毫米深的切口,以刀刃刮取組織液,塗在載物片上,固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓,取材部位的多少視需要而定。
四、組織病理檢查 對麻風的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應選擇活動性損害, 宜深達脂肪層,如損害不同,取材時需要同時切取兩處送檢,這對界線類麻風診斷是有價值的。麻風菌素試驗:是一種簡易的測定機體對麻風桿菌抵抗力的方法,它可部分地反映機體對麻風桿菌細胞免疫反應的強弱和有無。麻風菌素的種類有粗製麻風菌素、純桿菌麻風菌素和純蛋白麻風菌素,目前通用者為粗製麻風菌素(又稱完整麻風菌素)。
檢查神經時既要注意周圍神經乾的變化,又要注意感覺和運動功能的變化。

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周圍神經干檢查:一般注意耳大神經、尺神經和腓神經,其他如眶上神經、頸前神經、鎖骨上神經、中神經、橈神經、腓淺神經、脛后神經和皮損周圍及其下面的皮神經。檢查時應注意其硬度、粗細、結節、有無膿瘍以及壓痛等。神經功能檢查,是測定神經末梢受累的情況,分為主觀檢查和客觀檢查法。
1.主觀感覺檢查法
皮膚感覺障礙的順序,一般先失溫覺(冷熱覺),次失痛覺,最後失觸覺。檢查時應先將檢查方法告訴病人,進行示教性檢查,然後依次檢查:冷熱覺檢查,可用兩個大小相同試管,分裝冷水和熱水(50℃)。分別先在健康皮膚上試驗,然後在皮損處兩管交替,無一定順序接觸皮膚,讓病人回答冷熱是否正確。痛覺檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺,然後再刺皮損,測試痛覺消失或遲鈍;觸覺檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕划觸皮膚,讓病人立即用手指出划觸的部位,測試觸覺喪失或遲鈍。
2、客觀試驗方法
①組胺試驗:
用1/1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升,分別注入健康皮膚和皮損處皮內,經過20秒鐘左右,正常是局部先出現一個直徑10毫米的紅斑,再經40秒鐘,又在原紅斑的周圍出現一個直徑30~40 毫米的紅斑,紅斑的邊緣瀰漫不整,稱為繼發性紅斑,最後在紅斑的中央形成一個風團,如不出現繼發性紅斑即為異常,此法用於淺色斑和白色斑的檢查。
②毛果芸香鹼試驗(出汗試驗):
選擇正常皮膚和皮損,分別塗上碘酒,待干后,在兩處皮內注射1/1000毛果芸香鹼液0.1毫升,立即在上面撒上薄層澱粉,約經3~5分鐘后,正常皮膚出汗,澱粉立即變為藍紫色,如不出汗,澱粉不變色。
③立毛肌功能試驗:
用1:100000的苦味酸菸鹼液0.1毫升,分別注射於皮損及健康皮膚的皮內,如神經末梢正常,則立毛肌收縮出現雞皮現象,否則,不出現雞皮現象。
1.試驗方法和結果判斷在前臂屈側皮內注射粗製麻風菌素 0.1 毫升,形成一個直徑約6~8毫米的白色隆起,以後觀察反應結果。早期反應:注射后48小時觀察判斷結果,注射處有浸潤性紅斑直徑大於20毫米者為強陽性(卅),15~20毫米者為中等陽性(廿),10~15毫米者為弱陽性(+),5~10毫米者為可疑(±),5毫米以下或無反應者為陰性(-);晚期反應:注射21天觀察判斷結果,注射處發生紅色浸潤性結節並有破潰者為強陽性(卅),結節浸潤直徑大於5毫米者為中等陽性,結節浸潤直徑3~5毫米者為弱陽性(+),輕度結節浸潤或在3毫米以下者為可疑(±),局部無反應者為陰性(-)。
2.臨床意義早期反應表示機體對麻風桿菌的敏感性。晚期反應陽性表示機體對麻風桿菌的特異性細胞免疫反應的能力強,具有免疫力;晚期反應陰性說明機體對麻風桿菌的細胞免疫反應受到抑制,缺乏免疫力。麻風菌素晚期反應的強度與機體對麻風菌抵抗力的強度成正比。因此,麻風菌素試驗對麻風病的分型,判斷預后或機體抵抗力具有實際應用的價值。
3、運動功能障礙檢查檢查時讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動作,觀察面部神經是否麻痹。讓病人作屈伸手腕 ,內外展指、對指、握掌等動作,觀察上肢的神經功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內翻、外翻等動作。觀察腓神經是否麻痹。

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麻瘋病 -病因學

 病原菌是麻風桿菌。在光學顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲,長約2~6微米,長約0.2~0.6微米,無鞭毛、芽孢或莢膜。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數量較多時有聚簇的特點,可形成球團狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風桿菌新的結構。麻風桿菌抗酸染色為紅色,革蘭氏染色為陽性。離體后的麻風桿菌,在夏季日光照射2~3小時即喪失其繁殖力,在60℃處理一小時或紫外線照射兩小時,可喪失其活力。一般應用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。

麻風病人是麻風桿菌的天然宿主。麻風桿菌在病人體內分佈(以瘤型一端病人為例)比較廣泛,主要見於皮膚、粘膜、周圍神經、淋巴結、肝脾等網狀內皮系統某些細胞內。在皮膚主要分佈於神經末梢、巨噬細胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓、睾丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風桿菌容易侵犯和存在的部位,周圍血液及橫紋肌中也能發現少量的麻風桿菌。麻風桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜(主要是鼻粘膜)排出體外,其它在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中,也有麻風桿菌,但菌量很少。

麻風桿菌動物接種:1960年Shepard在小鼠足墊中,初步接種成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足墊感染模型。1066年在Ress應用免疫抑製法,造成嚴重的系統性感染,使麻風桿菌的動物接種前進了一大步。1971年Kirchheimer 與 Storrs應用犰狳接種麻風桿菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報告應用裸鼠(先天性無胸腺小鼠)接種麻風桿菌獲得成功。

麻風桿菌的人工培養,到目前還未獲得公認的成功。因此,上工培養仍是今後研究的重點。

麻風病的傳染方式 主要是直接接觸傳染,其次是間接接觸傳染。
1、直接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風病人的直接接觸,傳染是通過含有麻風桿菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所致。這種傳染情況最多見於和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染髮病有關,但這並不排除偶爾接觸而傳染的可能性。
2、間接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風患者經過一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小,但也不可能忽視。
3、其它傳染方式從理論上說,麻風菌無論通過皮膚、呼吸道、消化道等都有可能侵入人體而致成感染。近來有人強調呼吸道的傳染方式,認為鼻粘膜是麻風菌的主要排出途徑,鼻分泌物中的麻風菌在離體后仍能存活相當的時間,帶菌的塵埃或飛沫可以進入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出,以吮血蟲為媒介可能造成麻風的傳染。然而,對這些看法尚有爭論。而且在麻風的流行病學方面還未能得到證實。

必須指出,儘管目前尚無足夠的證據肯定什麼是主要的傳染途徑,但要機體的抵抗無疑是在傳染過程中起主導作用的因素。一個傳染性患者的周圍人群受到感染的機會雖然相似,但發生麻風的畢竟是少數。麻風院(村)附近的地區,麻風發病率也並不高,即使是麻風患者的配偶,患病率一般不超過5%。此外約有2/3的麻風病人並問不出麻風接觸史。這些都表明,多數長期密切接觸者並不發病。麻風桿菌進入人體后是否發病以及發病後的過程和表現,主要取決於被感染者的抵抗力、也就是機體的免疫狀態。近年來不少人認為,麻風病也和其他許多傳染病一樣,存在有亞臨床感染(Subcllinical infection),藉以說明麻風病的感染率要比發病率高得多,絕大多數接觸者在感染后建立了對麻風菌特異性免疫力,以亞臨床感染的方式而終止感染。

麻瘋病 -發病機理

麻風病的免疫:麻風病是一慢性傳染病模型,也是一個免疫病慢性疾病模型。長期以來,人們就觀察到,在臨床上存在有結核樣型和瘤型兩種不同的極型,各型麻風在組織病理學上和組織內含菌量的多少都表現明顯差異。這些差異並非麻風桿菌有不同的菌株,而是由於機體對麻風桿菌的免疫反應不同所致。近年來根據臨床、細菌、病理、免疫等方面表現和特點,都可見到這種漸次移行的現象。為了形象地說明以免疫力為基礎的這種狀態,借用物理學上的光譜概念,確立了麻風病的免疫光譜現象。即從結核樣型、界線類、(界線類偏結核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型)到瘤型,正像一個連續的光譜狀。一些研究表明,機體的免疫力決定著麻風的感染過程,如感染后是否發病、發病類型和轉歸等。從各型麻風皮膚和淋巴結活檢中,觀察組織病理象變化,可見損害中淋巴細胞的浸潤程度以及組織巨噬系統細胞的形態學變化,都可以反映出病人對麻風桿菌免疫反應的不同。

應用體液免疫和細胞免疫的測定方法檢測結果說明,健康成人對麻風桿菌大都具有較強的免疫力,兒童的免疫力較弱,免疫力的強弱隨年齡增長而漸增強。各型麻風對麻風桿菌的免疫力也不同,在免疫光譜一端的結核型麻風(TT),其體液抗體較正常人僅略為增高,而細胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風(LL),其體液抗體明顯增高,而細胞免疫功能則顯示嚴重缺陷。各型麻風從體液抗體產生來看,其水平在麻風光普中依序為:LL >BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結核樣型和正常人為高,這是一個反常現象。說明在麻風病的血清中雖有高水平的坑體,但對身體似乎沒有任何保護和有益作用。從細胞免疫反應的強度來看,依序為:TT>BT>BB>BL>LL。麻風病的免疫防禦機制主要是細胞免疫。需要指出的是,細胞免疫反應的抑制(或缺陷)有特異性和非特異兩個方面,瘤型麻風經有效的抗麻風治療后,其非特異性細胞免疫缺陷可以得到改善;而對麻風桿菌的無反應性(如麻風菌素試驗),雖經多年治療仍不改變,這種特異性缺陷的性質和機制還有待深入研究。

麻瘋病 -病理改變

 由於患者對麻風桿菌感染的細胞免疫力不同,病變組織乃有不同的組織反應。據此而將麻風病變分為下述兩型和兩類:
1.結核樣型麻風(tuberculoid leprosy) 本型最常見,約佔麻風患者的70%,因其病變與結核性肉芽腫相似,故稱為結核樣麻風。本型特點是患者有較強的細胞免疫力,因此病變局限化,病灶內含菌極少甚至難以發現。病變發展緩慢,傳染性低。主要侵犯皮膚及神經,絕少侵入內臟。
(1)皮膚:病變多發生於面、四肢、肩、背和臀部皮膚,呈境界清晰、形狀不規則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下,病灶為類似結核病的肉芽腫,散在於真皮淺層,有時病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細胞,偶有Langhans巨細胞,周圍有淋巴細胞浸潤(圖1)。病灶中央極少有乾酪樣壞死,抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經和皮膚附件,故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時,局部僅殘留少許淋巴細胞或纖維化,最後,炎性細胞可完全消失。真皮內有主由類上皮細胞構成的結節狀病灶,其中可見Langhans細胞,頗似結核結節,但中央無乾酪樣壞死
(2)周圍神經:最常侵犯耳大神經、尺神經、橈神經、腓神經及脛神經,多同時伴有皮膚病變,純神經麻風而無皮膚病損者較少見。神經變粗,鏡下有結核樣病灶及淋巴細胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經的結核樣病灶往往有乾酪樣壞死,壞死可液化形成所謂「神經膿腫」。病變愈復時類上皮細胞消失,病灶纖維化,神經的質地因而變硬。神經的病變除引起淺感覺障礙外,還伴有運動及營養障礙。嚴重時出現鷹爪手(尺神經病變使掌蚓狀肌麻痹,使指關節過度彎曲、掌指關節過度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下,上述肢體改變已不復見到。
2.瘤型麻風(lepromatous leprosy)
本型約佔麻風患者的20%,因皮膚病變常隆起於皮膚表面,故稱瘤型。本型的特點是患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷,病灶內有大量的麻風桿菌,傳染性強,除侵犯皮膚和神經外,還常侵及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睾丸。病變發展較快。
(1)皮膚:初起的病變為紅色斑疹,以後發展為高起於皮膚的結節狀病灶,結節境界不清楚,可散在或聚集成團塊,常潰破形成潰瘍。多發生於面部、四肢及背部。面部結節呈對稱性,耳垂、鼻、眉弓的皮膚結節使面容改觀,形成獅容(facies leontina)。鏡下,病灶為由多量泡沫細胞(foamy cell)組成的肉芽腫,夾雜有少量淋巴細胞。泡沫細胞來源於巨噬細胞,在吞噬麻風桿菌后,麻風桿菌的脂質聚集於巨噬細胞漿內,乃使後者呈泡沫狀。抗酸染色可見泡沫細胞內含多量麻風桿菌,甚至聚集成堆,形成所謂麻風球(globus leprosus)。病灶圍繞小血管和附件,以後隨病變發展而融合成片,但表皮與浸潤灶之間有一層無細胞浸潤的區域(圖2),這是結核樣型麻風所沒有的。由於患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷,病灶內不出現類上皮細胞,淋巴細胞也很少。經治療病變消退時,麻風桿菌數量減少,形態也由桿狀變為顆粒狀,泡沫細胞減少或融合成空泡,纖維組織增生。最後病灶消退僅留瘢痕。表皮萎縮變薄,真皮內有泡沫細胞的瀰漫浸潤,後者與表皮層間有一薄層無細胞浸潤區相隔
(2)周圍神經:受累神經也變粗,鏡下,神經纖維間的神經束衣內有泡沫細胞和淋巴細胞浸潤,抗酸染色可在泡沫細胞和Schwann細胞內查得多量麻風桿菌。晚期,神經纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經病變的臨床表現和結核樣型相似。
(3)粘膜:鼻、口腔,甚至喉和陰道粘膜均可受累,尤以鼻粘膜最常發生病變。
(4)臟器:肝、脾、淋巴結和睾丸等臟器常被瘤型麻風波及,可伴有肝、脾和淋巴結的腫大。鏡下皆見泡沫細胞浸潤。睾丸的曲細精管如有泡沫細胞浸潤,可使精液含有麻風菌而通過性交傳染他人。
3.界限類麻風(borderline leprosy)
本型患者免疫反應介於瘤型和結核樣型之間,病灶中同時有瘤型和結核樣型病變,由於不同患者的免疫反應強弱不同,有時病變更偏向結核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內有泡沫細胞和麻風菌。
4.未定類麻風
本類是麻風病的早期改變,病變非特異性,只在皮膚血管周圍或小神經周圍有灶性淋巴細胞浸潤。抗酸染色不易找到麻風菌。多數病例日後轉變為結核樣型。少數轉變為瘤型。

麻瘋病 -臨床表現 

麻風病的分類在麻風病防治與科研工作中具有重要意義。隨著對麻風病認識的深入以及醫學技術水平的提高,麻風病的分類方法亦在不斷發展。根據麻風病免疫「光譜」學說,1962年有人提出了「五級分類法」:1、結核樣型(tubrculoid leprosy , TT); 2、界線類偏結核樣型(boderline tuberculoid leprosy ,BT) ;3、中間界線類(boderline lerosy , BB); 4、界線類偏瘤型(boderline leprornatous leprosy , BL) ;5、瘤型(lepromatous leprosy , LL) 及各類麻瘋病的早期階段為未定類麻瘋(I)。

必須指出,在上述免疫「光譜」中,最穩定的為TT和LL兩個級型,其它各種類型都具有程度不同的不穩定性。一個BT的病人,特別是未經治療時,可以「降級」,即免疫力減弱而移向BB或BL;反之,一個不典型的瘤型或BL病人,當其免疫力增強時可「升級」而移向BB或BT。通過這種方式(一般通過麻風反應)在「光譜」上已經移動過的病人,仍然可以重新獲得或再次喪失免疫力而移向「光譜」上原來的位置。在「光譜」上最不穩定的是BB,很少有病人能長期地停留在這個點上,可能會轉向BT或BL。未定類麻風繫於「光譜」之外單列一項,認為它是早期麻風,其最終分型特徵還不清楚,可以演變為「光譜」中的任何類型。

麻風桿菌侵入機體后,一般認為潛伏期平均為2~5年,短者數月,長者超過十年。如果發病,大多是不知不覺的。在典型癥狀開始之前,有的往往有全身不適,肌肉和關節酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀。這些表現沒有特異性。免疫力較強者,向結核樣型麻風一端發展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端發展。現根據五級分類法,對各型麻風癥狀特點分述如:

一、結核樣型麻風

本型病人的免疫力較強,麻風桿菌被局限於皮膚和神經。皮膚損害有斑疹和斑塊,數目常一、二塊,邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺(濕、痛、觸)障礙分佈不對稱,損害處毳毛脫落,這是很重要的特徵。好發於四肢、面部、肩部和臂部等易受摩擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色,表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色,輪廓清楚,邊緣高起有的向內傾斜,移行到變平的萎縮中心,有的趨向於邊緣厚度不同的半環形、環形或弓狀。表面多乾燥有鱗屑,有時可見多數小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經。有時損害附近的淋巴結也變大。眉毛一般不脫落。

本型的周圍神經受累后(如耳大神經、尺神經、腓神經等),神經桿變粗大呈梭狀、結節狀或串珠狀,質硬有觸痛,多為單側性,嚴重時因發生遲髮型超敏反應可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經癥狀而無皮膚損害,稱為純神經炎。臨床上表現神經粗大,相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經受累嚴重時,神經營養、運動等功能發生障礙,則出現大小魚際肌和骨間肌萎縮,形成「爪手」(尺神經受累)、「猿手」(正中神經受累)、「垂腕」(橈神經受累)、「潰瘍」、「兔眼」(面神經受累)、「指(趾)骨吸收」等多種表現。畸形發生比較早。

本型查菌一般為陰性。麻風菌素實驗為強陽性。細菌免疫功能正常或接近正常。組織病理變化為結核樣肉芽腫,其特點是在表皮下看不見「無浸潤帶」,抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數病人不經治療可以自愈,若經治療消退較快。一般預后良好,但形成的畸形常不易恢復。

二、界線類偏結核樣型麻風

本型發生的與結核樣型相似,為斑疹和斑塊,顏色淡紅、紫紅或褐黃,邊界整齊清楚,有的斑塊中央出現「空白區」或「打洞區」(又稱無浸潤區、免疫區),形成內外邊緣都清楚的環狀損害,洞區以內的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑,有的上附少許鱗屑。損害數目多發,大小不一,有的散在,以軀幹、四肢、面部為多,分佈較廣泛,但不對稱。雖有感覺障礙,但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經受累粗大而不對稱,不如TT粗硬而不規則。粘膜、淋巴結、睾丸、眼及內臟受累較少而輕。

本型查菌一般為陽性,細胞密度指數(對數分類法,后同)1~3+。麻風菌素試驗為弱陽性、可疑或陰性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。組織病理變化與TT相似,但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少、較鬆散。在表皮下可見有一狹窄的「無浸潤帶」,切片抗酸染色無或有少許麻風桿菌。預防一般較好。「升級反應」可變TT,「降級反應」可變為BB。麻風反應后易致畸形和殘廢。

三、中間界線類麻風

 本型皮損的特點為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時在一塊皮損上呈現兩種顏色。邊緣部分清楚,部分不清楚。損害的形態有帶狀、蛇行狀或不規則形,若為條片狀,則一側清楚,一側浸潤不清。若為斑塊,中央有「打洞區」,其內環清楚高起,漸向外體面斜,外緣浸潤而不清,呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環狀或多環狀,形似靶子或徽章,稱為「靶形斑」「徽章樣斑」。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀,顏色灰褐,稱為「蝙蝠狀面孔」。常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結核樣型的損害。有時可見到「衛星狀」損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風由結節組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數目較多,大小不一,分佈廣泛,多不對稱。神經受損后,輕度麻木,比結核樣型輕,比瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結、眼、睾丸及內臟可以受累。

本型查菌為陽性,細菌密度指數2~4+。麻風菌素試驗反應陰性。細胞免疫功能試驗界於兩極型之間。組織病理變化為組織細胞肉芽腫,表皮下「無浸潤帶」大部分存在,可見組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化,一般較小,有的切片中可見典型、不典型泡沫細胞。淋巴細胞少而分散。切片抗本鄉染色有較多的麻風桿菌,預后介於兩極型之間。本型最不穩定,「升級反應」向BT發展,「降級反應」向BL發展。

四、界線類偏瘤型麻風

本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結節、斑塊和瀰漫性浸潤等。損害大多似瘤型損害,數目較多,形態較小,邊界不清,表面光亮,顏色為紅或桔紅色。分佈較廣泛,有對稱的傾向。損害內的感覺障礙較輕,出現較遲。有的損害較大,中央呈「打洞區」,內緣清楚,外界浸潤模糊。眉、睫、發可以脫落,常不對稱。在晚期,面部的深在性瀰漫性浸潤亦可形成「獅面」。中晚期病人粘膜充血、浸潤、腫脹、淋巴結和睾丸腫大有觸痛。神經受累傾向多發雙側性,較均勻一致,觸之較軟,畸形出現較晚。
  本型查菌強陽性,細菌密度指數為4~5+。麻風菌素反應陰性,細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。組織病理變化,肉芽腫性質傾向於泡沫細胞肉芽腫,有的組織細胞發展為不典型的上皮樣細胞,有的發展為泡沫細胞。淋巴細胞常呈灶狀,存在於泡沫細胞浸潤之間,為本型的病理特點。切片抗酸染色有多量麻風桿菌。預后比LL好,比TT
差,但仍不穩定,「升級反應」可變為BB,「降級反應」可變為LL。

五、瘤型麻風

本型病人對麻風桿菌缺乏免疫力,麻風桿菌經淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的範圍比較廣泛。皮膚損害的特點是數目多,分佈廣泛而對稱,邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外,大多由紅色向紅黃色、棕黃色發展。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現,先由眉的外側開始脫落,以後睫毛亦稀落,這是瘤型麻風的一個臨床特點。麻風桿菌檢查強陽性,皮膚損害有斑疹、浸潤、結節及瀰漫性損害等。早期斑狀損害分佈於全身各狀,以面部、胸部、背部多見,顏色淡紅色或淺色,邊界不清,須在良好的光線下仔細檢視,方可辯認。稍晚,除斑損繼續增多外,陸續形成淺在性、瀰漫性潤和結節。在面部由於浸潤瀰漫增厚,外觀輕度腫脹,眉睫常有脫落。稍晚,斑損融合成大片浸潤,或在斑損和瀰漫性浸潤上出現結節,瀰漫性浸潤向深部發展,更增明顯而嚴重。往往遍及全身。在面部瀰漫增厚,皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭髮稀脫或大片脫落,結節和深在性浸潤混融在一起,眼結膜充血,形成「獅面」樣外觀。四肢伸側、肩、背、臀部、陰囊等處有多數大小不等的結節。更晚,由於瀰漫性損害部分吸收,並有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿,皮膚輕度變硬,光滑發亮,出現魚鱗樣或蛇皮樣損害,長久不退,有的頭髮幾乎脫光,可見殘發多沿血管存留分佈。

神經干雖然受累,但感覺障礙較輕,表現較晚。神經干輕度粗大,對稱而軟,到晚期亦可出現肌肉萎縮、畸形和殘廢。

鼻粘膜損害出現較早,先充血腫脹,以後隨著病情加重,發生結節、浸潤和潰瘍。嚴重者可有鼻中隔穿孔,當鼻樑塌陷即見鞍鼻。淋巴結在早期即已受累,輕度腫大,往往不為人們所注意,到中晚期則腫大明顯,並有觸痛。

睾丸受累,先腫大后萎縮,並有觸痛,出現乳房腫大等。

眼部受累,可發生結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等.。內臟組織器官亦同時受累,如肝脾腫大等。

本型查菌強陽性,4~6+。麻風菌素試驗陰性。細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點為泡沫細胞肉芽腫結構、主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構成。表皮下有「無浸潤帶」。切片抗酸染色有大量麻風桿菌,可成束或成球。早期治療,預后良好,畸形較少,晚期可致殘廢。本型比較穩定,只有極少數在一定條件下可向BL轉變。

六、未定類麻風

本類為麻風的早期表現,是原發的,未列入五級分類中,性質不穩定,可自行消退或向其它類型轉變。演變為何種類型可依病人機體免疫力的強弱,向其它類型轉變,多數向結核樣型演變,少數向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕,不累及內臟。皮損單純,上有淡紅斑或淺色斑,表面平無浸潤,不萎縮。毳毛可脫落。皮損為圓形、橢圓形或不規則形。邊緣清楚或部分不清楚,分佈不對稱,皮損可有輕度感覺障礙。神經干受累較輕,雖有增大但硬度較低,產生運動障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風菌素試驗多為陽性。細胞免疫功能試驗有的正常或接近正常,有的明顯缺陷。組織病理變化為非特異性炎細胞浸潤。預后取決於機體的細胞免疫發展的程度。麻風菌素試驗陽性,細胞免疫功能試驗正常者預后良好。其發展有的可以自愈,有的向其它類型演變。

麻風反應麻風反應(Lepra )

reaction)是在麻風病慢性過程中,不論治療與否,突然呈現癥狀活躍,發生急性或亞急性病變,使原有的皮膚和神經損害炎症加劇,或出現新的皮膚或神經損害。發生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣候、精神因素、預防注射或接種、外傷、營養不良、酗酒、過度疲勞、月經不調、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發因素都可引起。近年來認為麻風反應是由於免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風桿菌抗原的急性超敏反應。麻風反應分為三型。

第一型麻風反應屬免疫反應或遲髮型變態反應。主要發生於結核樣型麻風及界線麻風。其臨床表現為原有皮損加劇擴大,並出現新的紅斑、斑塊和結節。淺神經干表現為突然粗大疼痛,尤以夜間為甚。原有麻木區擴大,又出現新的麻木區。舊的畸形加重,又可發生新的畸形。血液化驗無明顯異常,常規麻風桿菌檢查陰性,或者查到少量或中等量麻風桿菌。本型反應發生較慢,消失也慢。根據細胞免疫的增強或減弱,分為「升級反應」和「降級反應」。「升級」反應時病變向結核樣型端變化,「降級」反應時向瘤型端變化。

第二型麻風反應是抗原、抗體複合物變態反應,即血管炎性反應。發生於瘤型和界線類偏瘤型。反應發生較快。組織損傷亦較嚴重。其臨床表現常見者為紅斑,嚴重時可出現壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒、發熱等此外尚可發生神經炎、關節炎、淋巴結炎、鼻炎、虹膜睫狀體炎、睾丸附睾炎、脛骨骨膜炎、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀。化驗檢查,可有白細胞增多、貧血、血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素「0」水平明顯增高。反應前後查菌無明顯變化。以顆粒菌為主。反應期持續時間,短者一、兩周,長者數月,逐漸消退。

第三型麻風反應呈混合型麻風反應,系由細胞免疫反應和體液反應同時參與的一種混合型反應。主要發生於界線類麻風。其臨床表現兼有上述兩型的癥狀。

麻瘋病 -鑒別診斷

在鑒別診斷時必須掌握麻風病的皮損特點,皮損常伴有感覺障礙,周圍神經干常呈粗大,瘤型麻風的損害中常檢查出麻風菌。用這些特點與其它疾病鑒別時,在一般情況下是可以鑒別的。

需要鑒別的皮膚病:瘤型麻風應與皮膚黑熱病、神經纖維瘤、斑禿、結節性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結節性紅斑、皮肌炎等鑒別:結核樣型麻風應與肉樣瘤、環狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑒別;未定類麻風應與白癜風、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別:界線類麻風應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫(浸潤期)等鑒別。

需要鑒別的神經病:如脊髓空洞症,其它原因引起的多發性神經炎、外傷性周圍神經損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質性神經炎、進行性肌營養不良、股外側皮神經炎、面神經麻痹等。

麻瘋病 -治療措施

要早期、及時、足量、足程、規則治療,可使健康恢復較快,減少畸形殘廢及出現複發。為了減少耐藥性的產生,現在主張數種有效的抗麻風化學藥物聯合治療。
1、化學藥物
(1)氨苯礬(DDS)為首選藥物。開始劑量每天50mg,4周每天100mg,連續服用。每周服藥6天,停葯1天,連服3個月後停葯2周。副作用有貧血、葯疹、粒性細胞減少及肝腎功能障礙等。近年來,由於耐氨苯碸麻風菌株的出現,多主張採用聯合療法。
(2)氯苯吩嗪(B633)不但可抑制麻風桿菌,且可抗Ⅱ型麻風反應。100 --200mg/日,口服。每周服藥6天,停葯1天。長期服用可出現皮膚紅染及色素沉著。
(3)利神平(RFP)對麻風桿菌有快速殺滅作用。450~600mg/日,口服。聯合化療方案如下:
  多菌型(包括LL、BL、BB及少數BT),初診時有一個以上部位皮膚塗片細菌指數BI≥2:
  藥物 >15歲
  10~14歲
  服法
  利福平
  600mg×1/月
  450mg× 1/月
  看服
  氯苯吩嗪
  300mg× 1/月
  或50mg/日
  200mg× 1/月
  50mg/隔日
  氨苯碸
  100mg/日
  50mg/日
  看服
  連續用藥2年以上,或細菌轉移為止。
  少菌型(包括TT、部分BT及未定類),BI>2:
  藥物
  >15歲
  10 ~14歲
  服法
  利福平
  600mg×1/月
  450mg×1/月
  著服
  氨苯碸
  100mg/日
  50mg/日
  自服
  連續用藥6個月。
2、免疫療法
正在研究的活卡介苗加死麻風菌的特異免疫治療可與聯合化療同時進行。其他如轉移因子、左旋咪唑等可作為輔助治療。
3、麻風反應的治療
酌情選用反應停(酞咪哌酮)、皮質類固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、靜脈封閉及抗組胺類物物等。
4、併發症的處理
足底慢性潰瘍者,注意局部清潔,防止感染,適當休息,必要時須擴創或植皮。畸形者,加強鍛煉、理療、針灸,必要時作矯形手術。 為預止愈者后複發,常採用氨苯碸作鞏固治療,LL及BB,需長期甚至終身用藥;對TT,需3年以上。

麻瘋病 -易感人群
麻瘋病麻瘋病

 麻風桿菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。麻瘋病人是本病的唯一傳染源。 人類對麻風桿菌的易感性很不一致,一般兒童較成人易感,而病例多為20歲以上的成人,男性病例多於女性病例。

麻瘋病 -預防

要控制和消滅麻風病,必須堅持「預防為主」的方針,貫徹「積極防治,控制傳染」的原則,執行「邊調查、邊隔離、邊治療」的做法。發現和控制傳染病源,切斷傳染途徑,給予規則的藥物治療,同時提高周圍自然人群的免疫力,才能有效的控制傳染、消滅麻風病。鑒於目前對麻風病的預防,缺少有效的預防疫苗和理想的預防藥物。因此,在防治方法上要應用各種方法早期發現病人,對發現的病人,應及時給予規則的聯合化學藥物治療。對流行地區的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者,可給予卡介苗接種,或給予有效的化學藥物進行預防性治療。

麻瘋病 -治癒標準

臨床治癒標準LL及BB:皮損消失,近一年內神經干無壓痛和一年內無麻風反應連續12個月查菌陽性,組織病理無麻風性改變,抗酸染色陰性。TT:皮損消退,近一年內神經干無壓痛,感覺恢復或部分恢復。一年內無麻風反應,3個月查菌一次,連繼4次陰性,組織病理無麻風性改變。未定類:查菌陽性者與LL同,查菌陰性者與TT同。

麻瘋病 -疫情管理

(一)、在國境口岸發現的外國人患有麻風病時,國境衛生檢疫機關應立即阻止其入境。入境后發現患有麻風病也應令其出境。
(二)、凡在國境口岸或交通工具上發現的外國人為麻風疑似患者時,應立即隔離檢查。徵得疑似患者同意后,進行細菌學和組織病理學檢查,符合麻風病診斷標準者,應立即勸告其離境。對不願接受細菌學和組織病理學檢查者,也應立即勸告其離境。
(三)、出入境的中國公民患有麻風病時,不能簽發健康證明書,應立即實施隔離,並通過有關部門,將其送往當地麻風院(村)隔離治療。必要時取得公安部門協助,對麻風病患者採取強制性隔離治療措施。 對麻風疑似患者,也要立即隔離,並實施細菌學和組織病理學檢查,當診斷明確後作出相應處理。
(四)、對密切接觸者(尤其家庭成員),應立即實施健康檢查,以判斷是否患有麻風病,然後作出相應處理。
(五)、對麻風患者或疑似患者用過的什物、用具等應進行消毒。
(六)、當旅途中因患有麻風病而死亡的屍體到達國境口岸時,國境衛生檢疫機關應按規定令其就近火化處理。
(七)、國境衛生檢疫機關應阻止移運因患麻風病而死亡的屍體、棺柩和骸骨出、入境。

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