骨纖維異常增殖症

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更新時間: 2013-09-17

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骨纖維異常增殖症(Fibrousdysplasia)是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁,可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯,開出生后網狀骨支持紊亂,或構成骨的間質分化不良所致。本病臨床並非罕見,約佔全部骨新生物的25%,佔全部良性骨腫瘤的7%。單骨型約佔70%,多骨型不伴內分泌紊亂者約佔30%,多骨型伴內分泌素亂者約佔3%。本病除單骨型早期不易發現外,一般結合病史、部位、體征及影象學檢查,多勿須組織學證據即可確診

骨纖維異常增殖症 -疾病概述
骨纖維異常增殖症骨纖維異常增殖症

骨纖維異常增殖症又名纖維性骨炎,是一種以骨纖維變性為特點的骨胳系統疾病,是否為一真性腫瘤尚無定論。該病好友於兒童及青年,女性較多見,主要有三種類型,①多骨型骨纖維異常增殖症;多發於四肢長骨,也伴發於扁平骨(顱骨、骨盆、肋骨等),常多處骨質受累,②單骨型骨纖維異常增殖症;多發生於顱面骨,以上頜骨多見,在臨床上該型與耳鼻咽喉科關係密切,常被誤診為上頃塞惡性腫瘤。③艾布賴特綜合征(Albright』ssyndrome):由多骨型骨纖維異常增殖(稱播散性纖維性骨炎)、皮膚色素沉著及內分泌障礙(以女子性早熟為突出表現)等癥狀構成。骨纖維異常增殖症為緩慢進行性局部腫塊,因腫塊壓迫鄰近器官組織,產生各種機能障礙與畸形,

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本病尤其是單骨型,主要以手術切除為主,因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢,對病變較小或無癥狀者,可暫不手術,但應密切隨訪觀察。病變發展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法,但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於複發,其中單骨型為21%,多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇,應根據原發部位、侵犯範圍和功能損害程度靈活掌握,原則上是儘可能徹底清除病變組織,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

骨纖維異常增殖症 -疾病原因

1病因學

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骨纖維異常增殖症是一種原因不明的緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。病因主要與胚胎原始間葉組織發育異常、感染、外傷、內分泌功能紊亂、微循環障礙有關。但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。在病變區纖維組織呈分枝狀侵蝕破壞,纖維組織從多處侵蝕穿破骨內膜及骨皮質,骨皮質變薄、破壞和缺損,骨皮質膨脹,骨皮質斷裂,骨增粗增厚,骨小梁逐漸斷裂變得稀疏,骨質丟失,骨質堅度減弱,常因負重,產生彎曲畸形,合併病理性骨折。

2病理改變
血管供應變異較大,病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色,比正常骨組織稍軟,切割時有含砂感或彈性感,巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展,管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼,去除外殼如去包膜。鏡下見:網狀骨骨小梁的大小、形狀和分佈不一,無規律地包埋於質地疏鬆或緻密的富含細胞和血管的結締組織中。此組織類似結締組織化生的結果。骨小梁形態變異較大,多呈球形,在橫切面呈曲線形、C形或弓形,邊緣不規則,骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列,形成骨網。骨小梁由粗纖維的原骨構成,在偏振光鏡下呈網狀而非板狀。偶見網狀骨板狀變形,有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管。多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別

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骨纖維異常增殖症 -疾病表現
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1、臨床表現
臨床分類-即將本病分為三型:①單骨型:單個或多個損害累及一塊骨,其中上頜骨發病最多,為64%,下頜骨為36%,顱面骨為10%。②多骨型但不伴內分泌紊亂:多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中,顱面骨受累的發生率為5%,在骨骼廣泛受累的多骨型中,顱面骨受累的發生率為100%。單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多,且常同時受累,其次為篩骨和顳骨。可單側或雙側同時發病。③多骨型伴有內分泌紊亂:此型與單骨型比例為30∶1。損害散佈於多個骨骼,常為單側分佈,伴有較大皮膚色素斑。多見於女性,表現第二性徵早熟。

臨床表現本病約60%發生於20歲以前,偶見於嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹,發生於面部者表現兩側不對稱,眼球移位、突出,鼻腔狹窄,牙齒鬆動,齒槽嵴畸形,流淚,齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由於原發部位和累及的範圍不同,可表現出相應的臨床癥狀。如發生於顳骨,常表現顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導性耳聾。有外耳道狹窄者,約16%併發膽脂瘤。有膽脂瘤者,常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內併發症,病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。岩骨受侵,易出現顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖,多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。

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2、影像學表現
一、病灶多發生於四肢長骨,尤以股骨和脛骨為多見,其次為肋骨、顱面骨、骨盆和手、足小骨,而脊柱較為少見。

二、X線上,病灶的密度常有差異,取決於病理成分,病灶如主要為纖維組織常表現為囊狀透光區;如主要為砂礫樣鈣化新生骨者常呈磨砂玻璃狀;如新生骨鈣化較多時則表現為一片明顯的增白區。每一病灶,可以上述表現按不同比例組合出現。

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三、CT線上:CT主要表現有兩種,即囊狀型和硬化型
1、囊性
(1)囊性:以四肢骨多見。
(2)表現為囊狀透光區,皮質變薄,骨幹可有膨脹,囊內有磨玻璃樣改變及鈣化。
(3)單囊可發展成多囊,囊內有粗大的骨小梁,邊緣可有硬化 。
2、硬化型
(1)以顱面骨和顱底骨多見。
(2)表現為瘤骨密度非一致性增高,在硬化區內有散在的顆粒狀透亮區。
(3)顱骨穹隆的病。變常侵犯外板和板障,使骨骼膨大、增厚和囊性改變,呈磨玻璃樣或緻密硬化改變。
(4)面骨主要侵犯上頜骨,硬化區波及顳骨及眶下緣,並佔據上頜竇腔。
3、位於長、短管狀骨和肋骨的病灶多發生於骨幹或骨骺端,病骨膨脹而變粗大,常呈單房透明或磨砂玻璃狀,範圍較大,其中可有緻密骨嵴沿骨長軸方向走行向內凸出,使病灶呈不完全的分房狀如「絲瓜囊」。有時在病灶內可見或大或小的片狀鈣化影。
4、位於顱底骨和面骨的病灶以硬化型多見,表現為骨密度均勻增高,骨質增厚,與正常骨分界可清楚不清。
骨纖維異常增殖症 -疾病檢查
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檢查影象學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現,本病分為三型:
①變形性骨炎型:常為多骨型病變表現,其特點是顱骨增厚,顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大,骨內板向板障和顱腔膨入,增厚的顱骨中常見局限和瀰漫的射線透明區和濃密區並存,這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化,可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失,此型約佔56%。②硬化型:此型多見上頜肥厚,可致牙齒排列不整,鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多於下頜骨,且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反,下頜骨損害多見於多骨型,表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約佔23%。③囊型:顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損,缺損從菲薄的硬化緣開始,其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫,多發的缺損可誤認為HandSchüllerChristian病,偶有數種X線類型出現於同一個體上。此型約佔21%。應用CT或MRI檢查,能明確病變的位置和範圍,且能顯示與軟組織的聯繫。定期檢查可動態觀察病變的發展程度,對選擇術式進路、減少併發症和估計預后甚為重要。
骨纖維異常增殖症 -鑒別診斷

在診斷過程中應注意與下列疾病鑒別:

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1.骨化纖維瘤近年已明確該病與骨纖維異常增殖症是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長,為孤立的損害,侵犯下頜骨多於上頜骨,偶見於額骨和篩骨。女多於男,好發於15~26歲,X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀,其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下,以纖維骨的纖維成分為主,不規則的骨小梁雜亂地分佈於纖維基質中,並構成網狀骨的中心,但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。

2.嗜酸性肉芽腫為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害,起源於網狀內皮系統。常見於額骨、頂骨和下頜骨。多發於30歲以前,男性居多。在組織學上,由濃密的泡沫組織細胞組成,伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊,嗜伊紅細胞含有細小的空泡,巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。

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3.Gardner綜合征此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見於長骨的多發性骨瘤,伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。

4.巨型牙骨質瘤通常累及下頜骨全部,可致骨皮質膨大,X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起於遺傳,在組織學上未發現感染源。

5.外生性骨瘤副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等,均應注意鑒別,以防誤診。

6.多骨型骨纖維異常增殖症,還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥,症等相鑒別。

骨纖維異常增殖症 -疾病治療
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本病尤其是單骨型,主要以手術切除為主,因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢,對病變較小或無癥狀者,可暫不手術,但應密切隨訪觀察。病變發展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法,但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於複發,其中單骨型為21%,多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇,應根據原發部位、侵犯範圍和功能損害程度靈活掌握,原則上是儘可能徹底清除病變組織,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

手術中,對兒童及病變廣泛者,宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。
手術切口有多種,可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法:適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者;②Weber-Fergusson法:適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬齶及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路:包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口,適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。④Fish法:適用於病變原發於顳骨,外耳道、中耳、內耳、岩骨及顱中窩底受累者。

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手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多,術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血,尤其是兒童更應注意。

手術擬分兩期進行。把兩期手術要點分別概括為「換頭修面」和「換臉整容」。
第一期手術將把病變的頭蓋骨全部切除,換成鈦合金的頭蓋骨。因為患者現在的頭蓋骨骨纖維帶有病變,單純把增生的頭骨削薄繼續使用,術后很可能會再次增生。此外還要進行頜面部異常骨結構的切除與整復,施行顱眶重建,將突出的眼球回納,整復畸形外鼻和口唇以及頭面部皮膚整形。通過第一期手術,患者五官將基本恢復正常。

第二期手術重點解決面部皮膚顏色不一致的問題,切除面部病變的皮膚,取自體帶蒂皮瓣移植,對面部分區整容,使患者面部皮膚顏色基本達到一致。本病手術切除預后良好,故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變,不要過份切除,以免發生意外。

普通治療多採取病段切除後行帶血管的骨瓣移植、搔刮后植骨等治療。但是植骨後由於各種因素影響植骨存活,新植骨與囊壁的融合連接困難,難以修復。多骨型伴病理性骨折治療就更為困難。中藥治療骨纖維異常增殖症主要是調理內分泌,改善重建微循環,激活成細胞生長。它能使囊腔和瀰漫的骨溶解區逐漸修復,骨小梁由稀疏變為緻密,骨皮質逐漸增厚。最新應用Ilizarov技術,病灶段切除,自正常骨組織處延長再生能較快的徹底治療骨纖維異常增殖症。

骨纖維異常增殖症 -疾病預防

本病目前病因不明,尚無有效的預防措施,故早診斷早治療是本病的防治關鍵。

骨纖維異常增殖症 -相關詞條

前十字韌帶損傷先天性高肩胛症股骨粗隆間骨折橈神經損傷腕管綜合症
十字韌帶損傷距骨骨折肱骨外髁骨折踝部骨折橈骨小頭骨折

骨纖維異常增殖症 -參考資料

1、http://www.120ask.com/question/2007-3-27/1630410.htm
2、http://www.zhukw.com/articleview.aspx?artid=620
3、http://hospital2.cnnb.net/mx.asp?id=11571
4、http://www.tom120.com/class_news.asp?id=356
5、http://news3.xinhuanet.com/society/2006-03/14/content_4300135.

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