雷諾綜合症

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更新時間: 2013-09-22

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雷諾(Raynaud)綜合症是指肢端動脈陣發性痙攣。常於寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發病,表現為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見於下肢。雷諾氏綜合症臨床上並不少見多見於女性,男、女發病比例約為1∶10發病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數見於寒冷的地區好發寒冷季節。

雷諾綜合症 -病因
雷諾綜合症雷諾綜合症

雷諾綜合症的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因如感染、疲勞等。由於病情常在月經期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認為本症可能與性腺功能有關。

近年來免疫學的進展,表明在絕大多數雷諾綜合征的患者,有許多血清免疫方面的異常,抗體超過同種核組成。患者血清中可能有抗原-抗體免疫複合體存在,可通過化學傳遞質或直接作用於交感神經終板,導致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經終板的藥物后,雷諾癥狀可完全緩解。

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蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個階段。皮色蒼白是由於指(趾)端小動脈和小靜脈痙攣,導致毛細血管灌流緩慢,因而皮膚血管內血流減少或缺乏。幾分鐘后,由於缺氧和代謝產物積聚,使毛細血管可能還包括小靜脈在內稍為擴張,有少量血液流入毛細血管,迅速脫氧后,引起青紫。當動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時即出現青紫。肢端血管痙攣解除,大量血液進入擴張的毛細血管即出現反應性充血,皮色轉為潮紅。當有正常量的血流通過小動脈,毛細血管灌流正常,發作好停止,皮色恢復正常。

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雷諾綜合症 -臨床表現

雷諾氏綜合症臨床上並不少見。多見於女性,男、女發病比例約為1∶10。發病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數見於寒冷的地區。好發寒冷季節。

病人常在受冷或情緒激動后,手指皮色突然變為蒼白,繼而發紫。發作常從指尖開始,以後擴展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續數分鐘后逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、並感燒樣脹前,最後皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,常可緩解發作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15~30分鐘。少數病人開始即出現青紫而無蒼白階段,或蒼白后即轉為潮紅,並無青紫。發作時橈動脈搏動不減弱。發作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他癥狀。

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發病一般見於手指,也可見於足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發作呈對稱性為雷諾綜合征的副一重要特徵。例如兩側小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、範圍也是相同的。少數病人最初發作為單側,以後轉為兩側。

病程一般進展緩慢,少數病人進展較快,發作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發作持續1小時以上,環境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發。嚴重的即使在溫暖季節癥狀也不消失,指(趾)端出現營養性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。

雷諾綜合症 -輔助檢查 

1、實驗室檢查 提示全身結締組織疾病的抗核抗體,類風濕因子,免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗等,應作為常規檢查。

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2、特殊檢查

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(1)冷激發試驗 手指受寒降溫后,採用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環恢復至正常所需的時間,作為估計指端循環情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時,病人應安靜地坐在室內(室溫26±2℃)30分鐘,用PPG描記指端循環波形后,將兩手浸入冰水中1分鐘,立即擦乾,然後再每分鐘描記手指循環共5分鐘,正常人指端循環在0~2分鐘內恢復到基線,可雷諾綜合征病人,指端循環恢復到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動脈波呈雙向形,即具有主峰波和重波。而雷諾綜合症病人動脈波呈單向形,波峰低鈍平坦,甚至消失。此試驗方法,還可用於評估治療效果,倘若病人用藥后癥狀好轉,指端循環恢復時間將見縮短。
(2)手指濕度恢復時間測定 手指受冷降溫后,應用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間,用來估計手指血流情況,則為雷諾征診斷提供客觀論據。95%正常人手指溫度在15分鐘內恢復到基線,而絕大多數雷諾綜合征病人,手指溫度恢復到正常所需時間要超過20分鐘,該試驗還可用於估計治療效果。
(3)手指動脈造影 必要時,作上肢動脈造影,了解手指動脈情況,有助於確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較複雜,因此,不宜作為常規檢查。

在特殊檢查中,測定上肢神經傳導速度,以發現可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助於發現類風濕性關節炎和手指鈣化症。

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雷諾綜合症 -診斷

絕大多數雷諾綜合症病人,可依據肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發作時的情

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況,皮色改變的性質、範圍、程度和持續時間。將病人的手或足浸入冷水或暴露於冷空氣中,即可誘發上述典型癥狀。

為了遲早發現可能豐承的相關疾病,詢問病史時應著重注意有無全身結締組織疾病和動脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無血管外傷史;有無麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無長期應用震動性工具的職業史。

體檢應著重觀察有無提示全身結締組織病的體征:如皮膚變薄、發緊、毛細血管擴張、皮疹、口唇乾燥;關節滑膜增厚、滲液或提示關節炎的其它證據。仔細觀察手指皮膚有無潰瘍或已愈潰瘍的角化過度區;注意周圍動脈搏動;尚應警惕和注意腕管綜合征的存在。對沒有發現相關疾病的患者,應進行長期隨訪。

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雷諾綜合症 -鑒別診斷

應注意與其他以皮膚顏色改變為特徵的血管功能紊亂性疾病相鑒別。

1、手足發紺症是植物神經功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見於青年女性,手足皮膚呈對稱性均勻紫紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚划痕症或手足多汗等植物神經功能紊亂現象。其病理改變是肢端小動脈持續性痙攣及毛細血管和靜脈曲張,需與雷諾綜合征鑒別。手足發紺症患者無典型的皮膚顏色改變,紺紫範圍較廣泛,累及整個手和足,甚至可涉及整個肢體。紫紺持續時間較長。寒冷雖可使癥狀加重,但在溫暖環境中常不能使癥狀立即減輕,或消失,情緒激素和精神緊張一般不誘發本病。

雷諾綜合症網狀青斑
2、網狀青斑 多為女性,因小動脈痙攣,毛細血管和靜脈無張力性擴張。皮膚呈持續性網狀或斑點狀紫紺。病變多發生於下肢,偶可累及上肢、軀幹和面部。患肢常伴發冷、麻木和感覺異常。寒冷或肢體下垂時青斑明顯。在溫暖環境中或抬高患肢后,斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發性網狀紫斑及癥狀性網狀青斑三種類型。

3、紅斑性肢痛病 病因尚不清楚。病理變化為肢端對稱性、陳發性血管擴張。多見於青年女性。起病急驟,兩足同時發病,偶可累及雙手。呈對稱性陣發性嚴重灼痛。當足部溫度超過臨界溫度(約33~34℃)時,如足部在溫暖的被褥內,疼痛即可發作,多為燒灼樣,也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立,運動時均可誘發疼痛發作,抬高患肢、休息或將足部露在被褥外,疼痛可緩解。癥狀發作時,足部皮色呈潮紅充血,皮溫升高伴出汗,足背和脛后動脈搏動增強。根據本現特徵,易與雷諾綜合征相似。少數紅斑性肢痛症可繼發於真性紅細胞增多症或糖尿病等。

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雷諾綜合症 -治療

雷諾綜合症治療的最重要方面當是針對原發病治療。本病的對症治療分為藥物療法、生物反饋和手術,依據病人具體情況加以選用。

1、藥物療法臨床上採用的藥物有下述幾種:
⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉蘇林(tolazoline)

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,口服每次25~50mg,每日4~6次,飯後服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的,每次劑量可增至50~100mg。肌注、靜脈或動脈內注射劑量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、噁心、嘔吐和雞皮膚等副作用。
⑵利血平(reserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物。為許多作者受舉薦。口服劑量相差很大。Kontos報告口服1mg/d,療程為1~3年,可使癥狀發作次數減少;程度減輕。1967年Abboud等首先報道應用動脈內注射利血賓士療雷諾綜合症,獲得滿意療效,近年來,許多學者相繼報道直接穿刺肱動脈,然後緩慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理鹽水)可使癥狀明顯改善,作用時間維持10~14天。間隔2~3周需要重複注射,因有損傷動脈之貽,故限制了此法的應用。但不少學者認為對合併肢端潰瘍的嚴重病例,仍值試用。
靜脈阻滯后注射利血平是一種局部給葯途徑。方法是先在肘關節上主置止血帶,穿刺遠端靜脈后,止血帶氣囊內注入空氣使壓力維持在33.3kPa(250mmHg),然後將0.5mg利血平溶於50ml生理鹽水內緩慢注入靜脈內,使藥物返流到肢端。此法操作較動脈內注射法簡單,而治療效果相似。療效一般維持7~14天。
⑶硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑,它通過降低肌細胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結合能力,使動作電位形成和平滑肌收縮受阻,從而使血管擴張。口服20mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合症的臨床癥狀。
⑷胍乙啶(quanet-hidine):具有類似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可與苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用,每日劑量10~30mg。約80%的病人有效。
⑸甲基多巴(methyldopa):每日劑量為1~2g,大多數病人可收到預防雷諾氏綜合徵發作的效果。用藥時需注意血壓。
近來,一些專家報道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素:前列腺素E1(PGE1)和前列環素(PGI2)都具有擴張血管和抑制血小板聚集的作用。對手指感染壞
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疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min,共72小時。輸注PGI1(7.5ng/kg/min,連續5小時)每周1次,共3次。療效一般持續6周。②康力龍(stanozol):是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素,據報道能溶解沉積於指動脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度。口服5mg,每日2次,共3月。
此外,局部塗擦205硝酸甘油軟膏,每日4~6次,經臨床使用能明顯減少雷諾徵發作次數,麻木和疼痛顯著減輕。
祖國醫學中藥、針炙等對本病的治療有一定價值,但有待於臨床進一步研究,加以發展。

2、生物反饋療法 生物反饋療法是將機體正常情況下非知覺的或難以知覺的生物信息利用設備進行探查、放大,並通過記錄和顯示系統轉變成信號,讓患者感覺到這些功能變化,從而使其能把自己的某些感覺與軀體功能聯繫起來,並在某種程度上調節這些功能。Jacobson在1973年報道應用生物反饋治療雷諾應用生物反饋治療20例雷諾征。方法是20例分為2組,每組10例。第一組使用連接燈光指示系統的溫度儀每15秒測定一定皮膚溫度,當溫度上升或穩定時,指示系統的溫度儀溫度下降時不發光。這樣患者就接受了一反映皮膚溫度的視覺刺激。第二組接受自我控制訓練。訓練時通過錄音告訴他們深吸收、放鬆,然後回想愉快溫暖的經歷如淋浴著溫暖的陽光,躺在鬆軟沙灘上、周圍海浪輕輕地拍打著沙灘。每次治療進行1小時。第1個月每周3次;第1個月每周2次,第3月每周1次,並囑患者每天在家進行15分鐘的相同訓練。兩組治療療效相似。治療后的患者進入3.3℃地寒冷室內時,皮膚溫度保持在21.4℃(正常人為22.2~23.0℃),而在治療前平均下降至19.5℃。生物反饋療法是近10年開展臨床研究的新療法,其方法簡單,對病人沒有任何痛苦和副作用,文獻報道有一定療效,值得進一步探索。

近年來,某些學者應用血漿交換療法和誘導血管擴張療法,取得比較滿意的療效,有待進一步研究。

3、外科療法絕大多數(80~90%)雷諾綜合征病人,經內科治療后可使癥狀緩解或停止進展,僅少數病人經足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化,癥狀嚴重影響工作和生物,或指端皮膚存在營養性改變者,可考慮施行交感神經節切除,但手術前應進行血管舒縮反應測定,如果血管舒縮指數不足,則交感神經節切除術就不能獲得預期的效果。據報道術后癥狀能改善者僅佔40~60%,但癥狀緩解時間不長,往往術后2年癥狀複發;對伴有動脈閉塞性病變的患者療效的肯定;對伴有結締組織病的患者療效不佳。

影響術后療效的因素:
⑴寒冷:本症的重要誘因,可影響術后療效。
⑵局部血管病變的程度:指端動脈無器質性病變者療效較好,反之效果不佳。
⑶交感神經節切除不完全或再生:由於解剖變異或手術技術上因素致交感神經節切除不完全,影響療效;多數學者認為交感神經節切除術后,神經組織能再生,因而影響療效。

雷諾綜合症 -預防
雷諾綜合症雷諾綜合症
1、明確病因繼發性者應儘可能控制原發病。

2、一般防治措施:防寒保暖盡量避免暴露於寒冷空氣中或接觸冷水及冷的物體;避免各種損傷;飲少量酒以增加血液循環不吸煙以免尼古丁刺激血管收縮;容易激動或易衝動的病人應多加勸慰,以解除思想顧慮或適當應用鎮靜安定藥物。

雷諾綜合症 -相關詞條
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雷諾綜合症 -參考資料

1、http://disease.panjk.com/raynaud_phenomenon/

2、http://jbk.39.net/keshi/waike/prevent/48f35.html

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