門靜脈性肝硬化

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更新時間: 2013-09-20

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門靜脈性肝硬化是各種慢性、瀰漫性肝炎或廣泛肝實質損害繼續發展的結局。其主要病變有有肝細胞變性、壞死、小結節性再生和纖維組織增生。臨床表現有肝功能減退和門靜脈高壓導致的脾腫大、腹水、腹壁靜脈曲張、食管和胃底靜脈曲張破裂出血和肝性昏迷等。本病患者可見脾、腎、睾丸、卵巢、甲狀腺等損傷。中國肝硬化多見於20~50歲男性,起病及過程極為緩慢,潛伏平均為3~5年。

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1 門靜脈性肝硬化 -門靜脈性肝硬化

門靜脈性肝硬化(portal cirrhosis)為各型肝硬化中最常見者。上述各種病因均可引起,但本病在歐美因長期酗酒者引起多見(酒精性肝硬化),在中國及日本,病毒性肝炎則可能是其主要原因(肝炎后肝硬化)。

肉眼觀,早、中期肝體積正常或略增大,質地正常或稍硬。後期肝體積縮小 ,重量減輕,由正常的1500g減至1000g以下。肝硬度增加,表面呈顆粒狀或小結節狀,大小相仿,最大結節直徑不超過1.0cm。切面見小結節周圍為纖維組織條索包繞。結節呈黃褐色(脂肪變)或黃綠色(淤膽)瀰漫分佈於全肝。
鏡下,①正常肝小葉結構被破壞,由廣泛增生的纖維組織將肝小葉分割包繞成大小不等、圓形或橢圓形肝細胞團,稱為假小葉。假小葉內肝細胞排列紊亂,可有變性、壞死及再生現象。再生的肝細胞體積較大,核大染色較深,常出現雙核肝細胞;中央靜脈缺如、偏位或有兩個以上。②假小葉外周增生的纖維組織中有多少不等的慢性炎症細胞浸潤,小膽管受壓而出現膽汁淤積現象,同時也可見到新生的細小膽管和無管腔的假膽管。

臨床病理聯繫
1.門脈高壓症 門靜脈壓力超過1.96kPa(200mmHg)以上。這主要是由於肝的正常結構被破壞,肝內血液循環被改建造成的。原因有:①竇性阻塞:由於肝內廣泛的結締組織增生,肝血竇閉塞或竇周纖維化,使門靜脈循環受阻;②竇后性阻塞:假小葉及纖維結締組織壓迫小葉下靜脈,使肝竇內血液流出受阻,繼而阻礙門靜脈血液流入肝血竇;③竇前性阻塞:肝動脈小分支與門靜脈小分支在匯入肝竇前形成異常吻合,使壓力高的動脈血流入門靜脈。門靜脈壓升高后,胃、腸、脾等器官的靜脈血迴流受阻。晚期因代償失調,患者常出現以下臨床癥狀和體征:

(1)慢性淤血性脾腫大(splenomegaly):約有70%~85%患者會出現脾腫大。肉眼觀,脾腫大,重量多在500g以下,少數可達800~1000g。質地變硬,包膜增厚,切面呈褐紅色。鏡下見脾竇擴張,竇內皮細胞增生、腫大,脾小體萎縮。紅髓內有含鐵血黃素沉著及纖維組織增生,形成黃褐色的含鐵結節。脾腫大后可引起脾功能亢進。
(2)胃腸淤血、水腫:影響消化、吸收功能,導致患者出現腹脹,食欲不振等癥狀。
(3)腹水(ascites):在晚期出現,為淡黃色透明的漏出液,量較大,以致腹部明顯膨隆。腹水形成原因主要有:①門靜脈高壓使門靜脈系統的毛細血管流體靜壓升高,液體自竇壁漏出,部分經肝包膜漏入腹腔;②肝細胞合成白蛋白功能降低,導致低蛋白血症,使血漿膠體滲透壓降低;③肝滅能作用降低,血中醛固酮、抗利尿素水平升高,引起水、鈉瀦留。
(4)側支循環形成:門靜脈壓升高使部分門靜脈血經門體靜脈吻合支繞過肝臟直接通過上、下腔靜脈回到右心。主要的側支循環和合併症有:①食管下段靜脈叢曲張、出血。途徑是門靜脈→胃冠狀靜脈→食管靜脈叢→奇靜脈→上腔靜脈。如食管下段靜脈叢曲張發生破裂可引起大嘔血,是肝硬化患者常見的死因之一;②直腸靜脈(痔靜脈)叢曲張。途徑是門靜脈→腸系膜下靜脈→痔靜脈→髂內靜脈→下腔靜脈。該靜脈叢破裂常發生便血,長期便血可引起貧血;③臍周及腹壁靜脈曲張。門靜脈→臍靜脈→臍周靜脈網→腹壁上、下靜脈→上、下腔靜脈。臍周靜脈網高度擴張,形成「海蛇頭」(caput medusae)現象。

2.肝功能不全 主要是肝細胞長期反覆受破壞的結果。由此而引起的臨床表現有:
(1)對激素的滅能作用減弱:由於肝對雌激素滅能作用減弱,導致雌激素水平升高,體表的小動脈末梢擴張形成蜘蛛狀血管痣和肝掌(患者手掌大、小魚際處常發紅,加壓后褪色)。此外,男性患者可出現睾丸萎縮、乳腺發育症。女性患者出現月經不調,不孕等。
(2)出血傾向:患者有鼻衄、牙齦出血、粘膜、漿膜出血及皮下淤斑等。主要由於肝合成凝血酶原、凝血因子和纖維蛋白原減少以及脾腫大、脾功能亢進,血小板破壞過多所致。
(3)膽色素代謝障礙:因肝細胞壞死及肝內膽管膽汁淤積而出現肝細胞性黃疸,多見於肝硬化晚期。
(4)蛋白質合成障礙:肝細胞受損傷后,合成蛋白質的功能降低,使血漿蛋白減少。同時由於從胃腸道吸收的一些抗原性物質不經肝細胞處理,直接經過側支循環進入體循環,刺激免疫系統合成球蛋白增多,故出現血漿白/球蛋白比值降低甚至倒置現象。
(5)肝性腦病(肝昏迷):是肝功能極度衰竭的結果,主要由於腸內含氮物質不能在肝內解毒而引起的氨中毒,是導致肝硬化患者死亡的又一重要原因。
結局
肝硬化時肝組織結構已被增生的纖維組織所改建,不易完全恢復原來的結構和功能,但是肝組織有強大的代償能力,只要及時治療,常可使病變處於相對穩定狀態並可維持相當長時期。此時肝細胞的變性、壞死基本消失,纖維母細胞的增生也可停止。如病變持續進展,最終可導致肝功能衰竭,患者可因肝昏迷而死亡。此外,常見的死因還有食管下段靜脈叢破裂引起的上消化道大出血,合併肝癌及感染等。

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2 門靜脈性肝硬化 -飲食安排

為了預防門靜脈性肝硬化患者消化道出血的癥狀,在門靜脈性肝硬化的飲食中會安排一些比較柔軟的飲食,如粥。有時還會在粥中加入一些中藥材,就是所謂的葯粥,進行肝硬化的飲食調理。應用藥粥療法治療疾病,在中國有數千年的歷史。粥是中國傳統而頗有特色的一種食物形式。這一肝硬化飲食具有經濟、簡便、安全、有效的特點。在肝硬化飲食上的葯粥的配製方式有多種。可以將具有藥效作用的食物(如大棗、龍眼、赤小豆等)與粳米等同煮為粥;也可以將中藥先研為細粉(如芡實、人蔘、藕粉等),再與粳米等一起煮粥;或者先將中藥(如黃芪、當歸、首烏、熟地等)煎取葯汁,待米粥煮成后兌入服用或以葯汁與粳米等一起煮粥;如果是新鮮中藥(如紫蘇、藿香、荷葉等)可以直接或取汁與粳米等煮粥。
一般在門靜脈性肝硬化的飲食中,為了預防門靜脈性肝硬化腹水這一併發症的出現,會要求門靜脈性肝硬化患者在飲食上控制鈉鹽的攝入和水分的攝入。同時還會強調能量供給、補充維生素和蛋白質的供給。在這裡,尤其強調高蛋白飲食。蛋白質的補充除了日常雞蛋、牛奶、魚蝦中含有外,五穀類食物中也蘊含豐富。如果同時配合一些中藥,對於肝硬化患者的身體能夠同時起到調理的作用。
對於晚期肝硬化患者飲食要注意多樣和均衡化,可以改善患者食慾、及時補充患者機體所需,對患者肝細胞的修復、體制的增強、預防營養不良等都是很有幫助的;肝硬化的飲食中患者要忌辛辣刺激性食物忌飲酒,酒精代謝產物會直接毒害已經嚴重受損的肝臟,誘發肝功異常加速肝臟的破壞與壞死等等,因此肝病患者應當在飲食上遠離煙酒、以清淡的飲食為宜。

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3 門靜脈性肝硬化 -飲食禁忌

一、忌酒

長期飲酒可導致酒精性胃炎甚至酒精性肝硬化。飲酒還會引起上腹不適,食慾減退和蛋白質與維生素B族缺乏。另外酒精對肝細胞有直接毒性作用;

二、避免進食過量高蛋白飲食,不要使人體腸道內的產氨驟增。特別是不要大量進食動物蛋白。除了產氨增多以外,動物蛋白的代謝產物含有較多的芳香氨基酸,這類氨基酸可以在肝硬化時抑制腦神經傳導而誘發肝昏迷。

三、盡量避免使用鎮靜安眠類的藥物,避免由此直接引發的肝昏迷

四、在食慾下降,或者嘔吐、腹瀉時,要及時補鉀,如飲用鮮黃瓜汁、蘋果汁等,避免發生低鉀性鹼中毒而導致肝性腦病;

五、適當補充維生素和益生菌,如維生素C、維生素B2、維生素K和嗜酸乳桿菌等,穩定機體內環境。

六、除非出血后的明顯貧血,否則一般肝硬化患者避免服用含有鐵製劑的營養品或礦物質,因為鐵劑具有加重肝臟硬化的作用。

七、肝硬化以少量食用植物蛋白為宜。因為植物蛋白中的芳香氨基酸較少,支鏈氨基酸卻較多,而支鏈氨基酸可以拮抗部分毒性物質對腦神經功能的阻斷。

八、已有食管靜脈曲張者,平時食物應做得細爛些,避免食用過於粗糙的食物,嚴禁食用堅硬帶刺類的食物,如帶刺的魚肉、帶骨的雞肉以及堅果等,以防刮傷曲張的食道靜脈或胃底靜脈,導致上消化道大出血。

九、可喝酸奶,以促進消化

十、可進食香蕉等水果,保持大便通暢,每日1-2次,始終保持腸道內產氨的及時清除。

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4 門靜脈性肝硬化 -臨床病理聯繫


門脈高壓症
門靜脈壓力超過1.96kPa(200mmHg)以上。這主要是由於肝的正常結構被破壞,肝內血液循環被改建造成的。原因有:①竇性阻塞:由於肝內廣泛的結締組織增生,肝血竇閉塞或竇周纖維化,使門靜脈循環受阻;②竇后性阻塞:假小葉及纖維結締組織壓迫小葉下靜脈,使肝竇內血液流出受阻,繼而阻礙門靜脈血液流入肝血竇;③竇前性阻塞:肝動脈小分支與門靜脈小分支在匯入肝竇前形成異常吻合,使壓力高的動脈血流入門靜脈。門靜脈壓升高后,胃、腸、脾等器官的靜脈血迴流受阻。晚期因代償失調,患者常出現以下臨床癥狀和體征: 
(1)慢性淤血性脾腫大(splenomegaly):約有70%~85%患者會出現脾腫大。肉眼觀,脾腫大,重量多在500g以下,少數可達800~1000g。質地變硬,包膜增厚,切面呈褐紅色。鏡下見脾竇擴張,竇內皮細胞增生、腫大,脾小體萎縮。紅髓內有含鐵血黃素沉著及纖維組織增生,形成黃褐色的含鐵結節。脾腫大后可引起脾功能亢進。脾臟的大小、活動度、質地與病程病因有關。脾腫大均伴發不同程度的脾功能亢進,表現為白細胞計數降低(3.0×10的9次方/L)血小板減少(7-8×10的9次方/L),並逐漸出現貧血。一般而言,脾臟愈大,脾功能亢進愈顯著。脾亢嚴重者白細胞可降至2.0×10的9次方/L以下,血小板減少至2.3×10的9次方/L)。不少患者在發生急性大嘔血時,脾臟往往縮小,甚至不能觸及。有脾周圍炎時、局部可有觸痛。
(2)胃腸淤血、水腫:影響消化、吸收功能,導致患者出現腹脹,食欲不振等癥狀。 
(3)腹水(ascites):在晚期出現,為淡黃色透明的漏出液,量較大,以致腹部明顯膨隆。腹水形成原因主要有:①門靜脈高壓使門靜脈系統的毛細血管流體靜壓升高,液體自竇壁漏出,部分經肝包膜漏入腹腔;②肝細胞合成白蛋白功能降低,導致低蛋白血症,使血漿膠體滲透壓降低;③肝滅能作用降低,血中醛固酮、抗利尿素水平升高,引起水、鈉瀦留。 
(4)側支循環形成:門靜脈壓升高使部分門靜脈血經門體靜脈吻合支繞過肝臟直接通過上、下腔靜脈回到右心。主要的側支循環和合併症有:①食管下段靜脈叢曲張、出血。途徑是門靜脈→胃冠狀靜脈→食管靜脈叢→奇靜脈→上腔靜脈。如食管下段靜脈叢曲張發生破裂可引起大嘔血,是肝硬化患者常見的死因之一;②直腸靜脈(痔靜脈)叢曲張。途徑是門靜脈→腸系膜下靜脈→痔靜脈→髂內靜脈→下腔靜脈。該靜脈叢破裂常發生便血,長期便血可引起貧血;③臍周及腹壁靜脈曲張。門靜脈→臍靜脈→臍周靜脈網→腹壁上、下靜脈→上、下腔靜脈。臍周靜脈網高度擴張,形成「海蛇頭」(caput medusae)現象。
肝功能不全
主要是肝細胞長期反覆受破壞的結果。由此而引起的臨床表現有: 
(1)對激素的滅能作用減弱:由於肝對雌激素滅能作用減弱,導致雌激素水平升高,體表的小動脈末梢擴張形成蜘蛛狀血管痣和肝掌(患者手掌大、小魚際處常發紅,加壓后褪色)。此外,男性患者可出現睾丸萎縮、乳腺發育症。女性患者出現月經不調,不孕等。 
(2)出血傾向:患者有鼻衄、牙齦出血、粘膜、漿膜出血及皮下淤斑等。主要由於肝合成凝血酶原、凝血因子和纖維蛋白原減少以及脾腫大、脾功能亢進,血小板破壞過多所致。 
(3)膽色素代謝障礙:因肝細胞壞死及肝內膽管膽汁淤積而出現肝細胞性黃疸,多見於肝硬化晚期。 
(4)蛋白質合成障礙:肝細胞受損傷后,合成蛋白質的功能降低,使血漿蛋白減少。同時由於從胃腸道吸收的一些抗原性物質不經肝細胞處理,直接經過側支循環進入體循環,刺激免疫系統合成球蛋白增多,故出現血漿白/球蛋白比值降低甚至倒置現象。 
(5)肝性腦病(肝昏迷):是肝功能極度衰竭的結果,主要由於腸內含氮物質不能在肝內解毒而引起的氨中毒,是導致肝硬化患者死亡的又一重要原因。

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