腳氣病性心臟病

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更新時間: 2013-08-25

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腳氣性心臟病(beriberi heart disease)為維生素B1(硫胺素)嚴重且長時間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。周圍動脈阻力降低、心排血量增加為其特徵性改變。維生素B1存在於米、麥、豆、肉類多種食品中,米、麥外胚層和胚體中含有豐富的維生素B1。維生素B1進入人體后與Mg2+作用生成焦磷酸硫胺素(TPP)TPP是丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶的輔酶TPP還是轉酮醇酶輔酶,故與糖代謝關係密切。此外,維生素B1對神經傳導有直接作用,神經傳導的啟動與焦磷酸硫胺素水解有關。由於維生素B1缺乏引起的腳氣病並伴有心臟損害稱為腳氣性心臟病。腳氣病(beriberi)術語源於beri一詞,意思為體虛。若以神經系統表現為主稱乾性腳氣病,以心力衰竭為主則稱濕性腳氣病。



腳氣病性心臟病 -流行病學

中國祖先對維生素Bl缺乏病(腳氣病或糙皮病,beriberi)早有認識,隋唐時期即有「久食白米發生腳氣病」的記載。唐代孫思邈將腳氣病分為「腫、不腫及腳氣入心」3種類型。19世紀出現的先進的碾米技術使米麥中維生素B1大量喪失,精碾白米中維生素B1含量僅為糙米的1/3Blankenhom(1940~1948)在Cincinnati醫院共發現12例維生素B1缺乏病病人;同期Akbarian及同事在Boston醫院診治4例自從認識到攝入維生素B1可預防和治療維生素B1缺乏病後,此病已不多見但近年來此病發生率有上升趨勢。此與大量含碳酸鹽的軟飲料、速食麵問世和過分追求攝入精製米有關。酗酒是維生素B1缺乏病的另一重要原因。1980年日本Kuwai報道23例維生素B1缺乏病病人,17例為青少年,無酗酒史與攝入大量甜的軟飲料、精製米有關。1988年在Gambia因食用進口精製米發生140人患維生素B1缺乏病,而食用當地米的居民無1例發生。

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維生素B1缺乏病可因攝入不足、需求量增加或排泄增多而引起。攝入飲食中維生素B1含量如在0.2mg/4.2kJ以下,持續3個月即可發生維生素B1缺乏病。長期腹瀉、血液透析酗酒和使用利尿葯均可使維生素B1排泄增加,若補充不足亦可發生維生素B1缺乏病。

腳氣病性心臟病 -病因

維生素B1缺乏是腳氣性心臟病的病因,常見於:①長期食用精白米或米飯洗蒸不當者;②慢性胃腸炎吸收不良者;③長期營養缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。

腳氣病性心臟病 -發病機制

1.發病機制  維生素B1轉變為TPP后,作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉化為乙醯輔酶A,減少α-酮戊二酸轉化為琥珀酸輔酶A最終損傷糖的氧化磷酸化過程,使高能磷酸鹽生成減少,造成神經系統和心肌能量供應不足。

濕性腳氣病表現為高心排血量心力衰竭的機制尚不明確,可能與交感神經受損和血中丙酮酸乳酸含量增加導致周圍動脈擴張有關。周圍血管阻力下降,血循環加速回心血量增加使心排血量增加。同時,導致動靜脈分流增加,動靜脈血氧差值減小。

2.病理  維生素B1缺乏常罹及神經系統和心血管系統:以神經系統病變為主,無充血性心力衰竭者稱為乾性腳氣病;以心血管病變為主出現充血性心力衰竭者稱為濕性腳氣病乾性腳氣病侵犯周圍神經,為非炎症性髓鞘變性嚴重者侵犯中腦上部、中腦導水管周圍灰質、丘腦下部、第三腦室、第四腦室和小腦,表現為血管擴張、血管增生、血管周圍點狀出血、腦細胞壞死和膠質增生。濕性腳氣病心臟病理變化屬非特異性改變。屍檢示心肌肥厚、心肌細胞和傳導系統呈退行性變水腫和壞死。大量淋巴細胞浸潤,心肌間質水腫明顯。雙心室擴張肥大,以右心室受累為主。

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腳氣病性心臟病 -臨床表現

1.乾性腳氣病  表現為上升性對稱性周圍神經炎,感覺和運動障礙,肌力下降肌肉酸痛尤以腓腸肌為著,部分病例發生足垂症及趾垂症,行走時呈跨閾步態。腦神經中迷走神經受損最為嚴重,其次為視神經、動眼神經、展神經和前庭蝸神經重症病例可見出血性上部腦灰質炎綜合征或腦性腳氣病(Wernicke腦病),表現為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟失調精神錯亂、意識障礙、譫妄和昏迷。還可與Korsakoff綜合征並存,有嚴重的記憶和定向功能障礙。

2.濕性腳氣病  表現為軟弱、疲勞、心悸氣急。因右心衰竭和水鈉瀦留病人出現厭食、噁心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。體檢陽性體征多為體循環靜脈壓高的表現。脈率快速但很少超過120次/min,脈搏搏動明顯,血壓低但脈壓差增大,周圍動脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對濁音界可以正常,或輕至重度擴大。心尖部S3奔馬律,心前區收縮中期雜音,兩肺底濕啰音可查見肝大、胸腔積液、腹水和心包積液體征。

3.急性暴發性心臟血管型腳氣病(Shoshin腳氣病)  表現為急性循環衰竭氣促煩躁,血壓下降,嚴重的周圍型發紺,心率快速,心臟擴大明顯,頸靜脈怒張。有輕度或無周圍性水腫病人可在數小時或數天內死於急性心力衰竭。

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併發症: 

可併發充血性心力衰竭、心源性休克等,但較少見。

腳氣病性心臟病 -診斷

攝入缺乏維生素B1飲食3個月以上,或有長期腹瀉、酗酒、服用利尿葯及透析病人,短期內出現心臟擴大、體循環靜脈壓升高、水腫,無其他心臟病證據者應疑及本病。可同時伴有或不伴有周圍神經炎和糙皮病。血轉酮醇酶活性下降。補充維生素B1后心臟縮小,水腫消失,血轉酮醇酶活性上升則進一步確診為本病。

鑒別診斷: 

要與甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病等鑒別

1.甲狀腺功能亢進性心臟病  過量的甲狀腺激素直接和(或)間接作用於心肌和周圍血管系統使心臟處於高排血量的狀態,引起甲狀腺功能亢進性心臟病,導致心臟功能不全,與本病頗為相似。但甲亢性心臟病可有多種心律失常,尤以期前收縮、心房顫動及心房撲動多見。此外甲亢性心臟病第一心音亢進,並可捫及甲狀腺腫大或結節性甲狀腺腫。而本病第一心音減弱,且有營養缺乏史以及維生素B1試驗治療和實驗室檢查可予鑒別。

2.貧血性心臟病  嚴重而長時間的貧血引起血氧供應不足,心率代償性加快周圍循環阻力降低,可導致高排血量狀態,需與本病進行鑒別。但貧血性心臟病患者具有嚴重貧血史,並存有嚴重貧血的實驗室改變,經糾正貧血治療后,臨床表現可獲緩解此外,貧血性心臟病患者第一、二心音增強均有助於本病的鑒別。

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腳氣病性心臟病 -檢查

實驗室檢查: 

1.測定全血或紅細胞轉酮醇酶(transketolase)活性,是診斷維生素B1缺乏較為可靠的指標。若給予硫胺二磷酸鹽后該酶活性增加15%,則提示體內維生素B1缺乏。

2.維生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57~125µmol/L)和乳酸濃度升高。

其它輔助檢查: 

1.心電圖檢查  病人心電圖可正常也可異常,但無特異性改變。表現為竇性心動過速,QRS波低電壓,T波倒置,電軸右偏。晚期Q-T間期延長。

2.胸部X線檢查  常可見心臟擴大肺淤血和胸腔積液。

3.心導管檢查  常表現為右心房壓升高,肺嵌頓壓升高,心排血量增加,左心室射血分數在疾病早期正常,至疾病晚期下降。周圍血管阻力下降循環時間縮短,動靜脈氧差減小。

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腳氣病性心臟病 -治療

維生素B1缺乏症一旦診斷成立或疑及本病即應給予治療。除改善飲食營養外,推薦口服維生素B1 10mg,3次/d;同時給予治療劑量的煙酸、維生素B2、維生素B6和維生素B12。濕性腳氣病應肌內注射維生素B1 50mg,2次/d連續7~10天,以後改為口服。濕性腳氣病經維生素B1治療后心臟迅速縮小外周血管阻力恢復血壓回升,心率減慢,尿量增加。

腳氣病性心臟病 -預后預防

預后: 

診斷明確后,若能積極治療,預后較好;若誤診治療不及時,可發生猝死或死於進展性心力衰竭。

預防: 

1.多食用糙米,或添加硫胺素的大米。

2.避免過量攝入含碳酸鹽的飲料,且不宜在夏季從事劇烈活動。

3.避免長期使用利尿葯治療。

4.採用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品如蟹和魚類。

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