胰腺分裂

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更新時間: 2013-12-11

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胰腺分裂(pancreatic division,PD)是一種胰腺在發育過程中主、副胰管完全未融合或僅為細的分支胰管的吻合為特徵的先天畸形,又稱為胰腺分隔、胰腺分離、胰管未融合、胰管融合異常等。由於胰液引流不暢而易導致胰腺炎。PD是一種先天性解剖異常,部分病人可沒有任何臨床癥狀,只有在副乳頭開口處有狹窄,引流不暢時產生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。

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1 胰腺分裂 -基本概述

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胰腺分裂(pancreasdivisum,pd)是指背胰管與腹胰管先天性不融合或融合不全,二者間彼此分隔或籍一纖細的次級分支溝通,全部或大部分胰液經十二指腸副乳頭排泄。此種胰膽管畸形大多在青少年時期發現。pd患者中慢性胰腺炎的發生率顯著升高,但二者間是否存在病因學聯繫尚無定論,其原因是沒有這方面的動物實驗研究。

PD是一種先天性解剖異常,部分病人可沒有任何臨床癥狀,只有在副乳頭開口處有狹窄,引流不暢時產生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等報告52例PD病人,其中頑固性腹痛24例(46%),急性複發性胰腺炎17例(32.7%),慢性胰腺炎11例(21.1%)。Warshaw等報告100例具有發作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人,其中71例為典型PD。李兆申等報告10例均有腹部隱痛,5例有複發性胰腺炎發作史。

本病是一種胰腺在發育過程中主、副胰管完全未融合或僅為細的分支胰管的吻合為特徵的先天畸形。在副乳頭開口處有狹窄,引流不暢時產生阻塞性腹痛、胰腺炎。

預后:內鏡治療,總有效率較高;手術治療,其中副乳頭狹窄組術后85%癥狀緩解。副乳頭無狹窄組術后15%癥狀緩解。本病歐美報告較多,屍檢中PD的檢出率6.4%,ERCP的檢出率4.6%。亞洲發病率低,日本屍檢檢出率1.3%,ERCP檢出率0.7%。中國報告少,李兆申等在4977例ERCP中檢出PD10例,占同期ERCP的2%。

2 胰腺分裂 -病理生理

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胰腺的發生出現在人胚胎髮育的第4周,最初從前腸的尾端背腹兩側各伸一個芽突,分別稱為腹胰(ventralpancreas)和背胰(dorsalpancreas),隨著胚胎髮育至第7周,腹胰由十二指腸腹側轉移至背側,與背胰融合成一個完整的胰腺,腹胰形成胰頭的大部分,背胰則形成胰頭的小部分和胰體及胰尾,在背胰與腹胰融合的同時,導管亦彼此融合,主胰管(Wirsung管)由腹胰導管(ventralduct)和背胰導管(dorsalduct)遠側部分融合而成,並開口於十二指腸主乳頭,絕大部分的胰液經主乳頭引流於十二指腸。

背胰管的近側部分逐漸退化甚至消失,如仍保留則稱副胰管(santorini管),僅引流很少部分的胰液,它開口於十二指腸副乳頭,如果胚胎髮育中途停頓於胎兒7周前的狀態,背、腹胰管未能融合或僅為細的分支胰管的吻合,主胰管只能引流腹側胰腺分泌的胰液,而副胰管則成為胰腺的主要引流管,負責引流胰腺體、尾部的胰液,這種異常即為PD。

由於副乳頭開口太小,副胰管太細或存在狹窄,容易使胰液引流不暢,加之全部或大部的胰液經副胰管排泄,在胰液分泌的高峰期易因副乳頭排空受限,胰管壓力升高,導致腺泡破裂成囊腔,產生頑固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾報告4例副胰管頭部囊腔形成。

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3 胰腺分裂 -診斷檢查

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診斷:主要根據ERCP或MRCP確診。今泉等提出的ERCP診斷標準如下:
1、確診從主乳頭插管造影,腹側胰管短小,從副乳頭插管造影背側胰管顯影,但背、腹胰管彼此無交通吻合支。
2、基本確診從副乳頭插管造影僅背側胰管顯影。
3、可疑診斷從主乳頭插管造影,僅見短小腹側胰管。

其他輔助檢查:
1、ERCPERCP時,從主乳頭插管,顯示腹側胰管,表現為短小,且在脊柱的右側,呈樹枝狀或馬尾形分支,不顯示副胰管。從副乳頭插管造影,可見到如通常的主胰管,直達胰尾部,此背側胰管與腹側胰管不相通或僅有細小交通支吻合。副乳頭插管造影在技術上應注意以下幾點:
(1)用常規造影導管插管多有困難,應選用尖端細的造影導管。
(2)插鏡採用推進式較易成功。
(3)一旦顯影,迅速攝片。
ERCP檢查注入造影劑後會有脹感和疼痛,不能顯示其遠端,PD背側胰管則開口於十二指腸副乳頭。如導管未能成功插入胰管開口則不能使胰管顯示。

2、磁共振胰膽管造影(MRCP)通過水成像的原理可對胰膽管進行很好的顯示,胰腺分裂在影像學上表現為可同時顯示腹側胰管和背側胰管,原腹側胰管呈一段短管腔,開口於十二指腸乳頭,可與膽總管共同開口,也可單獨開口。MRCP為無創性,無放射線輻射,患者無痛苦,較簡單方便,近年應用已逐漸普及。還有不少學者提出採用促胰液分泌的MRCP檢查可提高MRCP的成像質量和確診率。

3、其他影像檢查CT及B超可顯示胰腺腫大或導管擴張,但不能確診胰腺分裂症。

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4 胰腺分裂 -鑒別方法

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1、胰腺癌PD患者胰管形態不似胰腺癌有不規則狹窄或中斷表現,此為與胰腺癌的主要影像鑒別點。

2、胰體尾部缺失副乳頭造影看到副胰管終點可排除PD。經CT及B超可顯示胰腺體尾部缺失。

3、慢性胰腺炎慢性胰腺炎體尾部可發生脂肪變性萎縮,主胰管線樣變細有時看似未融合的腹側胰管,充盈造影后看到副胰管排除PD。慢性胰腺炎可或經其他影像證實。

4、光鏡:背側和腹側胰腺小葉間或/和胰管周圍顯著纖維組織增生,腺細胞結構破壞和炎細胞浸潤。腹胰管周圍輕度纖維組織增生,腺細胞輕度破壞。背側和腹側胰腺正常。

5、電鏡:腹胰及背、腹胰腺細胞粗面內質網不同程度脫顆粒、融合和擴張。酶原顆粒減少,其電子密度減低。線粒體腫脹。核周間隙擴大。腺管上皮細胞的細胞器不同程度擴張。背、腹胰未見異常。

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5 胰腺分裂 -治療方案

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無癥狀者無需特殊治療,對癥狀輕微者可對症處理。給予飲食指導,有急性胰腺炎表現時可給予胰酶抑製藥。有嚴重腹痛及複發性胰腺炎的內鏡處理,可以採用以下幾種治療方法,目的是擴大副乳頭開口,以保證胰液足夠引流。

1、內鏡治療治療方法主要包括副乳頭括約肌擴張、副乳頭括約肌切開術及副胰管支架引流。對於急性複發性胰腺炎療效好應為首選。

2、手術治療
(1)經十二指腸副乳頭切開成形術:Warshaw等報告61例,其中副乳頭狹窄組48例,術后85%癥狀緩解;副乳頭無狹窄組13例,術后15%癥狀緩解。認為副乳頭無狹窄者經十二指腸副乳頭切開成形術無效,應行胰腺切除。
(2)副胰管空腸側側吻合術:Rusnak等治療6例,術后癥狀緩解,胰腺炎沒有複發。
(3)胰腺部分或全部切除術:目前多數學者認為,胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改變(纖維化)者,不適於做乳頭切開成形術,而宜於做胰腺部分或全部切除術。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂經內鏡治療術后仍疼痛,宜應行胰腺部分或全部切除術。

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6 胰腺分裂 -ERCP診斷

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取10例,男7例,女3例,年齡18歲~71歲,平均35.5歲,病史10d~20a,主要癥狀有:腹痛10例,噁心、嘔吐8例,腹瀉3例,5例有複發性胰腺炎及反覆血、尿澱粉酶升高病史(1a~7a),1例有糖尿病史;5例CT及B超檢查示胰頭增大,回聲增強。

患者常規行ERCP術前準備及ERCP檢查,先行主乳頭插管造影,顯影有疑為PD時,再用針狀導管或尖頭導管(型號為GT-1-LT,Wilson-cook)行副乳頭插管造影,胰管充盈后攝片,確診PD后,若需要行內鏡下副乳頭括約肌切開、探條擴張(型號為CGDC-8.5,Wilson-cook)或置入胰管支架(型號為IEPDF-5,Wilson-cook)治療時,即置入引導鋼絲(0.035英口寸)進一步處理,術后按常規做ERCP術后處理及進行隨訪腹痛緩解情況及胰腺炎發作情況。

ERCP所見10例患者分別經主乳頭及副乳頭插管均顯影,主胰管長度1.5cm~4.2cm,平均2.29cm,其末端呈細樹枝樣,副乳頭均較正常膨大,開口明顯,用針狀或尖頭導管插管均良好顯影,副胰管長度8.5cm~14.2cm,平均12.1cm,均有不同程度的擴張,1例乳頭開口處狹窄,副胰管頭部有一6mm×4mm囊性擴張;所有患者主副胰管間無匯合交通支。

內鏡治療本組10例患者中,1例在導絲引導下用氣囊導管對副乳頭行擴張形成術,壓力為4PSI,維持1min,連續2次;2例患者在導絲引導下行副乳頭開口塑料探條(7F及8。5F)擴張,每次維持30s~1min,重複2次~3次,1例行副乳頭括約肌切開術,切開大小約5mm,5例行胰管支架置入治療,支架外徑均為7F,長度分別為3.5cm,5cm及6cm。

關於PD的診斷,主要根據內鏡下主、副胰管造影所見,從主乳頭插造影,腹側胰管短小,末端可呈細樹枝狀或馬尾樣;從副乳頭插管造影背側胰管顯影,可延伸至胰尾部,近副乳頭開口處可有狹窄,其遠側可有擴張甚至成囊狀、背、腹胰管彼此無交通吻合支。PD患者的副乳頭往往均較正常人膨大,且開口明顯,本組10例腹側主胰管均明顯短小,平均2.25cm,部分二、三級分支及胰實質顯影,說明造影劑注射壓力已足,末端呈細樹枝樣,但缺乏不規則狹窄或中斷表現,據此可與胰頭癌的影像表現相鑒別。另外用針狀導管或尖頭形導管從副乳頭插管造影均較正常副胰管延長,橫垮於脊柱兩側,且主、副胰管間無交通吻合支,二者不匯合,10例患者均見副乳頭膨大及明顯的開口,故符合PD診斷。

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7 胰腺分裂 -相關詞條

上消化道大量出血橄欖橋腦小腦萎縮
急性硬腦膜下血腫副溶血弧菌食物中毒
慢性硬腦膜下血腫急性感染性心內膜炎

 

 

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8 胰腺分裂 -參考資料

1、http://www.wjgnet.com/1009-3079/8/246.asp
2、http://www.fx120.net/JBZT/NK-1/NFMK-1/QITA=4/200502251113397542.htm
3、http://www.yongyao.net/jbhtml/yxflie.htm

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