維生素B6缺乏病

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更新時間: 2013-12-12

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維生素B6缺乏病所屬疾病之一,指的是由於食物烹調不當或品種過於單調所致。

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1 維生素B6缺乏病 -概述

維生素B6缺乏病是

維生素b6缺乏維生素后的癥狀維生素b6缺乏維生素后的癥狀
由於食物烹調不當或品種過於單調所致。吸收不良也可致維生素B6缺乏。維生素B6依賴綜合征是健康搜索一種先天代謝酶——犬尿氨酸酶的結構及功能缺陷,此時維生素B6的需要量為正常小兒所需的5~10倍,極易出現維生素B6缺乏。

2 維生素B6缺乏病 -病因

(一)發病原因
1.維生素B6缺乏症
(1)膳食組成的影響:蛋白質代謝需要維生素B6的參與,當膳食中蛋白質的攝入量高時,維生素B6的需要量也多,如以蛋白質攝入量為基礎計算,攝取100g蛋白質,每天需攝入維素B6 1.5~2.5mg,每天適宜攝入量:嬰兒為0.1~0.3mg,兒童為0.5~1.5mg。
(2)攝入不足:嬰兒由於母親維生素B6攝入不足,引起乳汁中維生素B6的分泌量減少,或者人工餵養的嬰兒,牛乳經過多次加熱、煮沸,造成維生素B6的破壞,均可造成嬰兒的維生素B6缺乏症(vitamin B6 deficiency)。
(3)需要量增加:兒童生長發育速度較快,需要量也相對較多。如小兒患結核、水痘、肺炎以及高熱時,維生素B6的消耗增加,如未予及時補充,則造成維生素B6的缺乏。患甲狀腺功能亢進時,維生素B6輔酶活力降低,維生素B6的需要量增加。
(4)藥物影響:異煙肼、環絲氨酸、L-多巴、肼苯達嗪、D-青黴胺、四環素等均可導致維生素B6缺乏。異煙肼、肼苯達嗪與維生素B6形成非活性衍生物,加速了維生素B6排泄;青酶胺、環絲氨酸是維生素B6的抗代謝劑,均會加重維生素B6缺乏。
(5)吸收障礙:如患有消化系統疾病,如慢性腹瀉、腸道感染、腸吸收不良綜合征等疾病均可減少維生素B6的吸收。
2.維生素B6依賴綜合征 維生素B6依賴症多屬遺傳性疾患,是犬尿氨酸酶的結構及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。因此,維生素B6的需要量為正常小兒所需的5~10倍,極易出現維生素B6缺乏。孕婦在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。
(二)發病機制
維生素B6包括6種可以通過酶可互相轉換的吡哆醇(pyridoxine,PN)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)、吡哆醛(pyridoxal,PA或PL)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉移作用中,作為酶系統的輔酶參與體內氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。PL及PM磷酸化后變化輔酶,磷酸吡哆醛(PLP)及磷酸吡哆胺(PMP)。吡哆醇為人工合成的產品,在植物中也有;在動物體內,多以輔酶PLP及PMP的形式存在。因為5-磷酸吡哆醛是氨基酸代謝中許多酶的輔酶,故蛋白質代謝需要維生素B6的參與,當維生素B6缺乏時,可致機體免疫力下降、發生貧血等。 維生素B6依賴症是伴性隱性遺傳疾病,影響各種維生素B6脫輔基酶蛋白,並能引起驚厥、智力缺陷、胱硫醚尿、鐵胚細胞(鐵過載)性貧血、蕁麻疹、哮喘以及黃尿酸尿。由於在神經系統中,PLP與谷氨酸脫氨酶的輔基酶蛋白不能合成,使γ氨基丁酸(GABA)合成減少,GABA是中樞神經系統抑制性神經遞質,其腦內濃度降低,造成驚厥閾降低,臨床上出現驚厥。
5-磷酸吡哆醛是血紅蛋白合成的第一步反應(甘氨酸與琥珀酸結合生成δ-氨基乙醯丙酸)過程中不可缺少的輔酶,該疾病可能由於δ-氨基乙醯丙酸合成缺陷,從而導致血紅蛋白合成障礙。臨床可出現小細胞低色素性貧血。

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3 維生素B6缺乏病 -癥狀

小兒維生素B6缺乏病的癥狀:
抽搐 唇乾裂 噁心 耳聾 腹瀉 肌肉發育不良 驚厥 口炎
1.癥狀 雖然明顯缺乏維生素B6的癥狀較為少見,但是輕度缺乏卻比較多見。當人體缺乏維生素B6時,常伴有其他營養素的缺乏,尤其是其他水溶性維生素的缺乏,特別是核黃素,因核黃素參與維生素B6的代謝。
(1)生長發育不良:維生素B6缺乏的患兒,氨基酸、蛋白質代謝異常,在嬰兒其表現為生長發育遲緩。還可出現貧血。 
(2)脂溢性皮炎:維生素B6缺乏可致皮膚和黏膜炎症,如脂溢性及脫屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。眼、口腔和鼻周圍皮膚脂溢性皮炎,並可向面部、前額、耳後等擴展。也可導致舌炎、口炎、口唇乾裂。
(3)神經精神系統癥狀:6個月以內的嬰兒出生后如餵養食物中缺乏維生素B6,可顯示神經過敏、興奮增多及頻繁的全身性抽搐,導致抑鬱、嗜睡智力遲鈍、振動覺及位置覺消失。在嬰兒期,吡哆醇缺乏症的主要癥狀為全身抽搐,其他表現為末梢神經炎。驚厥發作前,有易激惹、尖聲哭叫等。6個月內的小兒可因頻繁抽搐而導致智力發育障礙。當用異煙肼治療結核病時,可發生末梢神經變性病(較多見於成人)。
(4)消化系統癥狀:常伴有一些胃腸道癥狀。如噁心、嘔吐、腹瀉等。  
(5)感染:維生素B6對免疫系統也有影響。缺乏,細胞介導免疫系統受損,抗體生成減少,容易發生感染。  
2.維生素B6依賴症分為以下四類:  
(1)驚厥:維生素B6依賴性驚厥多發生於出生數小時至3個月的嬰兒,出現反覆驚厥,抗癲癇藥物治療無效,靜脈注射維生素B6后可緩解,通常使用維生素B6 5~10mg靜脈注射,維持劑量為10~25mg/d,該病治療需維持終身。  
(2)貧血:維生素B6依賴性貧血血液學表現為小細胞低色素性貧血,骨髓中紅細胞增生活躍,骨髓和肝內有含鐵血紅素沉著。
貧血很少發生周圍神經病變。用維生素B6 0.1~1.0g/d治療,3~4天後網織紅細胞迅速增加。  
(3)高胱氨酸尿症:患兒表現為智力低下、骨骼畸形、肌肉發育不良,其中80%患兒伴有視力障礙,30%患兒有類似Marfan綜合征的心臟病。部分病例給予大劑量維生素B6治療,高胱氨酸尿消失,但也有部分病例無效。  
(4)胱硫醚尿症:患兒表現為智力遲滯、肢端肥大、耳畸形、耳聾、血小板減少、腎性尿崩症,易發腎結石。  

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4 維生素B6缺乏病 -飲食保健

小兒維生素B6缺乏病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)   
1. 蒜泥拌菠菜
【組成】 菠菜350克 熟芝麻30克 蒜泥25克 食鹽、味精各1克 香油5毫升 
【製作】 將菠菜摘洗乾淨,切成段,用沸水焯超一下,過涼水,控干水分;放在容器中,加芝麻、蒜泥及其它調料,攪拌均勻即可。 
【功效】 消腫解毒、補血明目。
【適用】 對皮膚水腫、貧血、頭暈目眩、高血壓、流感等病症有防治作用。 
【分析】 大蒜含有維生素B6,每100克的含量約為1500微克,是人們常見的調味品,具有殺菌、消毒等作用,味道濃重。菠菜營養豐富,具有止血的功效。此菜肴清涼爽口,開胃消食。
2. 栗子炒白菜
【組成】 白菜300克 生栗子200克 食鹽1克 植物油25毫升 醬油5毫升 白糖5克 澱粉10克  
【製作】 將白菜洗凈,切成片,栗子切口,煮至半熟,去皮取仁;油熱放入栗子煸炒片刻,撈出;留少量油,放入白菜、栗子、適量清水及調料,炒熟,用澱粉勾芡即可。  
【功效】 健脾養胃、補血活血。  
【適用】 對身體乏力、腰膝酸軟、脾胃不適、腎虛等病症有防治作用。 
【分析】 栗子和白菜都含有維生素B6。栗子成熟時,果肉顏色金黃、味道甜美,既是堅果,也是糧食。白菜清脆爽口、止渴除燥。此菜肴味道香甜、營養豐富。  
3. 菱角燒豆腐 
【組成】 菱角350克 豆腐150克 食鹽1克 植物油25毫升 醬油5毫升 蔥花10克 麻油5毫升 澱粉10克 
【製作】 將豆腐切成塊,用沸水焯一下;菱角去殼去皮,洗凈切開;油熱放入蔥花煸炒,倒入主料及各種調料,加適量清水,燒熟,用澱粉勾芡、淋上麻油即可。 
【功效】 益氣健脾、解熱除煩。
【適用】 對脾虛、口渴心煩、癌症等病症有防治作用。 
【分析】 菱角和豆腐營養豐富,含有維生素B6、維生素B1、維生素B2、維生素C等多種營養素。尤其是菱角,其藥用價值很高,在抗癌方面有一定的作用,特別是預防子宮頸癌、乳腺癌等。豆腐鮮嫩可口。此菜肴細膩、嫩滑,鮮美。 
4. 蒜薹炒豆乾
【組成】 蒜薹250克 豆腐乾250克 食鹽、味精各1克 植物油25毫升 醬油10毫升 花椒5克 
【製作】 將蒜薹洗凈,切成段,豆腐乾切成絲,用沸水焯一下,撈出控干水分;油熱放入花椒,變色撈出,放入豆腐絲及少量水分炒干,倒入蒜薹和調料,炒熟即可。 
【功效】 養肝健脾、消腫解毒。 
【適用】 對肝炎、水腫、咳嗽、高血壓、高血脂等病症有治療作用。
【分析】 蒜薹和豆腐乾都富含維生素B6、維生素A、維生素B1、維生素B2等營養物質。蒜薹鮮嫩,豆腐乾香軟,兩者都是人們喜愛的食物。此菜肴清脆柔軟,適宜老人、產婦食用。 
5. 桂圓燉枇杷 
【組成】 枇杷350克 桂圓50克 玫瑰糖10克 櫻桃肉25克 冰糖15克 
【製作】 將枇杷洗凈去殼去皮,用沸水炒一下,過冷開水;桂圓去皮去核;鍋中加適量清水和冰糖煮沸,放入材料,枇杷肉煮開,即可。 
【功效】 滋陰潤肺、除燥止咳。
【適用】 對口舌乾燥、陰虛體熱、咽喉腫痛、咳嗽等癥狀有治療作用。 
【分析】 枇杷不僅含有多種維生素B族,而且富含維生素C、蛋白質、礦物質和氨基酸等。其味美多汁,對咳嗽吐血、咯血有治療功效。並可作為面膜,除皺、潤膚。此菜肴味道香甜、潤喉止渴。
6. 板栗燉牛肉 
【組成】 牛肉500克 熟板栗仁250克 食鹽2克 植物油40克 薑片、蔥段各10克 醬油10毫升 料酒10毫升 白糖10克 
【製作】 將牛肉切成塊,在沸水中汆一下;油熱倒入板栗,炸片刻,撈出,放入蔥、姜、牛肉和適量清水煮沸,放入板栗和調料,燉熟即可。  
【功效】 健脾養胃、強筋健骨。  
【適用】 對腰膝酸軟、雙腿無力、尿頻以及脾胃虛弱引起的食欲不振等癥狀有治療作用。
【分析】 牛肉含有維生素B6,每100克的含量約為380微克。其營養豐富,肉質鮮嫩。板栗香甜、綿軟,做法多樣,風味各異,深受人們喜愛。此菜肴味道濃厚,鮮美可口。 
7. 核桃仁炒雞絲 
【組成】 核桃仁50克 雞肉350克 雞蛋1個 食鹽2克 味精1克 植物油50毫升 蔥花、薑末各5克 料酒5毫升 澱粉10克  
【製作】 將雞肉洗凈,切成絲,用調料攪拌均勻;核桃仁浸泡去皮;油熱先炸核桃仁,再炸雞絲,撈出;留少量油,放入蔥、姜、主料,炒熟用澱粉勾芡即可。
【功效】 補血潤肺、排毒養顏。
【適用】 對冠心病、肺氣腫、面黃色黯、心悸眩暈、便秘等病症有治療作用。
【分析】 核桃仁含有維生素B6,每100克的含量約為490微克。在中國已有2000多年的栽培歷史,具有很好的健腦效果。雞肉味道鮮美,營養豐富。此菜肴清脆嫩滑,吃后唇齒留香。
8. 白果雞
【組成】 雞肉350克 白果仁80克 食鹽1克 植物油25毫升 料酒、醬油各5毫升 蔥段、薑片各5克 澱粉10克
【製作】 將雞肉切成塊,加醬油攪拌均勻,白果仁切碎,都過油炸,撈出;在果中留少量油,下蔥、姜煸炒,鮮湯及調料,再放雞肉和白果仁,小火燜熟,勾芡即可。
【功效】 補腎健體、益氣補血。 
【適用】 對腎虛、尿頻、婦女帶下、體弱、氣血虧損等癥狀有治療作用。
【分析】 雞肉含有維生素B6,每100克的含量約為180微克。白果亦稱為銀杏,含有多種維生素B族、胡蘿蔔素、銀杏酸等,能夠降低膽固醇,預防心血管疾病等。此菜肴味道醇香、滋補效果極佳。  
9. 糖醋沙丁魚  
【組成】 沙丁魚500克 食鹽、味精各1克 植物油50毫升 醬油10毫升 蔥段、薑片各5克 米醋30毫升 白糖30克 
【製作】 將沙丁魚處理乾淨;油熱入蔥段、薑片炒香,放入沙丁魚,翻炒片刻;加入調料和適量清水,大火煮沸,小火燉熟即可。  
【功效】 健腦益心、補益脾胃。  
【適用】 對心肌梗塞、記憶力下降、脾胃虛弱等病症有防治作用。
【分析】 沙丁魚為鹹水魚,含有維生素B6,每100克的含量約為670微克,並且富含蛋白質核不飽和脂肪酸,營養十分豐富。此菜肴肉質鮮嫩、湯汁酸甜,能夠增進食慾,促進消化。  
10.金槍魚湯  
【組成】 金槍魚200克 食鹽、味精各1克 植物油10毫升 蔥段、薑片各4克 香菜10克 香油2毫升  
【製作】 將金槍魚處理乾淨,香菜切成段;油熱放入蔥、姜爆炒出香味,倒入金槍魚翻炒片刻,加適量清水,煮至肉爛,放調料即可。  
【功效】 滋陰補腎、固齒健骨。  
【適用】 對動脈硬化、眩暈、高膽固醇、骨質疏鬆等病症有防治作用。  
【分析】 金槍魚富含維生素B6,每100克的含量約為920微克。它生活在深海域中,且生命力旺盛,遊動速度很快,是良好的健康美食。此湯餚肉質鮮美、柔嫩,湯色清淡、醇香,是上等的補品。有益於美容和減肥。  
11.核桃小麥湯  
【組成】 核桃仁50克 小麥50克 人蔘5克  
【製作】 將核桃仁、小麥、人蔘洗凈,一同放入鍋中,加適量清水,煮半個小時左右即可。  
【功效】 健腦安神、防癌抗癌。  
【適用】 對神經衰弱、心悸失眠、高血壓、冠心病、癌症等病症有防治作用。  
【分析】 小麥含有維生素B6,每100克的含量約為50微克,並含有維生素B1、維生素B2、等多種維生素B族,是中國傳統的農作物之一。核桃含有卵磷脂,能促進大腦的發育,並有延年益壽的功效。人蔘藥用價值極高。此葯膳營養豐富,補益效果極佳。  
12.豬肝蓮子湯  
【組成】 豬肝100克 蓮子50克 食鹽、味精各1克 薑片、蔥花各5克 胡椒粉1克  
【製作】 將豬肝洗凈,切成片,蓮子去芯,洗凈;一同放入鍋中,加適量清水和調料,煮熟,撒入味精和胡椒粉即可。  
【功效】 健脾益腎、補血明目。  
【適用】 對脾胃虛弱、婦女帶下、腎炎、貧血、視力下降等病症有治療作用。  
【分析】 豬肝含有維生素B6,每100克的含量約為890微克。具有良好的補血效果,是人們常食用的動物內臟之一。蓮子性平、味甘、澀,含有多種營養物質,藥用價值很高。此湯餚清淡可口,益氣安神。  
13.白果香菇湯  
【組成】 白果仁50克 香菇100克 冬瓜籽30克 蜜棗20克 白糖15克  
【製作】 將香菇泡發,去蒂洗凈,切成片;白果仁浸泡一會兒,冬瓜籽攪碎,紅棗洗凈;一同放入鍋中,加適量清水,煮20分鐘左右,撒入白糖即可。  
【功效】 止咳益心、健脾和胃。  
【適用】 對冠心病、咳嗽、婦女白帶過多、高血壓、高血脂等病症有治療作用。  
【分析】 香菇、白果、冬瓜籽和蜜棗都含有維生素B6,其中香菇含量最高,每100克的含量約為450微克,味道清香,柔軟滑嫩。白果藥用價值很高,益腎、平喘,能夠提升人體免疫力。蜜棗香甜、冬瓜籽清淡。此湯餚味道甜美、降逆止咳。  
14.綠豆黑米粥  
【組成】 綠豆50克 黑米100克 白糖10克  
【製作】 將黑米淘洗乾淨,綠豆挑去雜質,洗凈;一同放入鍋中,加適量的清水,先用大火煮沸,在轉為小火熬至粘稠,放入白糖,攪拌均勻即可。  
【功效】 滋陰補腎、美容抗衰、清熱解毒。  
【適用】 對頭暈目眩、動脈硬化、中暑、腎虛、白髮、脫髮等病症有防治作用。  
【分析】 綠豆和黑米都含有維生素B6,前者每100克的含量約為410微克,後者每100克的含量約為540微克。早在漢代中國就已種植黑米了,距今已有2000年的歷史,黑米質地細密,色澤墨黑。綠豆味甘、性寒,營養豐富。此粥味道甜美,清熱消暑。
15.花生紅棗粥  
【組成】 花生仁30克 紅棗30克 糯米100克 白糖10克  
【製作】 將糯米淘洗乾淨,花生仁浸泡,紅棗洗凈去核;把三種主料放入鍋中,加適量清水,煮熟至粘稠狀,放入白糖,攪拌均勻即可。  
【功效】 補血養胃、健腦安神、美容潤膚。  
【適用】 對氣血虧損、身體消瘦、虛弱乏力、產後缺乳等癥狀有治療作用。  
【分析】 花生和紅棗營養豐富,含有豐富的維生素B族、維生素C和維生素E等,花生清香味美,乃果中上品。紅棗甜美、細膩,補血益氣。糯米圓潤、粘稠。此粥味道鮮美,滋補養顏。  
16.綠豆桂花糕  
【組成】 綠豆粉1000克 桂花100克 白糖50克 蜂蜜20克  
【製作】 將白糖、蜂蜜放入鍋中加少量清水,煮至溶化;放入綠豆粉、桂花、清水攪拌均勻,成膏狀,倒入模子中,用籠屜蒸熟,晾涼切塊即可。  
【功效】 益氣健脾、消暑除燥、滋潤生津。  
【適用】 對過敏、藥物中毒、中暑頭暈、小便不利等癥狀有治療作用。  
【分析】 綠豆含有維生素B6、維生素B1、維生素B2等多種營養物質,是煮粥、熬湯的常用食物,深受人們喜愛,在炎熱夏季飲用綠豆湯,能夠防暑。桂花清香淡雅,亦含有多種營養素。此糕點清涼可口,甜香淡雅。 
17.栗子枸杞飲  
【組成】 栗子仁100克 枸杞25克 菊花10克 蜂蜜15克  
【製作】 將栗子煮熟,去殼,切成碎塊,枸杞和菊花洗凈;一同放入鍋中,加適量清水,煮20分鐘左右,撈出菊花,拌入蜂蜜即可。  
【功效】 滋陰補腎、明目消腫。  
【適用】 對腎虛、尿頻、腰腿酸軟、視力下降等癥狀有防治作用。  
【分析】 栗子和枸杞都含有維生素B6,栗子每100克的含量約為370微克,枸杞每100克的含量約為250微克。栗子仁綿軟,香甜,枸杞味道酸甜。菊花味苦,降火。此飲品色澤和諧,味道甜美、淡雅。  
小兒維生素B6缺乏病飲食宜忌 
1、食物中都含維生素B6。動物性食品有牛肝、雞肝、雞肉、牛肉、;肉、魚、蟹、雞蛋、牛奶等。  
2、植物性食物有葵花籽、炒花生仁、核桃、黃豆、胡蘿蔔、扁豆、甜薯、柿椒、香蕉、葡萄乾、橘子、菠菜、土豆、全麥粉等。
3、避免食用辛辣食物。

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5 維生素B6缺乏病 -預防

1.攝取維生素B6量 正常維生素B6需要量,1.6~2.0mg/d。妊娠期的婦女需每天補充2.2mg,哺乳期間則需2.1mg。
2.提倡母乳餵養 如果乳母維生素B6缺乏,應及時予以補充,避免嬰兒發生6缺乏症 target=_blank>維生素B6缺乏症。
3.及時合理補充含維生素B6豐富的食物,並注意合理搭配。高蛋白質、低碳水化合物飲食時,應適當增加維生素B6的攝入。
4.人工餵養 人工餵養的嬰兒,牛乳不宜經過多次加熱、煮沸,避免造成維生素B6的破壞,造成嬰兒的維生素B6缺乏。
5.及時治療疾病 消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等疾病,應多攝入含維生素B6豐富的食物,如肉類、水果、蔬菜、穀類食物,都含有一定量的維生素B6。
6.補充維生素B6 如結核病人應用異煙肼治療時,要注意神經系統癥狀,如出現異常應減少異煙肼量,最好同時加用維生素B6,應按照100mg/d異煙肼補充10mg/d維生 素B6的比例進行補充;如使用青霉素胺(penicillamine)做治療的患者必須補充維生素B6,與維生素B1、B2、泛酸、C及鎂配合作用,可增 強效果。服用環絲氨酸等維生素B6拮抗劑,應補充2mg/kg的維生素B6。如口服有嚴重不能耐受的不良反應,如長期腹瀉、嘔吐或大部分小腸切除后需要全 腸外營養維持者,可通過腸外途徑予以補充。

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6 維生素B6缺乏病 -治療

藥物治療:
1.去除病因 詢問病史,了解病因,治療消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等造成維生素B6缺乏的疾病,以去除病因。
2.調整飲食 維生素B6推薦的每天適宜攝入量,6個月以下的嬰兒為0.1mg,較大嬰兒增加為0.3mg;1~3歲為0.5mg,4~6歲為0.6mg,7~13歲為0.7~0.9mg,14歲以後為1.1~1.2mg。合理補充含維生素B6豐富的食物,避免發生維生素B6缺乏。
3.補充維生素B6 通常用維生素B6 10~20mg/d足量治療,連續3周,癥狀好轉后,減量為2~5mg/d,根據癥狀連續用數周即可。嬰兒如靜脈注射10mg維生素B6,可立即緩解由維生素B6缺乏所引起的抽搐;如用10mg/d口服,需1~2周方可緩解。
4.維生素B6依賴症 必需每天肌注2~10mg,或口服維生素B6 10~100mg,需終生應用維生素B6治療,具有一定的療效。

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7 維生素B6缺乏病 -檢查

小兒維生素B6缺乏病檢查項目:
尿酸 尿維生素B6 胱氨酸 色氨酸 天門冬氨酸 維生素B1 葉酸 腦電圖檢查
評價體內維生素B6水平的方法包括直接法(如血漿磷酸吡哆醛濃度、血漿總維生素B6濃度或尿維生素B6濃度測定)和間接法(尿色氨酸降解產物的水平、紅細胞內依賴性維生素B6酶活性或血漿高半胱氨酸含量的測定)。
1.直接法
(1)血漿磷酸吡哆醛(PLP)濃度測定:血漿5-磷酸吡哆醛是肝臟維生素B6的主要存在形式,並且反映組織中的儲存,但是血漿5-磷酸吡哆醛對該種維生素攝入量的反應相當緩慢,需要10天才能達到一個新的穩定狀態。但在評價時應考慮可能影響PLP濃度的各種因素,如蛋白質的攝入增加,AKP的活性升高都可使血漿PLP濃度下降。目前是以20nmol/L血漿PLP濃度為評價維生素B6營養狀況的指標。但胎兒體內5-PLP濃度非常高,出生后第1年內迅速降低,然後降低緩慢。所以評價新生兒及嬰兒維生素B6的營養狀況較困難。
(2)血漿總維生素B6濃度測定(包括遊離維生素B6及吡哆醇磷酸鹽):本方法較為簡單,是了解體內維生素B6營養狀況的敏感指標,但是測定值的波動較大,因此限制了它的使用價值。 
(3)尿中維生素B6濃度測定:尿中維生素B6排泄,特別是4-吡哆酸的排泄已被廣泛用於研究維生素B6的需要量。吡哆酸的排泄量約佔維生素B6攝入量的50%,4-吡哆酸的排出量反映近期膳食維生素B6攝入量的變化,正常尿內排泄4-吡哆酸量大於0.8mg/d,如果少於0.2mg/d,即表明維生素B6缺乏。
2.間接法 
(1)尿中色氨酸降解產物的水平(尿色氨酸負荷試驗):尿中黃尿酸的排出量是維生素B6缺乏的最早標記物之一。正常情況下,黃尿酸是一種微量的色氨酸降解產物,色氨酸降解的主要途徑是通過5-磷酸吡哆醛依存的犬尿氨酸酶。微量黃尿酸也涉及5-磷酸吡哆醛依存的酶。維生素B6缺乏時,色氨酸的代謝產物及衍生物生成增加,由尿排出體外。黃尿酸能可靠地反映維生素B6的營養狀況,給予色氨酸負荷試驗可以明確診斷,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次總量不超過2g),通過測定色氨酸降解產物來評價維生素B6的營養狀況,維生素B6缺乏患兒尿中可出現大量黃嘌呤酸,尿中黃尿酸排出量>50mg。正常人無此現象,但在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性。
(2)紅細胞內依賴性維生素B6酶活性的測定:血清及紅細胞穀草轉氨酶降低。紅細胞內需要PLP酶,如谷丙酮酸轉氨酶(EGPT)、穀草醯乙酸轉氨酶(EGOT)、天門冬氨酸轉氨酶(α-EAST)等,也是評價體內維生素B6營養狀況的敏感指標。常將紅細胞加和不加PLP之比作為評價維生素B6營養狀況的指標,加上PLP測定谷丙或穀草轉氨酶的活性,如活性上升20%以上,表明維生素B6缺乏。
EGOT指數=EGOT+PLP/EGOT-PLP  
EGPT 指數=EGPT+PLP/EGPT-PLP
EGOT活性指數≤1.80為正常,EGPT活性指數≤1.25為正常。最近也有人測定天門冬氨酸酶的活性作為評價維生素B6營養狀況的指標,但測定數值變異較大,使其受到了限制。
(3)血漿高半胱氨酸的含量:最近提出以血漿高半胱氨酸作為評價維生素B6營養狀況的指標。因為高半胱氨酸的降解開始於轉硫化到半胱氨酸的過程,涉及5-PLP依存酶。但最近有研究表明,葉酸和維生素B12與血漿高半胱氨酸的水平關係更密切。
應作心電圖和腦電圖等檢查。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。

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8 維生素B6缺乏病 -診斷鑒別

診斷
依靠病史、臨床癥狀和體征、實驗室檢查可做出診斷。  
1.病史 仔細詢問病史。患兒是否有攝入不足,偏食、厭食;是否合理膳食,各營養素的比例是否合理;有無妨礙吸收和利用的疾病,如慢性消耗疾病、胃腸道疾病等影響吸收的疾病等;患者是否存在需要量增加的因素,如生長發育速度較快、發熱等;近來是否服用影響維生素B6活性的藥物。 
2.臨床表現 嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉,若已排除低鈣血症、低血糖、低血鈉及感染性疾病,即應考慮維生素B6缺乏或依賴病。嬰兒有生長發育不良,驚厥、抽搐等神經系統表現,有末梢神經炎、皮炎、口腔、鼻周圍皮膚脂溢性皮炎和貧血等表現。  
3.治療反應 注射維生素B6 100mg后,抽搐停止可作為診斷依據。  
4.維生素B6依賴症 飲食中無維生素B6缺乏史,且驚厥發作使用普通止痙劑無效,而給與大劑量維生素B6方能控制其發作,同時停葯后,驚厥常在數天內複發,有利於維生素B6依賴症診斷。  
5.實驗室檢驗 可通過測定血漿中磷酸吡哆醛(PLP)濃度、血漿總維生素B6濃度、尿中的維生素B6濃度、尿中色氨酸降解產物的水平、紅細胞內依賴性維生素B6酶活性、血漿高半胱氨酸的含量等方法幫助診斷。
鑒別診斷
1.貧血 與其他原因引起的貧血鑒別。
2.發育障礙 與其他原因引起的發育障礙、骨骼畸形鑒別。
3.抽搐、智力障礙 與其他原因引起的抽搐、智力障礙鑒別。

9 維生素B6缺乏病 -併發症

1.生長發育遲緩 骨骼畸形、肌肉發育不良。
2.消化系統 可導致舌炎、口炎、消化功能紊亂。
3.神經系統 發生抽搐和智力低下,其中80%患兒伴有視力障礙。
4.心臟疾病 30%患兒有類似Marfan綜合征的心臟病。
5.感染 免疫功能下降,易發生感染。
6.其他 脂溢性皮炎和貧血。

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