矯正型大動脈錯位

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更新時間: 2013-09-04

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正常原始心管的彎曲突向右側,故名右翼(D-Loop),使右心室位於右側靠前,而左心室位於左側靠後。如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左,即稱左襻(L-Loop),則解剖學右心室位於左後方,成為動脈系統的心室,而解剖學左心室位於右前方,成為靜脈系統的心室。此時,動脈干仍分隔旋轉,但位置顛倒。

矯正型大動脈錯位矯正型大動脈錯位
正常原始心管的彎曲突向右側,故名右翼(D-Loop),使右心室位於右側靠前,而左心室位於左側靠後。如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左,即稱左襻(L-Loop),則解剖學右心室位於左後方,成為動脈系統的心室,而解剖學左心室位於右前方,成為靜脈系統的心室。此時,動脈干仍分隔旋轉,但位置顛倒。

 

矯正型大動脈錯位 -病理概述

矯正型大動脈錯位矯正型大動脈錯位
由於發育畸形而引起大血管間關係的變化,都可稱為大血管錯位(transpositionofgreatvessels),包括完全性大血管錯位、糾正型大血管錯位、右心室雙出口、大血管錯位伴單心室等,其中以完全性大血管錯位最為常見。

完全性大血管錯位(completetranspositionofgreatvessels)亦稱右型大血管錯位(D-transposition),此時主動脈自右心室發出,而肺動脈自左心室發出,主動脈位於肺動脈的前右。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄、主動脈口狹窄、房室共道永存、三尖瓣閉鎖等。

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大血管的完全錯位,使從周圍靜脈迴流的未氧合血,到右心房和右心室后不經肺而直接噴入主動脈;從肺靜脈迴流的氧合血到左心房和左心室后,再噴入肺動脈回到肺。大小循環之間互不溝通,病人將無法生存。心房間隔缺損、心室間隔缺損和動脈導管未閉等畸形的合併存在,足以溝通此兩循環,但周圍動脈的血氧含量仍低,其病理生理的改變取決於這些溝通的大小和是否同時有肺動脈口狹窄。

病孩出生后即有紫紺,嬰兒期餵食困難,體重增長慢,氣喘、咳嗽,易患呼吸道感染,常在四個月內出現心力衰竭。伴有動脈導管未閉的病人,下半身紫紺較輕,杵狀指(趾)常在半歲后才出現。心濁音界增大。合併心室間隔缺損者,胸骨左緣特別是第三肋間有全收縮期吹風樣返流型雜音,常有奔馬律。合併肺動脈瓣狹窄者,則心底部有收縮期吹風樣噴射型雜音。X線片見肺血管影增加(合併肺動脈口狹窄者例外),心底部血管影較窄,肺動脈總干弧消失,主動脈影小(側位見升主動脈向前移位),左、右心室和右心房增大,左心緣長而向外側凸,使心影如斜置的雞卵,其尖端向左下方。大、小循環間溝通小者,心電圖常示右心室和右心房肥大,溝通大者常示雙側心室肥大。超聲心動圖示在同一探測部位中,同時能測到主動脈瓣和肺動脈瓣兩種回聲。

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矯正型大動脈錯位 -病理改變

矯正型大動脈錯位矯正型大動脈錯位
上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房,通過二葉的房室瓣進入右位的心室,再送入肺動脈,肺靜脈的血液回入正常的左心房,通過三葉的房室瓣進入左位的心室,再送入主動脈,右位心室內面結構與正常的左心室相同,而左位的心室內面結構與正常的右心室相同,雖左、右心室位置顛倒,但由於大動脈也錯位,因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求,若不伴其他畸形,可毫無癥狀。但臨床大部分病例均合併其他畸形,常見的有室間隔缺損,肺動脈狹窄,左側房室瓣關閉不全,主動脈口狹窄,預激綜合征,房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。

矯正型大動脈錯位 -臨床表現

 1.左向右分流組伴室間隔缺損,常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體征類似室間隔缺損。
2.右向左分流組伴肺動脈狹窄,常見紫紺和缺氧性發作。
3.左房室瓣關閉不全組室間隔完整,雜音位於胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區,常有心律失常。

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上下腔靜脈的血液回入正常的右心房通過二葉的房室瓣進入右位的心室,再送入肺動脈肺靜脈的血液回入正常的左心房通過三葉的房室瓣進入左位的心室,再送入主動脈右位心室,內面結構與正常的左心室相同,而左位的心室內面結構與正常的右心室相同,雖左右心室位置顛倒但由於大動脈也錯位,因此血流方向仍符合正常體肺循環的要求若不伴其他畸形可毫無癥狀但臨床大部分病例均合併其他畸形常見的有室間隔缺損肺動脈狹窄左側房室瓣關閉不全主動脈口狹窄預激綜合征房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。

矯正型大動脈錯位 -鑒別診斷

1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床癥狀很難鑒別,主要決定於超聲心動圖檢查和右心導管,心血管造影來確診。  

2.右向左分流組與法樂四聯症相似 四聯症紫紺明顯,心臟呈靴形。右心導管及心血管造影,多普勒超聲心動圖檢查明確診斷。

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矯正型大動脈錯位 -治療措施

矯正型大動脈錯位矯正型大動脈錯位
(一)內科治療 主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大。  

(二)外科治療 根據畸形情況而定,包括室間隔缺損修補,若有嚴重紫紺、缺氧性發作,可施行體-肺分流術。單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術,有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。 

矯正型大動脈錯位的手術治療方法有傳統手術和解剖矯正手術兩種近年來,解剖矯正手術越來越受到重視目前最常進行的是雙調轉術,包括心房內調轉術和大動脈調轉術或Rastelli手術心房內調轉術常採用Senning手術或改良Senning手術;肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調轉術,合併較大的VSD和肺動脈狹窄者應作Rastelli手術雙調轉術有望成為治療矯正型大動脈錯位的首選術式。

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矯正型大動脈錯位 -輔助檢查

矯正型大動脈錯位聽診. 手術中
胸片檢查:心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影,缺少肺總動脈陰影。心臟位置異常,如右位心而內臟位置正常或中位心或左位心伴內臟轉位。

心電圖檢查:房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特徵,房室傳導阻滯約佔1/3病例,尚見房室分離,交界處心律失常,陣發性心動過速及室性早搏等。

超聲心動圖檢查:後方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之間不連接,半月瓣位於一個左前和一個右後方向的平面,收縮時間間期可提示前面大動脈連接於體循環,後面的大動脈流入肺內。

右心導管檢查及心血管造影:可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關係、分流情況而明確診斷。  

矯正型大動脈錯位應該如何預防:本病為一種較少見的先天性心臟病目前無預防措施由於本病常合併其它心臟畸形故臨床上主要是要診斷清楚合併的疾病並採取合適的手術治療。

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矯正型大動脈錯位 -併發癥狀

矯正型大動脈錯位可以併發以下疾病:

矯正型大動脈錯位(CTGA)常合併心內畸形以室間隔缺損肺動脈狹窄為主,還包括房間隔缺損右室雙出口等多種病變以往治療CTGA合併心內畸形,多採用Restelli方法,達到生理上矯治的目的該手術的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環血泵,而解剖右心室長期負擔體循環由於右心室的解剖特徵,難於承負長期的高壓高阻力的體循環,晚期產生三尖瓣關閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭)術后10年和20年生存率分別為74%和46%死亡最常見的原因是併發了肺部感染心力衰竭三尖瓣關閉不全和完全性心臟傳導阻滯這也是本病最常見的併發症。

矯正型大動脈錯位 -相關詞條

風濕性二尖瓣狹窄尺骨鷹嘴骨折慢性腰肌勞損腕舟狀骨骨折腓骨肌萎縮症
先天性主動脈弓畸形心臟神經官能症阿米巴性肝膿腫顴骨骨折感染性關節炎
先天性主動脈瓣上狹窄矯正型大動脈錯位房室管畸形左心室雙出口慢性心包炎
先天性主動脈瓣下狹窄心房間隔缺損胸降主動脈動脈瘤肺動脈口狹窄屈肌腱損傷

矯正型大動脈錯位 -參考資料

(1)http://jbk.39.net/keshi/waike/xinxiong/4de24.html
(2)http://k.xywy.com/ixywy/il/sii/184.htm
(3)http://jb.qm120.com/jb/523.html
(4)http://www.jkwhy.cn/ailment/neike/1299.htm

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