心瓣膜病

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更新時間: 2013-07-16

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心瓣膜病(valvular heart diseases ),是心臟的病損主要累及瓣膜的一類病變。

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1 心瓣膜病 -概述

心瓣膜病心瓣膜所在位置

心瓣膜病(valvular vitium of the heart)是指急性風濕性心臟病後所遺留下來的瓣膜病理性損害。至少兩年後,二尖瓣最易受累,其次是主動脈瓣、三尖瓣、肺動脈瓣罕見。可以是單獨一個瓣膜受累,也可以累及幾個瓣膜,單純的主動脈病變較少見。

瓣膜是人或某些動物的器官裡面可以開閉的膜狀結構。本文只介紹在人心臟的辨膜的病變。

在心臟的四個心房(室)之間的瓣膜,被動地打開或關閉以保證血液向一個方向循環流動。

膜在心臟永不停止的血液循環活動中扮演的角色極普通又極關鍵:瓣膜是門衛,阻止血液迴流進剛剛離開的心室。

在心房與心室之間,在心室與離開心室的血管之間,都有瓣膜。血液流過後,瓣膜就會合上,發出我們在電視上聽到的心跳聲[。

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心臟左、右房室口和主動脈口、肺動脈口的瓣膜均可病變。臨床特徵是心內膜有雜音並有相應的脈搏變化與血液循環障礙。一個

部位的病變可根據心音、脈搏和心電圖檢查的結果作出判斷。兩個以上部位的病變稱聯合性心瓣膜病,診斷困難。

2 心瓣膜病 -簡況

 心瓣膜病 心瓣膜病

心瓣膜病(valvular heart diseases )是指各種原因,包括炎症粘連和纖維化、黏液瘤樣變性、缺血壞死、鈣質沉著或先天性發育畸形,引起心臟瓣膜(瓣葉、腱索及乳頭肌)解剖結構或功能上的異常,造成單個或多個瓣膜急性或慢性狹窄和(或)關閉不全,導致心臟血流動力學顯著變化。臨床上常見的瓣膜病為風濕熱所致的風濕性心臟瓣膜病,其次為動脈硬化及老年性退行性變所致的瓣膜鈣化、增厚、冠心病心肌梗死及慢性心肌缺血引起的乳頭肌纖維化伴功能障礙、感染性心內膜炎、先天性畸形亦能見到。

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各類心臟病中約1/3病例發生心瓣膜病,其中絕大多數為風濕性心臟炎引起,少數為退行性變或先天性畸形所致。

在風濕熱的病變過程中,約有3/4病例的病變侵及心臟,而引起心肌、心內膜、心包和瓣膜病損。風濕性心內膜炎反覆發作,則產生慢性心瓣膜病,其中以二尖瓣病變為最常見(約佔95%),其次為主動脈瓣病變(25%)及三尖瓣病變(10%),而肺動脈瓣病變則極少見(<1%)。

主動脈瓣病變單獨發生者亦較少,常與二尖瓣病變聯合存在。心瓣膜病變可表現為單純性狹窄、單純性關閉不全或兩者聯合存在。    

3 心瓣膜病 -病因

心臟瓣膜病的病因有先天性及後天性兩類。   

先天性:即出生時已發現瓣膜病變,如部分病人主動脈瓣只有兩葉,比正常少了一葉,病變的主動脈瓣開放不全,影響血液流通。   

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後天性:大致有感染、退化及其它疾病引發。   

A.感染:細菌通過血液到達心臟內部並侵犯瓣膜。使用靜脈注射的吸毒者以及瓣膜原先已有問題者(較厚或鈣化)容易發生。   

B.退化:隨年齡漸長,瓣膜會逐漸退化,以主動脈瓣最常見。   

C.其它:主要指風濕性心臟病。由於鏈球菌感染,繼而引發免疫反應而破壞心臟瓣膜。   

心臟瓣膜的結構改變大致分兩種——狹窄和關閉不全。狹窄指瓣膜張開的幅度不夠,造成進入下一個心腔的血液減少;關閉不全指瓣膜關的不嚴,造成部分血液返流。   

兩種情況都使心臟負擔加重,逐漸導致心力衰竭發生。發生心臟瓣膜病時,由於心臟泵血減少、回心血量不足,心臟以外的其它器官血液供應不足,代謝廢物堆積,功能也受到影響。 

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4 心瓣膜病 -心瓣膜病的治療

目前治療心臟瓣膜病的外科手術治療主要分二種方法:1)瓣膜成形術,即對損害的瓣膜進行修理;2)瓣膜置換術,用人工機械瓣或生物瓣進行替換。   

瓣膜成形術通常用於病變輕微的二尖瓣或三尖瓣,而對於嚴重的心臟瓣膜病變,特別是風濕性心臟瓣膜病,多選擇瓣膜置換術。瓣膜成形術的主要方法如Key氏成形、DeVega成形以及利用C型環成形等方式;瓣膜置換系採用人工瓣對人心臟瓣膜進行置換,如機械瓣、生物瓣等,機械瓣壽命長,但需要終生服藥抗凝,容易產生併發症,而生物瓣不需終生抗凝,卻壽命短,還有利用生物工程技術研製的組織工程瓣,目前尚未應用於臨床。

5 心瓣膜病 -二尖瓣病變

6 心瓣膜病 -三尖瓣病變

7 心瓣膜病 -主動脈瓣病變

瓣膜型主動脈瓣狹窄   單純性狹窄風濕性者少見。一般在兒童期或青年期出現者,幾均為先天性瓣膜畸形;成年期后出現者多為鈣化性主動脈瓣狹窄,亦可為先天性畸形或風濕性引起者。

① 病理解剖及病理生理。先天性者主動脈瓣可為單瓣或兩葉性畸形,而造成不同程度的狹窄,成年多可伴有鈣化;鈣化性者瓣膜失去原始形態,呈拱頂狀,其上散在有不規則鈣化團塊,瓣膜僵硬,瓣膜狹小;風濕性者瓣膜交界粘連、融合,使瓣孔放開受限而引起狹窄。

正常主動脈瓣孔約為3cm2,若狹窄<1cm2,左室射血阻力增大,收縮壓增高,左室與主動脈間的收縮壓差增大,室壁肥厚使心肌氧耗量增大;但心搏量減小;致冠狀動脈血供不足,而引起心絞痛、心律失常及左心衰竭。

② 臨床表現及實驗室檢查。癥狀因狹窄程度的輕重而不一。輕者可無癥狀或癥狀較輕。嚴重狹窄者,因心搏血量明顯減少,有組織臟器血供不足的癥狀,如倦怠、乏力、勞力性呼吸困難、眩暈、心律失常、左心衰竭或猝死。

體征:主要為主動脈瓣區收縮早期噴射音,以及緊跟其後的粗糙而響亮的噴射性收縮期雜音,響度在Ⅲ級以上,並向胸骨上切跡及頸部傳導,多伴有震顫,可有第二心音逆分裂,血壓示收縮期壓較低,脈壓較小。脈搏較細。

X射線胸片:左室增大,升主動脈可有經狹窄處后急速血流驟然減慢引起側壓加大所致的狹窄后擴張,偶可見主動脈瓣鈣化。   心電圖:左室肥大、勞損,可伴有左束支傳導阻滯及心律失常的表現。

超聲心動圖:主動脈瓣增厚,回聲波增強,開放速度減慢,開放幅度減小(正常為1.5cm)。主動脈舒張期內徑與收縮期內徑減小。多普勒超聲示左室血液經主動脈瓣孔的收縮期湍流,由此可推算其收縮期壓力階差及狹窄程度。

左心導管及造影:左室收縮壓明顯較主動脈者增高。左室造影示瓣孔狹小;升主動脈擴張,造影劑排空時間延長。

③ 診斷及鑒別診斷。根據體征不難診斷。若發病年齡較輕,超聲心動圖示有主動脈瓣畸形者多系先天性者;若發病年齡較大,有瓣膜鈣化者多為鈣化性主動脈瓣狹窄;有風濕熱病史及伴有關閉不全和心房顫動者,多為風濕性者。本病尚需與主動脈瓣上狹窄、瓣下狹窄、肺動脈瓣狹窄及主動脈粥樣硬化等鑒別。

④ 預后。本病輕、中度狹窄者預后較好,可10年以上無癥狀,重度狹窄者常發生昏厥、心絞痛發作或猝死。一般出現左心衰竭后的平均存活期多僅數年。成年病例死亡原因中有10~20%為猝死。

⑤ 防治。根據病人情況適當限制體力活動,注意防治感染、心絞痛、心衰的發作。若癥狀明顯,心電圖有左室肥大、心肌勞損、心臟擴大,左室與主動脈的收縮期壓力階差>6.67kPa(50mmHg)者,應考慮作人造主動脈瓣替換術;若伴有冠心病則需同時作主動脈—冠狀動脈搭橋術。

瓣上型主動脈瓣狹窄  病變為位於主動脈瓣竇上方的膜樣、局限性或瀰漫性狹窄。其臨床表現與瓣膜型狹窄相仿,但心臟聽診無主動脈收縮早期噴射音;右上肢脈搏較強而有力,血壓較左上肢為高,這是狹窄后的血液噴射定向於無名動脈所致。 X射線胸部檢查無升主動脈狹窄后擴張,但可有主動脈竇擴張的表現。確診需藉助超聲心動圖、左心導管及逆行升主動脈造影。治療原則為病變嚴重者需手術矯治狹窄部。

瓣下型主動脈瓣狹窄  病變為位於左室出口處的主動脈根部的異常隔膜引起的狹窄,多累及二尖瓣前葉。常伴有PDA,臨床表現與瓣膜型者相仿,但雜音位置較低,以心前區下部為最響,且無主動脈收縮早期噴射音。X射線胸部檢查無升主動脈狹窄后擴張,無瓣膜鈣化,而左室造影示主動脈瓣下有恆定的充盈缺損等,可與瓣膜型狹窄鑒別。治療為手術切除瓣下隔膜。

主動脈瓣關閉不全  慢性主動脈瓣關閉不全以風濕性為最常見,且常伴有狹窄。此外,亦可因先天性瓣膜畸形引起或由於各種病因,如主動脈粥樣硬化、馬爾方氏綜合征或梅毒性主動脈炎等引起升主動脈根部擴張所造成的相對性關閉不全。急性主動脈瓣關閉不全見於感染性心內膜炎、升主動脈夾層動脈瘤、胸部挫傷累及主動脈瓣,及粘液樣變性瓣葉破裂等所引起者。

病理生理  主動脈內血液於舒張期迴流入左室,使動脈的舒張壓降低,左室容量增大而擴張;收縮期左室代償性收縮增強使心搏量增大,以維持正常的心排血量。左室繼發性肥厚,使氧耗量增加。動脈的舒張壓降低,收縮壓增高,脈壓增大,減少了冠狀動脈的灌流及心肌的供血。久之,則發生左心衰竭。急性主動脈瓣關閉不全時,因左室突然負荷加大而擴張,室壁張力增加,可迅速導致左心衰。

臨床表現及實驗室檢查  主要有以下幾方面:

① 癥狀。急性者可很快出現癥狀,甚而可短時間內發生死亡。慢性者,若病變較輕可長期無癥狀;中度以上關閉不全者,除心悸、乏力外,有因舒張壓過低致腦及心臟供血不是引起的頭暈及心絞痛,脈壓過大引起的頭部轉動感。嚴重者則出現左心衰竭。

② 體征。主要體征為胸骨左緣第三肋間有主動脈血液返流至左室所產生的舒張早期遞減型潑水樣雜音,可傳至心尖部??取最清晰。脈壓增大,有周圍血管征,如口唇及指甲有毛細血管搏動,橈動脈可捫及水沖脈,股動脈可聽到槍擊音(聽診器鐘形胸件緊壓在股動脈上,可聞及隨脈搏出現的尖銳聲音)及迪羅濟埃氏征(聽診器鐘形胸件在動脈上稍加壓,可聽到兩個雜音)。這些表現與主動脈瓣關閉不全的程度呈正相關。

③ X射線胸片。升主動脈增寬、扭曲、延長,左室向左下伸長,整個心影呈靴形;左前斜位示左室影向後伸展,常遮蓋或重疊於脊柱。

④ 心電圖。電軸左偏,左室肥大,可伴有左室勞損征。

⑤ 超聲心動圖。 M型超聲檢查示左室及其流出道和主動脈根部內徑增大,舒張期二尖瓣曲線有因主動脈返流血衝擊所產生的細小高頻振動。兩維可見主動脈瓣關閉時不能合攏。超聲多普勒檢查示有主動脈瓣下的舒張期湍流。

⑥ 選擇性升主動脈造影。有大量造影劑經主動脈口返流入左室。

診斷  根據雜音及血壓的改變,不難診斷。

併發症和預后  本病較易併發感染性心內膜炎、左心衰竭或猝死。輕症者可長期無明顯癥狀,預后尚佳;重症者,舒張壓低,冠狀動脈血供減少,可較快發生心衰,預后較差。

治療  若癥狀明顯,特別是有心絞痛或心功能失代償,脈壓>舒張壓,心臟增大至心胸比例>55~60%者,應及時考慮作人造主動脈瓣替換術。      

8 心瓣膜病 -肺動脈瓣 

肺動脈瓣病變  一類少見的心瓣膜病,器質性者多為先天性畸形,而後天性者則多為相對性肺動脈瓣關閉不全。肺動脈瓣狹窄見於先天性心血管病。關閉不全多為相對性者,見於任何病因伴發肺高壓引起肺動脈根部擴張所致,其癥狀主要為肺高壓及引起肺高壓的原發病所產生的癥狀;其體征主要為胸骨左緣第2~3肋間有舒張早期吹風樣雜音,於吸氣時增強;此外,為肺高壓及右室肥大的有關體征。 X射線及心電圖表現與肺高壓者相似。治療為防治右心衰竭,若原發病適於手術治療,應及時進行手術糾治。

聯合瓣膜病變  其中以二尖瓣病變合併主動脈瓣病變為最多見,而合併二尖瓣和(或)肺動脈瓣病變者,多屬相對性關閉不全。聯合瓣膜病變的診斷,因其臨床上均具有各自的典型表現,故一般不難。預后較差,若適於手術矯治者應及時考慮手術治療。對二尖瓣合併主動脈瓣病變者,若其病變嚴重度為輕重並存時,則可僅處理病變嚴重的瓣膜,而病變較輕的瓣膜可暫無需處理;若兩瓣膜病變的嚴重度均在中度以上時,則需同時處理。對3個或3個以上瓣膜病變者,因其所伴的三尖瓣和(或)肺動脈瓣病變多屬相對性關閉不全,故一般無需同時處理;但如三尖瓣關閉不全嚴重,則需考慮同時作三尖瓣環成形術或人造瓣膜替換術。 

9 心瓣膜病 -聯合病變

病變累及2個或2個以上瓣膜,最常見者為二尖瓣狹窄合併主動脈瓣關閉不全。可同時具有受累瓣膜病變的癥狀和體征。

併發症 充血性心力衰竭;心律失常,以二尖瓣狹窄的心房纖顫最多見;亞急性感染性心內膜炎。瓣膜關閉不全病變多見;栓塞,如腦栓塞、肺栓塞;肺部感染。易誘發或加重心力衰竭。

治療:

① 適當限制活動量,預防感染及風濕活動。

② 積極治療併發症。

③ 經皮二尖瓣球囊擴張術,用於治療中、重度單純二尖瓣狹窄。

④ 外科手術治療,如二尖瓣分離術及人工瓣膜置換術。

10 心瓣膜病 -臨床病理聯繫

心瓣膜病圖示

二尖瓣狹窄,聽診時在心尖區可聞及舒張期隆隆樣雜音。這主要是由於舒張期左心房的血液通過狹窄的二尖瓣口造成渦流所致。 X線顯示左心房增大,左心室無變化或輕度縮小,呈梨形心。由於左心房高度擴張,可引起心房顫動。左心房血液出現渦流,易繼發附壁血栓,常發生於左心房後壁及左心耳。血栓脫落可引起栓塞。慢性肺淤血可致肺間質性水腫和含鐵血黃素沉著。患者出現帶血的泡沫痰,呼吸困難,紫紺及面頰潮紅(二尖瓣面容)。右心衰竭時,體循環淤血,出現頸靜脈怒張,肝淤血腫大致淤血性肝硬化,下肢水腫及漿膜腔積液等臨床表現。

 輔助檢查:1.超聲心動圖,M型圖可見瓣膜異常。

                   2.X線:心影呈梨型。

                    3.心電圖:可出現各種類型的心律失常,以心房顫動最常見。

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