嬰兒維生素A缺乏症

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更新時間: 2013-09-13

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維生素A缺乏症是因體內缺乏維生素A而引起的以眼和皮膚病變為主的全身性疾病,多見於1~4歲小兒;最早的癥狀是暗適應差,眼結合膜及角膜乾燥,以後發展為角膜軟化且有皮膚乾燥和毛囊角化,故又稱夜盲症、乾眼病、角膜軟化症。

嬰兒維生素A缺乏症 -發病原因
飲食不當
嬰兒維生素A缺乏症維生素A作用

  嬰兒初生時其肝臟儲存的維生素A很少,很快被消耗盡,但初乳中含量極  高,人乳和牛奶是嬰兒所需維生素A的主要來源,其他食物如蔬菜、水果、蛋類和肝等都能供給足夠的維生素A。故適當地飲食能供足夠的維生素A,不至引起缺乏。但嬰兒時期食品單純,如奶量不足,又不補給輔食,容易引起亞臨床型維生素A缺乏症。乳兒斷奶后,若長期單用米糕、麵糊、稀飯、去脂牛奶乳等食品餵養,又不加富含蛋白質和脂肪的輔食,則可造成缺乏症。

消化系統疾病

消化系統的慢性疾病如長期腹瀉、慢性痢疾、腸結核、胰腺疾病等可影響維生素A的吸收。肝臟是維生素A代謝和儲存的主要器官,膽汁中的膽酸鹽能乳化脂類,促進維生素A的吸收,並能加強β-胡蘿蔔素-15,15´-加氧酶的活性,促進其轉化為視黃醇,故患肝膽系統疾病如先天性膽道閉鎖、慢性肝炎時,易致維生素A缺乏症。對各種病毒所致的肝炎或併發於感染疾患的中毒性肝炎,也可引起維生素A缺乏症,應加警惕。

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消耗性疾病

如慢性呼吸道感染性疾病、遷延性肺炎、麻疹等,在維生素A攝入不足的基礎上,因維生素A消耗增加而出現癥狀。此外,長期攝入礦物油(如液體石臘等)、新黴素及氨甲喋呤等藥物也能影響維生素A的吸收。惡性腫瘤、泌尿系統疾病可增加維生素A的排泄。蛋白質缺乏影響視黃醇轉運蛋白的合成,致維生素A在血漿中嘗試降低,從而發生缺乏癥狀。

甲狀腺功能低下和糖尿病

都能使β胡蘿蔔素轉變成視黃醇的過程發生障礙,以致維生素A缺乏,而血液與皮膚都累積較大量的胡蘿蔔素,很像黃疸,但球結膜不顯黃色 。

鋅缺乏

與維生素A結合的前白蛋白及維生素A還原酶都降低,使維生素A不能利用而排出體外,也可發生維生素A缺乏症。近年報道營養狀況改變,對維生素A的利用也有影響。

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嬰兒維生素A缺乏症 -發病機制

維生素A以兩種形式存在,即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和維生素A原,又稱類胡蘿蔔素(carotenoids),與會者皆為脂溶性。前者是不飽和的一元醇類,以視黃醇(維生素A1)及3-脫氫視黃醇(維生素A2)的形式在體內起作用。維生素A1存在於哺乳類動物及海產魚類的肝、脂肪、乳汁和蛋黃內;維生素A2存在於淡水魚的

嬰兒維生素A缺乏症維生素A的吸收,儲存和轉運

 肝及食這些魚的鳥體內,後者的生物效價僅為前者的40%。類胡蘿蔔素是一種烯烴類化合物,主要來自植物,其中最重要的是β胡蘿止素-15,15´-加氧酶裂解,生  成兩個分子的視黃醇,經腸粘膜的淋巴管到運至肝臟內貯存。食物中的視黃醇在小腸粘膜與棕櫚酸(palmitic acid)結合成棕櫚酸視黃脂后摻入乳糜微粒,通過淋巴管轉動,被肝臟所攝取和儲存。應機體需要,水解成遊離的視黃醇,與血漿中特異的轉運蛋白即視黃醇結合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白結合而被轉運到其它組織。維生素A及胡蘿蔔素均是相對穩定的化合物。耐熱、酸、鹼,不溶於水,在油脂內穩定,受一般烹調過程的影響較小,維生素C、E等抗氧化劑可能強其穩定性。   

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維生素A的主要功能為:①構成視覺細胞內的感光物質,維持暗光下的視覺功能。人體視網膜中的桿細胞含有感光物質視紫質(rhodopsin),這是由11-順型視黃醛(11-cisretinol)和視蛋白(opsin)結合而成,是暗光下視物必需的物質。此種結合是連續反應,需要酶和能量。一個視紫質分子內只有一個視黃醛分子。視紫質經光照后,11-順型視黃醛變成全反型視黃醛(alltians-retinol),後者不能與視蛋白結合,而與它分離,這個過程稱為漂白。此時在暗處不能看清物體。經過一系列化學反應又變成11-順型視黃醛,再與視蛋白重新結合成視紫質,它是感弱光物質,其合成減少時,人體對弱光敏感度降低,暗適應力減弱,嚴重者產生夜盲。視紫質需不斷再生更新,故需不斷補充維生素A以維持對暗適應的能力。②維持細胞膜的穩定性,保持皮膚及粘膜上皮細胞的完整與健全;③促進骨骼與牙齒的正常生長;④增強機體免疫功能及屏障系統抗病能力;⑤維持生殖系統正常功能;⑥β-胡蘿蔔素可減輕紅細胞卟啉病患兒對光的敏感度,從而使癥狀減輕。   當維生素A缺乏時,上述生理過程不能正常進行,從而導致一系列臨床表現。   

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維生素A缺乏的主要病理變化為上皮細胞改變,先見萎縮,繼起增生性反應,由原來的立方或柱狀上皮化生為復層鱗狀上皮,其表層過度角化,並易脫屑。身體各部的上皮組織並不同時變形,變形的程度也不同。一般發眼結膜和角膜的病變最為顯著,其次為呼吸道、淚腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系統的上皮細胞都能引起同樣變化。皮膚過度角化時,皮脂腺、汗腺均見萎縮。經治療后,以上病理改變逐漸消失。

嬰兒維生素A缺乏症 -臨床表現
眼部癥狀

最早的癥狀是在暗環境下視物不清,定向困難,出現夜盲,若不仔細檢查容易忽略。經數周至數月後,結膜與角膜逐漸失去光澤,稍在空氣中暴露,就乾燥異

嬰兒維生素A缺乏症視錐細胞,視桿細胞

 常。尤以貼近角膜兩旁的結膜出現  變化最早,乾燥而起皺褶,角質上皮逐漸規程,形成大小不等的形似泡沫的白斑,稱為結膜乾燥斑,又稱畢脫氏斑。此時淚腺上皮細胞變性,淚液分泌減少,加之淚腺管被脫落的上皮細胞阻塞,眼淚更少。患兒畏光,自覺眼干不適,眼部疼痛,有軋砂感,經常眨眼,或用手搓揉,易致繼發感染。角膜漸變乾燥、混濁、發生白翳而軟化。病情進展,角膜可發生潰瘍,在數日至數周內出現壞死、穿孔、虹膜外脫及角膜疤痕形成,終至失明,視網膜亦有病變,出現眼底乾燥,兩眼一般同時得病,有時兩眼先後發病,單側發病的僅偶見。眼部癥狀雖然在大多數病便出現較早,但較大兒童的眼癥狀常出現於其他癥狀之後。

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皮膚表現

皮膚乾燥,角化增生、脫屑。角化物充滿於毛囊腔內,且突出於表皮,故撫摸時有雞皮疙瘩或粗沙樣感覺。於四肢伸側及肩部最為顯著,4歲以下的嬰兒少見此癥狀。此外,尚有指甲多紋,失去光澤,蝗折裂,毛髮乾脆易脫落等。

其他表現

由於維生素A缺乏時呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化,以及免疫功能下降,易引起呼吸道繼發感染和膿尿。舌味蕾因上皮角化味覺功能喪失,影響食慾,有的患兒可有嘔吐。嬰幼兒時期可見體格發育遲緩。嚴重缺乏維生素A時可見血細胞生成不良形成貧血,用足量鐵治療不能糾正貧血。有報道小嬰兒可發生嗆奶,加用維生素A后癥狀控制。

併發症

維生素A缺乏的全身癥狀如消瘦、皮膚乾燥、失去彈性、聲音嘶啞等。如併發感染科發展為全眼球炎,最終失明。

嬰兒維生素A缺乏症 -檢查診斷
檢查

1、血漿維生素A含量測定 正常為300~500μg/L,低於200μg/L為異常。   

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2、尿液檢查 計數上皮細胞,如每立方毫米上皮細胞超過3個以上(尿路感染除外)有助於診斷。   

3、血漿視黃醛結合蛋白(RBP)測定 它能反應維生素A的水平。正常為40~50mg/L,兒童為23.1mg/L。   

4、生理盲點的測定 生理盲點是判斷維生素A營養狀況的一個較靈敏的指標,缺乏時生理盲點擴大,經治療該盲點縮小,同時可見視力恢復正常。   

5、視網膜電流圖 閾值發生改變,同時b波變小。   

6、暗適應測定 選用Goldman-Weekers暗適應計、Feldman暗適應計或YA-Z型暗適應計均可。缺乏者暗適應能力減退,瞳孔對光反應遲緩。   

7、結膜印跡細胞學檢查,了解結膜杯狀細胞密度降低程度。

診斷

眼部有明顯癥狀的,結合餵養史,慢性消化系統或消耗性疾病史,診斷並不困難。因維生素A缺乏時常有合併症,故凡營養不良、慢性腹瀉、慢性痢疾、或麻疹后長期忌嘴,患兒有畏光、眨眼者應仔細檢查眼部。年長兒應注意皮膚的改變。早期及非典型的病例,眼部的變化較輕,特別在嬰幼兒期容易忽略。對可疑病例可做下列檢查有助於診斷:   

1、用小棉拭子蘸生理鹽水,自結膜面上輕輕刮下少許物質,在顯微鏡下可見到角質上皮細胞;   

2、血清維生素A測定是最可靠的指標,正常小兒血清維生素A值一般為300~500μg/L,患缺乏症時則減少至200μg/L甚至100μg/L以下;   

3、取新鮮中段尿約10mg加1%龍膽紫溶液數滴,搖勻,做上皮細胞計數。每立方毫米的正常尿至多含皮皮細胞3枚;超過3枚以上者除泌尿系炎症外,可表示維生素A缺乏。用高倍顯微鏡檢查尿沉澱,更可測知上皮細胞角質變性的程度。   

若食物中維生素A缺乏或有吸收障礙,可在數星期內出現癥狀。小嬰兒患先天性膽道梗阻、嬰兒肝炎綜合征,若併發肺炎則可在短時間內出現眼乾燥症,應及早注意。

嬰兒維生素A缺乏症 -疾病鑒別

1、與角結膜乾燥症鑒別。   

(1)結膜表面乾燥,暗淡無光,易成皺褶,甚至粗如皮膚,結膜血管呈藍色,角膜乾燥混濁,知覺遲鈍。   

(2)自覺眼球乾澀,灼熱,視力嚴重減退。   

(3)成年人多見。   

2、夜盲的其他原因,如視網膜炎色素沉著症,必須排除,繼發性感染可使角膜改變惡化,試用維生素A的治療劑量有助診斷。

嬰兒維生素A缺乏症 -疾病治療
一般療法

1、改善飲食,加用牛乳、卵黃、肝類以及富有胡蘿蔔素的食物。   

2、應積極治療原發疾病,如腸道感染,肝、膽病和其他全身性疾病,使體內代謝恢復正常,以便吸收和利用胡蘿蔔素和維生素A。

維生素A治療

1、服魚肝油或其他濃縮維生素A製劑。一般先給濃縮魚肝油每日3次,每日量約含維生素A25,000IU在眼部癥狀明顯好轉后,酌情逐漸減量。經以上治療后,

嬰兒維生素A缺乏症胡蘿蔔

 夜盲大都在數小時之  內好轉,而眼乾燥則需要治療2~3日以上才開始見效。皮膚角質丘疹則收效更慢,須輕1~2月的療程始恢復常態。   

2、如遇到嚴重或發展很快的眼部癥狀,或同時患有腹瀉或肝臟疾病,可先用維生素AD注射液0.5~1ml(每0.5ml內含維生素A25,000IU,維生素D2,500IU),每日深部肌注1次,一般注射2~3次后癥狀可明顯好轉,以後根據情況改口服濃縮製劑。對重症或消化紊亂的病人,如恐油劑不易吸收,可給予較大量的維生素A水溶劑搶救,無論口服或注射,收效均較油劑迅速。

眼病局部療法

 應常用硼酸溶液洗滌,或用抗生素眼藥(如金黴素或紅霉素眼膏等)以控制感染。此外,滴1%阿托品擴瞳,防止虹膜脫出及粘連。護理眼部時要小心,滴葯時將拇指置於眼眶上緣,輕輕上提眼瞼,切不可壓近眼球,以防造成角膜穿孔。若潰瘍已深,雖給大量維生素A也難免引起視力減退,甚至失明。因此,局部治療應儘早施行。

嬰兒維生素A缺乏症 -預防保健

增加富含維生素A食物的攝入

尤其是要增加動物性食物的比例,肝臟:羊肝、牛肝每100克含維生素A約5萬IU,奶類、黃油、乳酪和蛋類維生素A中等含量,牛肉、羊肉、豬肉中維生素A含量

嬰兒維生素A缺乏症奶類

 較低,植物性食物中富含類胡蘿蔔素的蔬菜、水果有南瓜、胡蘿蔔、深綠色葉子蔬菜、馬鈴薯、芒果、杏、西紅柿等。棕櫚油中維  生素A含量很高,但在中國食用很少。因為肝中鐵的含量也高,維生素A和鐵還可以相互促進吸收和利用。

大劑量補充維生素A

推薦服用劑量為小於6月嬰兒服用1次5萬IU的維生素A,6-12月嬰兒10萬IU的維生素A1次,大於12個月的兒童,每4-6月服用20萬IU的維生素A。孕婦和哺乳母親也是易於維生素A缺乏的人群,但由於孕期,尤其孕早期(妊娠3個月以內)服用大劑量維生素A可以使嬰兒畸形,因此孕期每日攝入維生素A不宜超過1萬IU。孕晚期(距分娩8周以內)或哺乳早期可以服用維生素A20萬IU。兒童大劑量服用維生素A可以出現噁心、頭痛、嘔吐的副作用,副作用時間短暫,一般不超過24小時。

強化食物

選擇作為強化食品的食物是大多數人經常食用的食物,並且沒有因大量使用這種食品而造成劑量過大的危險。為了保證強化食品的質量,必須集中加工處理,保證經維生素A強化后不影響該食品的形狀、顏色、質地和感觀性質。如小麥、稻米、奶製品、茶、人造黃油、糖等。

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