多發性神經病

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更新時間: 2013-12-10

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多發性神經病(polyneuropathy)是指表現為四肢對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元癱瘓及自主神經功能障礙的綜合症。多發性神經病是急性感染性多發性神經病,是由多種原因引起的、損害多數周圍神經末梢、從而引起肢體遠端對稱性的神經功能障礙性疾病。好發於夏秋兩季,發病年齡以兒童和青壯年較多見。本病以四肢麻木、軟癱為主要特徵。本病發生於任何年齡,表現可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經過,多數經數周至數月進展病程,進展由肢體遠端向近端,緩解由近端向遠端。可見複發病例。

多發性神經病 -基本概述
多發性神經病多發性神經病發病可急可緩
藥物、農藥、重金屬中毒、營養缺乏、代謝性疾病及慢性炎症性病變均能引起本病。如糖尿病,應用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥,重金屬或化學藥品中毒,惡性腫瘤,慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術后,麻風、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。

神經原發受損部位可分類為:神經軸索變性、節段性脫髓鞘和神經元病變均可導致多發性神經病,軸索變性最常見和典型。起病可急可緩。通常始自下肢的肌力減退.並向軀幹、上肢、顏面發展。同時,常有四肢遠端對稱性麻木、自發性酸痛等感覺異常。多數患者在起病3-15天內達最高峰,四肢呈現程度不等的弛緩性癱瘓和遠端肌肉萎縮。嚴重者可有聲嘶、構音障礙、吞咽困難,甚至呼吸困難。起病後10-25天內病情穩定,並開始恢復,患者常表現出運動、感覺及植物神經的功能障礙。四肢末梢發涼、發紅、發紺,少汗或多汗,皮膚變薄嫩或粗糙,指(趾)甲變厚變脆,失去光澤,或有白色橫痕;四肢遠端對稱性感覺減退或消失,或感覺過敏;四肢肌張力下降,膝反射減弱或消失,肌肉萎縮。

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發病後有無肢體遠端疼痛、發麻、感覺異常或消失、手足無力、癱瘓或肌肉萎縮。詳詢起病原因,如中毒(鉛、砷、農藥等)、感染(麻風、結核、細菌性痢疾、白喉等)、營養代謝障礙(慢性腹瀉、糖尿病、貧血等)、結締組織疾病(播散性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等)、疫苗接種、外傷、腫瘤、家族史等。

多發性神經病系莖乳突孔內急性非化膿性炎症,引起周圍性面神經麻痹,或稱貝耳麻痹。本病在任何年齡均可發病,但以20~40歲最為多見,男性較多於女性,絕大多數為一側性面部表情肌癱瘓,雙側者少見,僅為0.5%。多發性神經病在中醫臨床中屬「口僻」、「面癱」、「吊線風」、「口眼喎斜」的範疇。

多發性神經病 -疾病特點
多發性神經病神經病學疾病多發性神經病
(1)各種感覺缺直呈手套襪子形分佈,可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等刺激癥狀。疼痛是某些小纖維受損神經病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神經病),以及艾滋病、遺傳性感覺神經病、副腫瘤性感覺神經病、嵌壓性神經病、特發性臂叢神經病的顯著特點。澱粉樣神經病、遺傳性感覺神經病可出現分離性感覺缺失。

(2)肢體遠端下運動神經元癱,嚴重病例伴肌萎縮和肌束震顫,四肢腱反射減弱或消失,踝反射明顯,不能執行精細任務。遠端重於近端,下肢脛前肌、腓骨肌,上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯,手、足下垂和跨閾步態,晚期肌肉攣縮出現畸形。

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(3)自主神經障礙在某些周圍神經病特別明顯,如Guillain-Barré糖尿病、腎功能衰竭、口卜啉病、澱粉樣變性等神經病。癥狀包括體位性低血壓、肢冷、多汗或無汗、指(趾)甲鬆脆,皮膚菲薄、乾燥或脫屑,豎毛障礙,傳入神經病變導致無張力性膀胱、陽痿和腹瀉等。腦脊液正常或蛋白含量輕度增高。神經傳導速度測定和鑒別軸索與脫髓刀病變,前者表現波幅降低,後者神經傳導速度減慢。神經活檢可確定病變性質和程度。

多發性神經病 -診斷檢查
多發性神經病多發性神經病是大腦皮層的抑制和興奮功能失調
本病的發病機理可能是由於大腦皮層的抑制和興奮功能失調所引起。中國唐續元等對98例神經性皮炎患者的腦電圖與62例正常人和55例神經官能症患者的腦電圖進行對照觀察,結果正常人腦電圖異常率為27.4%(17/62),神經性皮炎組62.2%(61/98),神經官能症組67.3%(37/55)。但所見腦電圖改變均無特異性,屬功能性改變,且與臨床上伴發的神經、精神癥狀相一致。說明大腦皮層功能失調在神經性皮炎的發病機理中確實起著重要的作用。有的病人是在長期消化不良或便秘的情況下發病的,因此本病的發生可能與胃腸道功能障礙或自體中毒有關。

內分泌異常及感染性病灶的致敏都可能成為發病因素。局部受到毛織品或化學物質的刺激以及某些其它原因引起瘙癢而不斷搔抓,都可促使本病的發生。此外,從神經性皮炎的好發部位,使人推測其發生可能與脊椎病變有內在的聯繫。中國屠善慶等對皮損在頸項部與上肢的23例作頸椎側位片,有異常者18例;皮損在下肢者8例作腰椎側位片,有異常者6例。說明局限性神經性皮炎的發生,可能系脊椎病變致使相應的脊神經營養功能發生某些障礙,而造成其所支配的皮膚髮生神經營養功能紊亂。

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①根性多見,主要是椎管脊椎病變,腰椎間盤脫出最常見,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經根炎、脊柱結核、椎管狹窄、血管畸形、腰骶段椎管內腫瘤或蛛網膜炎等;②乾性多為腰骶叢和神經干臨近病變,如骶髂關節炎、結核或半脫位,以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎、妊娠子宮壓迫、臀肌注射不當、臀部外傷和感染等。

多發性神經病 -病理病因
多發性神經病多發性神經病中的多極神經元
有無同形反應(koebner現象)、瘙癢、關節疼痛、發熱等。檢查病損分佈是否對稱,是否伸側較重,有無紅斑、丘疹、膿皰、銀白色鱗屑、色素沉著、色素減退,指甲有無點狀陷窩、增厚,頭髮是否聚成束狀,有無粘膜損害、關節損害、體溫上升等。

根據來源可分為:

①心源性:佔多發性神經病的60%-75%,常見病因為慢性心房纖顫,栓子主要來源是風濕性心瓣膜病,心內膜炎贅生物及附壁血栓脫落等,以及心肌梗死、心房粘液瘤、心臟手術(如瓣膜置換)、心臟導管、二尖瓣脫垂和鈣化,先天性房室間隔缺損來自靜脈的反常栓子等;  

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②非心源性:如動脈粥樣硬化斑塊脫落、肺靜脈血栓或血凝塊、骨折或肺動脈硬化性血管病變,可發生多發性神經病,女性多見;肺感染、敗血症、腎病綜合征的高凝狀態等可引起多發性神經病;

③來源不明:約30%的多發性神經病不能明確病因。成人腦血流量約佔心血輸出量的20%,多發性神經病發病率佔全身動脈栓塞的50%,估計約90%的心源性栓子停留於腦部,多發性神經病常為全身動脈栓塞性疾病首發表現,兩側大腦半球發生栓塞的機會基本相等。如不消除栓子來源,多發性神經病可反覆發生,約2/3的複發多發性神經病發生在首次多發性神經病後1年內。

多發性神經病 -治療方案
多發性神經病多發性神經病神經元結構
1、急性期(起病1~2周內)潑尼松30~60mg/d,7~14d;維生素B110~20mg,3/d;維生素B12100μg肌注,1/d,或彌可保(輔酶型B12)500μg肌注,1/2d,地巴唑10mg,3/d;可給短波透熱,紅外線照射等。
2、恢復期(2周末至1年)繼續給予維生素B1、B12。局部按摩,以對鏡自行按摩最為簡便有效。紅外線照射,1/d,每次15min。針刺翳風、聽宮、下關、頰車、地倉、合谷、足三里等,1/d,15~20次為l療程,亦可電針或電興奮治療。療程均不宜過長。
3、後遺症期(2年後)面癱仍不恢復,可考慮手術治療,如面—副神經吻合術、面—膈神經吻合術或神經移植術。


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多發性神經病 -健康保健
多發性神經病多發性神經病日常保健治療
1、飲食要易於消化並富有營養,補充富含維生素B1的食物,如各種雜糧、豆類、和其它多種副食品。還可以多吃乾果、硬果、動物內臟、蛋類、瘦豬肉、乳類、蔬菜、水果等,但是一定要注意食物加工烹調方法,否則損失太多,同樣引起維生素B1缺乏病。
2、無濕熱者宜多食滋補肝腎食物,如肉類、牛羊乳、豆類、枸杞子、山藥等。
3、有濕熱者宜多食用能清熱利濕的食物,如蕹菜、蘿蔔、冬瓜、薏苡仁、豆芽等。
4、忌食生冷、堅硬、不易消化的食物,濕熱證忌食辛辣、溫熱的食物,如酒、辣椒、乾薑、胡椒、桂皮等。
5、任何年齡均可發病,以20-40歲最為多見。男性多於女性,發病不分季節;
6、補鈣很重要,排骨、深綠色蔬菜、蛋黃、海帶、芝麻、水果、胡蘿蔔、西瓜、奶製品等都富含鈣質。
7、平時應注意預防,保持精神愉快,保證適當的睡眠和休息,夜間避免受冷風侵襲;
8、一旦患病要注意防護,冷天外出戴口罩,眼睛閉合不好時應戴眼罩,以防角膜受傷。
9、常用熱水洗臉,並經常按摩局部穴位,進行必要的表情肌訓練。
多發性神經病 -發病機制

多發性神經病又稱木梢神經炎,是肢體末端的多發性神經損害,定要友現為四肢木端對稱性的感覺障礙、下運動神經兒癱瘓和(或)自主神經障礙的臨床綜合征。
病因及發病機制引起多發件周圍神經病的原出很多.多數病岡為全身性的。常見的病因有:
1.各類毒物重度:
(1)藥物:如吱喃類、異煙阱、磺胺類、氯黴素、兩性黴素、乙胺丁醉、苯要英鈉、長春新鹼、順鉑、肋苯達嗓、戒酒硫、保泰松、等,長期服用異煙阱可十擾維牛素氏的代謝而致多發性神經病c(2)化學品:如二硫化碳、三氯乙烯、丙烯醯胺等。
(3)有機磷農藥中毒和有機氯殺蟲刑中毒。
(4)重金屬:如鉛、砷、汞等中毒。
(5)白喉毒素。
2.營養缺乏相代謝障礙:
(1)B族維生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病或手術后等。
(2)代謝障礙性疾病如:糖尿病、尿毒症、IhnFeb病、粘液性水腫、肢端肥大症、澱粉樣變件和悲病質等所致的代謝陳礙。

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多發性神經病 -併發症

多發性神經炎是由於眾多的全身性原因,引起肢體遠端的多發性神經為主的軸突變性和節段性髓鞘脫失,主要表現為肢體遠端對稱性的感覺、運動和植物神經障礙的臨床綜合征。可出現肢體癱瘓、偶見節段性或傳導束型感覺障礙、部分病人可出現血壓不穩,心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙等併發症。

多發性神經病 -預防

護理
1、按神經科一般護理常規護理。
2、保護眼睛,眼瞼不能閉合時,塗眼膏、戴眼罩。
3、保持口腔清潔,食后漱口。防止再度受涼。避免夜間開窗或靠窗邊睡,外出戴口罩。
4、眼瞼閉合良好,口角不歪斜,局部疼痛消失,為基本治癒。
5、未完全治癒者,每1~2個月門診或通訊隨訪1次,檢查口眼閉合情況。
治癒標準及隨訪
1、病因治療。
2、藥物補充必要的維生素、鎮痛劑(必要時)。
3、理療急性期用紫外線局部照射,水療、石蠟療法等;恢復期用按摩、全身紫外線照射或感應電療法。
4、醫療體育病後3周即可開始進行。
5、針刺常用穴:上肢肩禹、曲池、合谷;下肢環跳、陽陵泉、崑崙。也可用小劑量藥物穴位注射療法。
6、護理:(1)按神經科一般護理常規及癱瘓護理常規執行。(2)急性期卧床休息,飲食要易消化而富營養,多進飲料,保持大便暢通。
7、治癒及出院標準:(1)肢體肌力恢復到四級以上,感覺恢復,植物神經障礙消失或明顯減輕者為治癒。(2)肌力恢復到三級以上,能料理個人生活或可作較輕的室內工作,即可出院或療養。
8、隨訪:每3~6個月門診或通訊隨訪1次,了解恢復情況。
多發性神經病系莖乳突孔內急性非化膿性炎症,引起周圍性面神經麻痹,或稱貝耳麻痹。臨床表現以一側面部表情肌癱瘓為特點,部分患者可以自行緩解。

多發性神經病 -疫情

多發性神經病是指主要表現為四肢對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元癱瘓和(或)自主神經障礙的臨床綜合征。可由多種原因引起,主要有中毒、營養缺乏或代謝障礙、炎症性或血管炎、遺傳性及惡性腫瘤等。

1 病例資料

例1:患者,男,39歲,海員,因進行性四肢麻木、無力2個月入院。查體:意識清楚,體檢合作,顱神經檢查無異常,頸軟,雙側膝關節下針刺覺減退,震動覺消失,兩點辨別覺、位置覺正常。雙手拇指伸肌肌力Ⅰ級,拇指屈肌及其餘手指肌力Ⅳ級,雙上肢近端肌力Ⅴ級。雙下肢近端肌力Ⅲ級,遠端肌力0級。雙側腱反射消失。雙側病理征陰性。輔助檢查:頭顱MRI正常,腦電圖正常,腦脊液正常。葉酸1.9nmol/L,降低;VitB 12 正常。肌電圖:兩側正中神經、尺神經、脛神經mV正常,兩側腓總神經mV未引出。左側脛前神經少量動作電位,右側脛前神經呈混合―單純相。腦誘發電位SEP:P 40 、P L 潛伏期延長。予以補充葉酸治療,癥狀明顯好轉出院。

例2:患者,男,40歲,海員,因進行性四肢麻木、無力2個月,加重1周入院。查體:意識清楚,體檢合作,顱神經檢查無異常,頸軟,雙側膝關節下針刺覺減退,震動覺、兩點辨別覺、位置覺正常。雙上肢肌力Ⅴ級。雙下肢近端肌力Ⅲ級,遠端肌力Ⅱ級。雙側腱反射(+)。雙側病理征陰性。輔助檢查:頭顱MRI正常,腦電圖正常。葉酸1.55nmol/L,降低;VitB 12 1152.0pmol/L,升高。肌電圖:雙側腓腸肌、脛前肌鬆弛狀態下未見異常電位,大力收縮時呈混合相。雙側腓總神經mV減慢,雙側脛神經mV正常。腦誘發電位雙下肢SEP:P 40 、P L 潛伏期均延長。,雙眼VEP:P 100 潛伏期正常範圍,ABR正常。予以補充葉酸治療后,癥狀明顯好轉出院。

2 討論

此2例患者均表現為四肢末端感覺障礙及下運動神經元癱瘓,結合肌電圖檢查,多發性神經病診斷可以成立。兩人同為海員,均長期在非洲毛利塔尼亞工作,同事中還有多人有類似癥狀。患者飲食及飲水來自當地,存在維生素缺乏可能。輔助檢查發現葉酸明顯降低,予以補充葉酸后,癥狀均逐漸緩解,故考慮為葉酸缺乏引起多發性神經病。葉酸參與體內DNA合成,並與維生素B 12 參與體內半胱氨酸代謝。其缺乏,可造成高半胱氨酸血症,增加腦血管病及胎兒神經管畸形危險性。其途徑為甲基四氫葉酸酯還原酶可催化5,10-甲基四氫葉酸酯,成為5-甲基四氫葉酸,而葉酸的激活使同型半胱氨酸甲基化,成為蛋氨酸 [1] 。而葉酸缺乏引起多發性神經病,可能為周圍神經脫髓鞘病變的機制,尚需進一步研究。

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