單發腦梗死性痴獃

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更新時間: 2013-12-11

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單發腦梗死性痴獃腦組織大面積梗死和某些重要的腦功能部位單發性梗死,在臨床上可出現痴獃表現大面積腦梗死灶的體積達50~60ml以上可使一側額葉或顳葉甚至大腦半球功能大部分損毀,出現局灶性定位體征和痴獃痴獃與病灶部位有關,丘腦角回、額底部及邊緣系統等與痴獃關係密切,雙側丘腦及丘腦底部病灶可形成丘腦性痴獃,臨床較罕見。

單發腦梗死性痴獃 -疾病概述
單發腦梗死性痴獃單發腦梗死性痴獃
美國多中心神經流行病學調查顯示(Roman1991)的60歲以上缺血性腦卒中患者合併痴獃西方國家VaD占所有痴獃的15%~20%,日本VaD約佔所有痴獃的50%,中國VaD的發病率也較高,但目前,有文章報告推測,中國不低於200萬人。單發腦梗死性痴獃也屢見病例報告但也尚未見分類性發病率統計資料。

與多發腦梗死性痴獃(MID)一樣,腦卒是單發腦梗死性痴獃最常見的病因。重要功能部位的腦梗死引起痴獃梗死體積可能只有數毫升,多在大腦後動脈供血區包括丘腦和海馬等。一般認為,優勢半球丘腦角回額葉深部梗死易引起痴獃,腦梗死痴獃也與腦萎縮的程度、腦室周圍白質病變的體積有關。血管病變並非痴獃的惟一病因研究發現許多病人同時存在神經變性相關的痴獃病

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變,只是臨床表現不明顯,處於亞臨床階段一旦發生腦血管病事件可較迅速出現痴獃綜合征的臨床表現索病理呈混合性痴獃表現。

單發腦梗死性痴獃又稱感染後腦脊髓炎、預防接種後腦脊髓炎,系指繼發於麻診、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或預防接種后,因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。

單發腦梗死性痴獃是一種廣泛累及腦和脊髓,尤其是其白質的急性脫髓鞘疾病。本病的病理改變為大腦、小腦、腦幹和脊髓等處的白質中有散在的,中小靜脈周圍的脫髓鞘病源和明顯的袖套狀淋巴細胞,漿細胞浸潤。本病臨床上可分腦型、脊髓型和腦脊髓型,多在某種特異型的熱病後,(多見於病毒感染),疫苗接種后(常見狂犬疫苗)發生,少數亦可無明顯誘因而自發地發生。

單發腦梗死性痴獃 -臨床表現
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1.患者曾發生大面積腦梗死或某些重要腦功能部位的單發腦梗死性腦血管病事件,病變位於丘腦、角回額葉底部及邊緣系統,臨床出現腦梗死的局灶性定位體征,如偏癱、錐體束征偏身感覺障礙、感覺過度、失讀失寫失認和失算等癥狀體征的不同組合大腦中動脈主幹閉塞引起大面積腦梗死腦水腫甚至腦疝形成;基底動脈主幹閉塞導致嚴重的意識障礙和四肢癱;角回梗死出現流利性失語失讀(可伴失寫)、記憶障礙和運動障礙等;大腦後動脈丘腦穿通動脈閉塞較常見引起上中腦、丘腦旁中央部分(內側核群及大部分背內側核)損害,出現嚴重的記憶喪失和痴獃,可見眼球垂直注視困難及其他中腦和腦橋癥狀,運動癥狀一般不明顯、不持久。

2.認知功能障礙表現為反應遲鈍,記憶力和計算力減退表情淡漠寡言少語,不能繼續以往熟悉的工作和正常交往,不認家門穿錯衣褲和尿便失禁等,最終生活不能自理丘腦性痴獃以精神癥狀為主,如出現遺忘症情緒異常和嗜睡等。併發症:患者可能合併有自主神經功能紊亂抑鬱症精神行為異常。另外,應注意繼發的肺部感染尿路感染及褥瘡等。

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診斷:1.大面積腦梗死或某些重要腦功能部位單發性梗死後出現痴獃;2.臨床表現相應的腦部局灶性定位癥狀體征;如可出現偏癱、錐體束征偏身感覺障礙、感覺過度失讀失寫、失認和失算等癥狀體征的不同組合;3.影像學發現大面積腦梗死或丘腦角回邊緣葉等梗死證據。

單發腦梗死性痴獃 -鑒別診斷
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1.Binswanger病或稱皮質下動脈粥樣硬化性腦病(subcorticalatheroscleroticencephalopathy),是大腦前部皮質下白質缺血損害導致慢性進展性認知能力低下、步態穩和尿便失禁等頗似正常顱壓性腦積水的臨床表現無皮質損害導致的失用症或失認症。

2.進行性多灶性白質腦病(PML)是罕見的多系統疾病,病因不明,可能與病毒感染和免疫功能障礙有關。病變為雙側半球腦白質不對稱多發性脫髓鞘病灶鏡下腦組織壞死、炎性細胞浸潤和膠質增生,可有包涵體影像學改變與MID相似但皮質不受累,根據病史和臨床表現通常可以鑒別。

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3.AD伴腦卒中AD的認知障礙呈緩慢進展可有高血壓、糖尿病等卒中危險因素影像學顯示腦梗死和腦萎縮,皮質萎縮明顯。

4.常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病(CADASIL)多見於35~45歲,常有家族史表現為反覆發生的TIA皮質下缺血性梗死及腔隙性梗死可有偏頭痛痴獃假性延髓麻痹抑鬱和尿便失禁等,無高血壓病史。MRI可見皮質下或腦橋梗死灶腦或皮膚活檢可見特徵性血管壁變厚血管平滑肌中層細胞嗜鋨顆粒沉積。

單發腦梗死性痴獃 -實驗檢查
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實驗室檢查:腦脊液常規檢查和測定腦脊液血清中ApoE多態性及Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段,有診斷與鑒別意義。

其它輔助檢查:1.MRI檢查在發病24小時后在丘腦、顳葉、邊緣葉等可發現責任病灶,呈T1WI低信號,T2WI高信號,1周內可見輕度佔位效應病變動脈狹窄,流空效應減弱或消失;2.腦電圖檢查在大面積腦梗死急性期,腦組織缺血壞死和周圍水腫可表現為病灶區基本節律減慢,波幅減低出現瀰漫性不規則θ或δ波;在大腦後動脈供血區腦梗死急性期,可見病灶側枕區α節律抑制及多形性δ活動伴顳區尖波誘發電位及事件相關電位(P300)改變有助於找出亞臨床病變。
單發腦梗死性痴獃 -治療方法
單發腦梗死性痴獃血栓通
治療包括治療原發性腦血管疾病和腦功能恢復兩方面:

1.治療高血壓使血壓維持適當水平,可阻止和延緩痴獃的發生有學者發現,VD伴高血壓患者收縮壓控制在135~150mmHg可改善認知功能低於此水平癥狀惡化。

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2.改善腦循環,增加腦血流量,提高氧利用度。(1)二氫麥角鹼類:消除血管痙攣和增加血流量改善神經元功能常用雙麥角鹼0.5~1mg口服3次/d以及尼麥角林(麥角溴煙酯)。(2)鈣離子拮抗藥:增加腦血流防止鈣超載及自由基損傷二氫吡啶類如尼莫地賓士療白質疏鬆症病人伴認知障礙1年後病情平穩或改善,二苯烷胺類如氟桂利嗪。(3)煙酸:可增加腦血流量和改善記憶。(4)中藥:選用三七總皂苷(血栓通)葛根素(普樂林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等有活血化瘀改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用。

3.抗血小板聚集常用阿司匹林75~150mg/d口服抑制血小板聚集穩定血小板膜,改善腦循環,防止血栓形成;噻氯匹定(抵克力得)250mg/d口服作用於細胞膜直接影響血小板黏附與聚集抑制血小板間凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)橋形成。

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4.腦代謝劑促進腦細胞對氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用增強病人的反應性和興奮性,增強記憶力。(1)吡咯烷酮:常用吡拉西坦(腦復康)及茴拉西坦可增加腦內三磷腺苷(ATP)形成和轉運增加葡萄糖利用和蛋白質合成,促進大腦半球信息傳遞。(2)甲氯芬酯:可起中樞激素作用,增加葡萄糖利用,興奮中樞神經系統和改善學習記憶功能。(3)甲磺酸雙氫麥角毒鹼(雙氫麥角鹼):增強突觸前神經末梢釋放遞質,刺激突觸后受體,改善神經功能及腦細胞能量平衡。(4)阿咪三嗪:如阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)增加動脈血氧分壓和血氧飽和度,增加供氧、改善微循環和腦代謝。(5)其他如腦蛋白水解物(腦活素)胞磷膽鹼(胞二磷膽鹼)三磷腺苷(ATP)、輔酶A等。

5.腦保護葯。(1)鈣離子拮抗藥:如尼莫地平和氟桂利嗪。(2)興奮性氨基酸受體拮抗藥:如硫酸鎂和MK801。(3)自由基清除劑如維生素E維生素C和銀杏葉製劑等

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6.對症治療。(1)患者有抑鬱症可用選擇性5-HT再攝取抑製劑(SSRI)如氟西汀20mghttp://www.huoguan.com1次/d選擇性5-羥色胺與去甲腎上腺素再攝取抑製劑(SNRI)萬拉法新25mg2~3次/d。(2)焦慮症可用安定5mg,3次/dhttp://www.huoguan.com,癥狀明顯可用抗焦慮葯丁螺環酮30mg/d。(3)失眠患者白天應處於明亮的光線下,為恢復正常覺醒周期提供良好環境可用佐匹克隆等。

7.康復治療由於血管性痴獃的智能損害常為斑片狀或非全面性伴局灶性神經體征康復治療常可收到較好療效康復要有針對性包括日常生活能力訓練、肌肉關節活動度訓練和言語障礙康復等。情緒低落和自發性淡漠是加重痴獃的重要原因,應使病人多與外界接觸參加一定的社交活動。通過中西藥綜合治療康復及護理等提高患者的生活質量,使之部分地回歸社會。

單發腦梗死性痴獃 -專家提示
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單發腦梗死性痴獃是一組由於各種感染(麻疹、上呼吸道感染等)及疫苗接種后所誘發的自身免疫性疾病。臨床免疫學認為ADEM是通過細胞免疫介導、髓鞘鹼性蛋白損傷所致中樞神經脫髓鞘疾病 。大多數有某種明確的誘因,如本組病例中,患者發病前有感染、疫苗接種等過程,值得注意的是本組中有幾例具有特殊的誘因,少有報道,耐人尋味。第1例為重度貧血病人輸血后出現輸血反應,當時患者有高熱、全身疼痛等不適,1周后出現意識障礙、譫妄、四肢進行性癱瘓;第2例黃蜂蜇后1周,漸出現腹脹、尿瀦留、雙下肢軟癱及嗜睡;第3例為類風濕關節炎患者,8周內表情淡漠、答非所問,記憶力減退,定向力障礙,四肢肌力下降;第4例為腦囊蟲病術后3天時出現頭痛、噁心、嘔吐、腦膜刺激征及癱瘓。上述病人均經磁共振、腦脊 液、誘發電位等檢查確定,提示我們在已知的較為明確的誘因如水痘、麻疹等及各種疫苗接種以外,還有一些少見的誘因。

了解這些誘因的存在,會對早期診斷、早期治療有所幫助。ADEM從兒童到老年均可發病,本組中年齡最小1歲,最大72歲,但以兒童及青壯年居多,國內無明顯的地域差別,男女比例無明顯差別,大多在感染或接種后1~4周起病。ADEM病灶多發,臨床表現多樣化,可表現為大腦半球、腦幹、小腦、脊髓及周圍神經多個部位受損的癥狀及體征,如發病後出現精神癥狀及智力改變,面癱、四肢癱、截癱、偏癱、二便障礙等情況。由於MRI高空間解析度、高對比度、多方位、多參數成像的特點,能較CT檢出更多病灶,因此MRI在ADEM診斷中的重要性是不可忽視的。在本組中腦CT診斷陽性率為60%,而CT陰性病例MRI均能發現白質內病灶,MRI檢查對腦內功能靜區及小範圍的脫髓鞘病有明顯的診斷價值,特別是位於兩顳、腦幹、小腦的病灶較CT優越。綜合運用腦幹視覺和體感誘發電位檢查(VEP、BAEP、SEP),可以提高誘發的陽性率和早期診斷率,臨床定位有視神經損害者多有VEP異常。VEP以波峰潛伏期延長為主,另有波幅降低。脊髓損害者多有SEP異常,SEP主要表現為潛伏期延長,波形消失。腦幹損害者多有BAEP異常。本研究顯示CSF IgG指數38%升高,寡克隆區IgG帶30%顯陽性,均提示免疫活性增強,說明腦脊液免疫學檢查對本病有獨特價值。

ADEM為自身免疫性疾病,早期使用足量激素能抑制免疫功能,穩定溶酶體膜,減輕腦和脊髓的充血水腫,抑制炎症脫髓鞘過程。目前臨床大量應用皮質類固醇治療效果肯定,治療開始越早越好 ,本組中2例蜂蜇后發病者,均有四肢癱瘓,且程度相當嚴重,1例在發病後第3天即開始皮質激素衝擊治療,4周后痊癒。另1例確診較遲,10天後方正規治療,4周時仍有下肢癱瘓。另外,有條件者可聯合應用丙種球蛋白,可提高治療效果 。

單發腦梗死性痴獃 -預防措施
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預后:與腦血管病的預后密切相關,同時痴獃的預后因病變部位、範圍不同也不一致,但總認知功能衰退的過程,呈不可逆的進程進展速度不一。

預防:1.及早發現並避免腦卒中的危險因素,如高血壓糖尿病和高脂血症等並積極治療,高度頸動脈狹窄者可手術治療。有助於降低血管性痴獃的發生。2.戒煙控制飲酒及合理飲食。3.有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療。

單發腦梗死性痴獃多在病毒感染或接種疫苗后的4-14天急性起病,對大多數有熱病或疫苗接種后出現頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。此病發病後多較兇險,應儘早到有條件醫院就診。根據病情輕重及誘因不同,治療效果不盡一致,絕大多數病人經治療後有相當大程度恢復,部分病人可留有運動或智慧障礙。該病死亡率約10-30%。

進一步改進疫苗製備工藝,使之既保存較好的抗原性,又減少激起或誘導預防接種性腦脊髓炎的作用,改變預防方法等均能減少預防接種後腦脊髓炎的發生。

單發腦梗死性痴獃 -相關詞條

酒精性弱視酒精中毒性肌病胼胝體進行性變性
酒精性腦萎縮酒中毒性痴獃短暫性大腦缺血性發作

單發腦梗死性痴獃 -參考資料

1、http://www.huoguan.com/disease/d1_d5/41337/index.html

2、http://www.shouxi.net/html/literature/20071227033420729_104149.html

3、http://www.fx120.net/jbdq/JBGS/YOU/200503041145475136.htm

4、http://info.haodf.com/jibing/jixingbosanxingnaojisuiyan/zhiliao.htm

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