唇顎裂

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更新時間: 2013-12-04

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唇顎裂是常見的一種先天性缺陷,亦是最可治癒的一種,大致可分為唇裂(或俗稱兔唇,兔瓣嘴)、顎裂和唇顎裂。事實上,唇顎裂的產生是一個機率問題,因為胚胎髮育的過程中,有很多方面是醫學技術沒有辦法預防或偵測的。而一般對於唇顎裂形成的原因並不清楚,只知道部份是受到遺傳或環境因素的影響。

唇顎裂 -概述

唇顎裂是常見的先天性畸形,一般可用手術修復。唇裂俗稱「兔唇」,主要表現為嬰兒唇部有一裂縫;顎裂俗稱「狼咽」,主要表現為嬰兒的顎部全部或部分裂開。兔唇大概是一般人對唇顎裂患者的認知,究竟什麼是唇顎裂呢?據了解,人類的嘴唇是在胚胎早期發育時,由兩側組織漸漸往身體中線連結起來的,而當胚胎無法按照預定的進度達成連結時,就會產生各種不同的裂縫,象是唇裂、顎裂與唇顎裂。由於唇顎裂縫會影響到顎骨及牙齒的生長和發育,造成先天性缺牙、多生畸形牙、蛀牙、上顎骨發育不良、狹窄齒弓、多埋伏牙等造成咬合不正的情形,因此齒顎矯正幾乎是唇顎裂患者不能缺少的治療工作之一。 唇顎裂是臉部最常見的先天性畸形,嬰兒會有兔唇裂及鼻塌扁、歪斜的畸形外貌,然而經由3個月大時的唇裂修補整形手術后,唇、鼻外觀大多會趨於正常。民間傳說唇顎裂的形成,與母親在懷孕期間拿剪刀、釘釘子、搬家、移動櫥櫃等因素有關,不過這種說法其實純屬臆測,不足採信,也只會造成父母的罪惡感與過度自責,並無助於降低唇顎裂的發生率。

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唇顎裂兔唇圖解

事實上,唇顎裂的產生是一個機率問題,因為胚胎髮育的過程中,有很多方面是醫學技術沒有辦法預防或偵測的。而一般對於唇顎裂形成的原因並不清楚,只知道部份是受到遺傳或環境因素的影響,其中遺傳因素是指染色體中多種不良基因所造成,而環境因素則包括:

1.病毒感染,如德國麻疹。

2.服用藥物,如抗癌、抗癲癇、類固醇等藥物。

3.X光輻射線照射。

4.營養不平衡,煙酒刺激。

唇顎裂 -致病因素

研究發現,特定基因變異導致具唇裂病症家族的小孩,患病風險增加三倍。美國的研究人員認為此發現將能應用於篩檢父母基因狀況,且有助於提供相關基因諮詢。 研究人員共分析了來自十個國家,1,968個家庭,約8,000人具唇裂病史的 DNA 樣本。他們發現 IRF6基因出現的單一核酸多型性(single nucleotide polymorphisms,SNPs),能作為罹患唇裂的基因指標。通過此篩檢可檢測出12% 的病例,其它基因檢測效果只達2%。

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唇裂患童在咀嚼、吞咽、和說話方面會出現困難,而且耳朵容易遭受感染而喪失聽覺;也可能發生牙齒方面的問題。唇顎裂可通過手術治療,但並非最根本的解決辦法。 在懷孕期吸煙的母親比完全不吸煙的母親生出唇顎裂寶寶的機率高了百分之七十。

顎裂在女性比男性多見,是一種延軟顎中線或硬惡及軟顎中線的先天缺陷,使口腔及鼻腔之間產生異常的通道,這是因為胚胎的兩外側顎突未能相互癒合所致。顎裂有時向前伸展形成牙槽突裂及唇裂。

唇顎裂對孩子的傷害性是很大的,不但造成顏面上的畸形,造成語言學習的障礙,同時還會影響孩童心理的發展。

此外,懷孕的婦女吸煙除了比較可能生出唇顎裂寶寶外,也容易造成早產和新生兒體重不足的情形。建議懷孕的婦女為了自己與寶寶的健康,最好與煙保持距離。

唇顎裂 -唇顎裂的矯正

唇顎裂患者會產生攝食困難、外觀畸形、牙齒及臉骨發育異常、聽力障礙、語言異常及心理社會適應困難等諸多問題,因此需要父母、家人、整型外科醫師、牙科醫師、耳鼻喉科醫師、語言老師、心理醫師、社會工作者的整體醫療服務。而所謂的「裂唇裂顎矯正」,必須藉由矯正和手術才能建立咬合功能,由於這類矯正比外科矯正還複雜,而且治療時間幾乎是從5、6歲持續到成人期,因此牙醫的工作範圍是從病患自整形外科轉診至牙科就開始了。

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唇顎裂矯正評估與治療時程

1   出生~3個月 第一次唇部手術前

第一次就診時,醫師會視患者顎裂的嚴重性、單側或雙側鼻翼塌陷程度來決定是否需要使用矯正裝置。唇顎裂患者的矯正裝置主要針對完全性唇顎裂小病患的需要而設計,是一種口內活動式的壓克力模板。

一旦口唇部周圍肌肉的連續性產生缺失,加上裂縫程度涵蓋軟硬顎組織,小病患在生長發育所需的日常攝食將成為一個急迫的問題。同時,三個月後的唇部修補手術,也會因口鼻腔之間的過度開展而面臨難題。

此種矯正器在上顎模板前方會有一個往患側鼻部延伸的裝置,目的是為鼻形整形、防止顎裂繼續變大、矯正牙弓形狀及幫助餵食;而橫置於口鼻腔間的口蓋板,則能避免舌頭長時間占棲於鼻腔部位,可減少硬顎組織在橫向生長所受到的干擾;另外,用於奶汁攝取的硬質奶嘴,因不再與鼻腔的鼻中膈黏膜接觸產生吸吮時的摩擦,故潰瘍疼痛的發生將可大幅降低。

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2   3個月~6歲 牙齒開始長的時候,就得開始刷牙

唇顎裂兔唇手術前

與一般幼兒一樣,唇顎裂幼兒的乳齒約在6個月到2歲半左右會長好,並且在11、12歲時才完全替換成恆牙,在這段期間,小病患的生長發育、學習…等正值快速巔峰期,有關食物的攝取、語言的學習、以及誘導恆牙萌發定位,都與乳齒息息相關;因此當乳齒開始長的時候,父母就應該協助小病患刷牙,並慢慢建立其潔牙觀念與習慣,若擔心牙刷刷毛無法刷到死角達到潔牙效果時,6個月以上的小病患也可依醫師建議的劑量服用氟錠來防止蛀牙。

在顎裂的地方可能會有牙齒長歪、變形或甚至不長的情況,因此這個階段醫師應定期追蹤小病患頭顱及牙齒的生長發育情形,詳細記錄牙齒模型、頭顱X光、口內/口外照像…等,而分析頭顱及上下頷骨生長的方向及大小,對日後齒顎矯正治療將會有很大的幫助。

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3   6歲~12歲 開始齒顎矯正治療

在6歲左右,第一顆恆齒~第一大臼齒會開始萌出,這顆牙齒齒對咀嚼功能是非常重要的,因此需由醫師確定第一大臼齒的咬合是否正常,並且根據年齡及牙齒髮育的情形,開始早期的齒顎矯正治療。

齒顎矯正治療是唇顎裂患者不能缺少的治療工作,由於上顎的發育受到限制,無法與下顎同步生長,加上齒槽骨本身的缺陷,因此上下顎齒列往往無法得到理想的咬合;再者,患者的上顎骨本身相對后縮,牙齒數目短少,使得前後齒錯咬的現象無法避免。

唇顎裂兔唇手術后

早期齒顎治療的目的在於阻斷不良生長、排齊齒列以利清潔及配合齒槽植骨手術。當上下門牙排列整齊時,矯正治療往往會先暫停一段期間,直到乳齒全部換成恆齒后再繼續第二階段的矯正治療,若患者配合度良好,且能維持口腔衛生並定時回診,第二階段的治療應可在二年內完成。

所謂的齒槽植骨手術,是一種讓牙齒得以萌發並順利排列的手術。若病患上下顎骨間前後落差不大,為了使恆牙順利萌出達到正確位置,就可提早進行植骨,通常早期的植骨可提前到6、7歲,而此時所需的植骨體也會比較少;若上下顎骨間落差頗為明顯,植骨就必須順延到裂縫部位犬齒萌發時,約在病患9足歲左右,而植骨后犬齒將可順利長出不致於陷入裂縫中。

另外,對於中顏面發育不良及嚴重錯咬的患者,可在上頷第一恆齒長出后施行上頷骨延長術,藉由手術及逐步牽引的方式,拉長上頷骨來改善凹陷的臉形及咬合。此種手術也適用於成人病患。

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4   12歲以上 正顎手術 

倘若上下顎前後落差明顯,象是中度至嚴重的倒咬及中顏面發育不足時,僅靠齒顎矯正是無法得到良好咬合的,同時顏面凹陷的外形也無法因此改善,這時可以配合外科正顎手術做上下頷的開刀矯正,藉以獲得上下顎間的協調關係。 正顎手術必須等到病患發育到達穩定的階段后才能進行。一般說來,女生是15歲,即國中畢業后;男生則為18足歲,即高中畢業后。 

最後必須提醒的是,由於唇顎裂齒顎矯正治療的時程相當長,因此定期回診是非常重要的觀念。醫師從每次的回診,可以掌握到病患整個口腔組織的發育狀況,特別是牙齒保健及齒顎生長,從而有計劃地施以適當的治療,因此對於日後齒顎矯正工作的順利與完整有著極大的關聯。

唇顎裂 -手術解析

唇齶裂疤痕修復手術具體方法是將異位的口輪匝肌複位,恢復肌肉的連續性,達到功能性修復。注意唇裂疤痕修復的正常高度,人中居中,上唇兩側對稱。唇裂者常伴有鼻部畸形,應同時矯正鼻小柱偏斜,增加鼻小柱高度,矯正鼻翼塌陷,恢復鼻孔基本對稱。

唇齶裂疤痕修復的基本步驟為:定點設計、切開和縫合。
1.定點設計是唇裂疤痕修復的第一步 先找出唇紅緣的點 在健側唇紅緣找出唇峰點D和人中最低點C,然後按CB=CD,定出B點。在患側唇紅緣最厚處定B點。做唇裂疤痕修復時最後將B、B兩點對縫,即形成患側之唇峰點。 測量兩個基本數據 自鼻翼根部至鼻小柱根部,分別測量正常鼻孔底部與患側鼻孔底部的寬度,得到兩者相差的數目為X。自健側鼻底中點至D點測出h,為正常唇高,唇裂疤痕修復后應恢復的上唇高度。 定出其他各點,劃線 唇裂疤痕修復,要在患側鼻底裂隙兩側分別定點A、A。使AA等於兩鼻孔底部寬度的相差數X,使AA兩點相縫合后,兩側鼻孔等大。連接AB。以正常唇高h減去AB而得y,此為患側需增加的唇高。於B點,作BE大約=y並與下唇唇紅緣近於平行。以A作圓心AB作半徑,B作圓心y(需增加的唇高)作半徑,分別作弧而交於B(最好BB近於與唇紅緣垂直)。又以BB兩點分別作圓心,以BE作半徑,作弧交於E。連接AB、BE及EB各線(注意不要劃出BB線,此處不作切口)。校正各點后,以皮下針頭蘸美藍刺入皮內,劃出線,以碘酒固定。
2.切開、縫合是唇裂疤痕修復重要步驟 做唇裂疤痕修復時要求細緻、輕巧、減少創傷、切開準確、縫合整齊。 切開時先用手指捏緊切口外側的上唇,以減少出血。依次按設計線切開AB、BE、AB、BE及EB。切開后,健側上唇即可下降,在BE處敞開形成三角形裂隙。將在患側形成之BEB三角形組織瓣插入此裂隙之中。AB線的創緣則與AB相對。依次分層縫合。 做唇裂疤痕修復根據情況採用嵌入或Z形對偶三角瓣法,以增加唇紅的豐滿度。鼻崎形者,一般主張推遲到13歲以後進行根治唇裂疤痕修復術。

唇顎裂 -手術修復原則及要求

1、愛惜組織,盡量少切除。

2、選擇最佳術式,避免唇部直接縫合,防止瘢痕攣縮。 

3、恢復上唇的正常高度,人中居中,上唇兩側對稱,上唇遊離緣應落在下唇的前方,下唇下方微向前翹起。

4、嬰幼兒唇裂修復應同時矯正鼻小柱偏斜,增加其高度,矯正鼻翼角移位,恢復鼻孔基本對稱,以促進鼻的正常發育。 

5、應進行功能性唇裂修復術,即將異位的口輪匝肌複位,恢復肌肉的連續性,以利恢復其生理功能

唇顎裂 -預防 

1 孕婦在懷孕期間應避免偏食,保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分攝入,保持心境平和,避免精神緊張,不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥葯、組胺葯、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥,不吸煙不酗酒,避免接觸放射線、微波等。 

1.1 孕前檢查。唇裂為多基因遺傳性疾病,因此在懷孕之前,一定要進行全面謹慎的孕前檢查,如有一方,甚至雙方患有此病,或有家族病史,胎兒患病的幾率就會很高。 

1.2 潔凈孕期。母親在懷孕期間感染病毒、服用某些藥物、接觸X射線、缺氧,都可能造成遺傳基因突變,導致嬰兒唇裂。酗酒、吸煙(包括二手煙)都是導致嬰兒唇裂的隱形殺手,研究表明,吸煙、酗酒的孕婦,胎兒唇裂發生率比生活健康的孕婦要高得多。為此,准媽媽要祛除不良嗜好,為寶寶的健康保駕護航。

1.3 孕婦在懷孕期間應避免偏食保證維生素BCD及鈣鐵磷的充分攝入保持心境平和避免精神緊張不服用抗腫瘤藥物抗驚厥葯組胺葯治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥不吸煙不酗酒避免接觸放射線微波等。

2 孕期婦女預防胎兒唇裂的方法 

2.1 營養平衡:媽媽是胎兒唯一的營養來源。在懷孕期,均衡而多元化的飲食是非常重要的。懷孕時吃和喝的一切都會對嬰兒造成影響,要多吃蔬菜和新鮮的水果,少吃含糖份、鹽份和經過加工的食物;  

2.2 情緒穩定:當孕婦出現憂慮、焦急、暴躁、恐懼等不良情緒時,腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎某些組織的融匯作用,造成胎兒唇裂或齶裂; 

2.3 疾病早治:有糖尿病、貧血、婦科病及甲狀腺功能減退疾病的孕婦,要儘早治療; 

2.4 慎重用藥:懷孕期間應用激素或抗腫瘤藥物、抗組胺藥物,均可能導致胎兒畸形; 

2.5避免感冒:調查發現,很多唇齶裂兒母體在孕前期都感冒過,這也是導致唇齶裂的重要因素之一; 

2.6 防範病毒:孕期婦女應特別注意預防風疹等病毒感染;  

2.7 遠離放射:青年夫婦在決定懷孕前3個月,要盡量避免接觸放射用品,現在許多孕婦一直到生產都正常上班,許多辦公室都是開放性場所,堆滿電腦,幾十台手機同時使用,對胎兒健康十分不利; 

2.8 戒除煙酒:墨西哥一項研究表明,「唇齶裂」是因為嬰兒在胚胎時期上唇和上齶的發育受阻,孕婦長期吸煙和酗酒導致胚胎髮育異常是其中一個原因; 

2.9 掌握生育時機:醫生表示,20歲以下和35歲以上的父母產生畸形兒的可能性最大,因為20歲以下還沒完全成熟,而35歲以上已經開始老化,因此,女性最好在25歲至30歲之間生小孩; 

2.10 重視婚檢產檢:結婚前最好通過婚檢進行第一次篩查,發現唇齶裂等遺傳疾病。此外,胎兒20到24周時有經驗的醫生就可以從超聲波檢查中看出胎兒是否存在肢體殘缺等較明顯的畸形。  3 術前護理:

3.1 對患兒進行全面身體檢查,包括體重、營養狀況、心肺情況。

3.2 心理護理。 

3.3 術前教育。 

3.4 術前1天做局部皮膚準備,用肥皂水清洗上下唇及鼻部,並用生理鹽水棉球擦洗口腔。

3.5 嬰幼兒應在術前4小時給予10%葡萄糖液或糖水100~150ML口服,隨後即需禁食。 

3.2 術后護理: 

3.21術後患兒麻醉未醒前,應使患兒平卧,頭偏向一側,以免誤吸。麻醉醒后,取屈膝側卧位,頭偏向一側,以利口內分泌物流出。 

3.22 可用護臂夾板固定雙臂制動或戴手套,以免患兒用手搔抓唇部創口。 

3.23 患兒清醒后4小時,可給予少量葡萄糖水,若無嘔吐,可開始餵乳或流質飲食,示範並指導患兒家屬用滴管或小湯匙喂飼,盡量不接觸傷口,以免引起傷口感染。術后10天方可吮吸母乳或奶瓶。 

3.24 觀察患兒術後有無脫水、高熱等癥狀,並及時處理。注意保暖,防止感冒流涕,以免引起創口糜爛,甚至裂開。 

3.25 術區在術后1日內可加壓包紮,防止傷口出血。 

3.26 張力較大時,使用唇弓固定,唇弓鬆緊要適度 

3.27 遵醫囑給予適當的抗生素,以預防感染。 

4 出院指導: 

4.1 教會患兒父母清潔唇部及牙槽骨的方法。術后3個月內複診,如發現唇部或鼻部的修復仍有缺陷,可考慮12歲后或適當時間施行二期整復術。

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