吸血鬼症

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更新時間: 2013-09-05

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吸血鬼病是世界上罕見的奇症,患病者必須用非常極端的方法來避免陽光的照射。暴露在陽光下。患者的皮膚會起水泡,還會感到疼痛和灼熱。

吸血鬼症 -簡介
吸血鬼症吸血鬼症

所謂吸血鬼症就是先天紅血球生成卟啉症(CEP),它的患者的悲慘命運被懷疑是吸血鬼故事的起源。嚴重的先天紅血球生成卟啉症患者嗜飲鮮血,通過補充血液增加血色素;懼怕陽光,只能生活在黑暗中;厭惡大蒜;因嚴重的貧血使得面容蒼白;毒素腐蝕患者的嘴唇和牙齦,使病人牙齒尖利如狼;皮膚上布滿疤痕,看上去格外蒼老;身具紅色的骨骼和尿液,黑褐色的牙齒等等。種種癥狀都與傳說中的吸血鬼很相似,因此人們將這種病稱之為吸血鬼症。現在,就算是非常嚴肅的科學家也認為,拍成現代電影的那些吸血鬼均取材於中世紀的傳說,這些傳說都有著其現實基礎。

吸血鬼症 -癥狀體征

卟啉症有眾多表現形式,比較常見的一種是急性間歇型卟啉症(AIP),英國的「瘋子國王」喬治三世就是這種疾病的受害者之一。最嚴重的卟啉症是先天紅血球生成卟啉症(CEP),它的患者的悲慘命運被懷疑是吸血鬼故事的起源。儘管卟啉症通常是由於基因突變所導致,但飲酒過度和環境污染也會誘發這種疾病。最臭名昭著的事例發生在上個世紀50年代的土耳其。大約有4000人在食用了噴洒過除真菌劑六氯苯的小麥後患上了一種類型的卟啉症,上百人因此喪生。在此之後不久,六氯苯除真菌劑就在全世界範圍內被禁用。 [1]

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嗜飲鮮血::對於大多數卟啉症患者,輸血和血紅素能夠有效緩解癥狀,並且到現在依然是主流的治療方法。血紅素非常頑強,通過消化道依然可以被小腸吸收。這意味著,至少從理論上講,古代的卟啉症患者可以通過吸食或飲用鮮血來使自己感覺舒服一些——這很可能是吸血鬼故事的起源。   

吸血鬼症吸血鬼症

懼怕陽光::卟啉是一種光敏色素,它會聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數卟啉在黑暗中呈良性,不會對身體造成什麼危害,但一旦接觸陽光,就會轉化為危險的毒素,吞噬人的肌肉和組織。因此,卟啉症患者像傳說中的吸血鬼那樣,只能生活在黑暗世界里,不能見光。   

厭惡大蒜:電影《刀鋒戰士》裡面,「刀鋒」用沾有蒜汁的子彈和利刃對付吸血鬼,所向披靡。在大多數的吸血鬼傳說中,大蒜和十字架一樣,都被描繪為吸血鬼的剋星。有趣的是,卟啉症患者也對大蒜深惡痛絕。原因簡單,大蒜中的某些化學成分會惡化他們的病情,帶來疼痛和其他癥狀。   

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面容蒼白:絕大多數卟啉症患者都伴有嚴重的貧血,這不僅因為他們通常只能生活在黑暗中,更重要的是,他們身體中的卟啉會影響造血功能,破壞血紅素的生成。通常,卟啉症患者的身體上還會帶有大片的色素沉積——往往是紫色的。   

牙齒尖利如狼:卟啉接觸陽光後會轉化為可以吞噬肌肉和組織的毒素,主要的表現之一就是它會腐蝕患者的嘴唇和牙齦,使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。腐爛的牙齦看上去總是血淋淋的,難免會讓人聯想起吸食鮮血的吸血鬼。   

不死之身:由於毒素的作用,卟啉症患者的耳朵和鼻子都會被其腐蝕,而皮膚上也會布滿疤痕,使他們看上去格外蒼老。在歐洲的傳說中,長生不死的人常常都會被描述為類似的樣子,以訛傳訛的,就有了「吸血鬼有不死之身」的說法。實際上,卟啉症患者的壽命通常都非常之短。

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吸血鬼症 -發病原因
吸血鬼症吸血鬼症

卟啉症很可能是一種遺傳病症,是由於基因的某種能影響到皮下色素的損傷所引起。

卟啉症亦稱紫質症,是以亞鐵血紅蛋白合成障礙為特徵的遺傳性疾病。卟啉為血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化物酶與細胞色素等合成過程中的中間產物,主要在紅骨髓與肝內合成。一般認為,甘氨酸與琥珀酸在一系列酶的作用下,首先合成δ-氨基酮戊酸,繼而變成卟膽原,其後依次衍化為尿卟啉原、尿卟啉、糞卟啉和原卟啉,其中原卟啉與亞鐵(Fe2+)結合成亞鐵血紅蛋白(血紅素)。正常情況下尿中糞卟啉含量極少,普通定性法呈陰性,卟膽原亦呈陰性。若尿中出現大量卟啉,在陽光下變成紅色即為卟啉症。

謝爾蓋·瓦西里耶夫認為,在卟啉症嚴重發作時候,受損的組織會變得畸形。整個身體,尤其是肢端會蜷曲,臉部變形,皮膚變黑,牙床被腐蝕后現出獠牙,而卟啉又賦予其一種血紅色,給人一種帶血獠牙的印象。這種人害怕陽光,在陽光照射下皮膚上常出現有痛感的燒傷潰瘍。他們只有夜間才出門,精神上開始有所變化。

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吸血鬼症 -分類

血卟啉症實際上是一種稱為卟啉的色素聚積在皮膚、骨骼和牙齒中所引起的相關疾病的統稱。許多卟啉在黑暗中是無害的,但可被陽光轉化成腐蝕性的食肉型毒素。這種病如果不治療,最嚴重的癥狀(如先天性紅細胞生成性血卟啉症)會導致人體變形,最終變成人們想像中復活的殭屍那樣恐怖的畸形——患者的耳朵和鼻子被「吃」掉了,嘴唇和牙床受到腐蝕,露出紅紅的牙根,皮膚上瘢痕密布,如殭屍般慘白(反映出潛在的貧血)。因為貧血能夠通過輸血治療,一些歷史學家推測,在歐洲中世紀的黑暗時代,血卟啉症患者可能試圖通過飲血這種偏方來治療。姑且不論這個斷言的真實性如何,那些先天性紅細胞生成性血卟啉症患者肯定認識到了不可在白天冒險涉足戶外。他們大概也知道要盡量避開大蒜,因為大蒜中的某些化學物質被認為會加重血卟啉症的癥狀,使輕微的發病變得痛苦不堪。

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卟啉症可分為兩大類:紅細胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。

先天紅血球生成卟啉症(CEP)的患者被懷疑是吸血鬼故事的起源。

遲發性皮膚卟啉症為卟啉症中最常見的一種,又名獲得性卟啉症。其臨床特徵是光敏感性皮炎、皮膚色素增多、肝臟病變和多毛症。本病患者多為30歲以後,最初表現為面、頸、手背等光暴露部位的輕度多毛和色素沉著,易被忽視。隨病期延長,病情加重,夏季光照后出現急性發作癥狀如水皰、大皰,甚或血皰時才引起注意。患者面容蒼老起皺,面、頸、前胸等處有硬皮病樣表現。此外,患者常伴有肝大、糖尿病。多種化學物或藥物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英鈉等,特別是酒精易引起本病急性發作。

吸血鬼症 -鑒別診斷
吸血鬼症吸血鬼

1.紅細胞生成性血卟啉病其特點:

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①血中網織紅細胞增多,可有溶血性貧血變化。骨髓呈幼紅細胞增生現象,內含大量卟啉;

②尿中有大量尿卟啉Ⅰ及少量糞卟啉Ⅰ;

③糞中有大量糞卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ;

④原卟啉型,可有原卟啉增多;

⑤紅細胞中含大量尿卟啉、糞卟啉及原卟啉。

2.肝性血卟啉症其特點:

①血液和骨髓中含卟啉正常,急性腹痛時周圍血中白細胞增高;

②尿常呈紅色,有者排出時無色而經日光照射或酸化煮沸30min后變為紅色。急性間歇型尿中含大量卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原)及尿糞卟啉;

③急性間歇型和遲發性皮膚型,其糞中卟啉正常或稍多,而混合型中糞卟啉和原卟啉顯著增多,遺傳性糞卟啉以糞卟啉Ⅲ排出增多;

④可有肝功能障礙,蛋白減少及白蛋白與球蛋白比例倒置;⑤遲發性皮膚型血清鐵增高,急性間歇型可有電解質紊亂(尤其低鈉),血清蛋白結合碘和膽固醇增高。可有腎功能減退,出現少尿與氮質血症。   

3.急腹症 急性間歇型卟啉症發作時伴有腹痛,易誤診為急腹症。然而後者腹部有固定性壓痛、反跳痛與肌緊張,尿液暴晒或酸化加熱后不變紅色且卟膽原試驗陰性。   

4.鉛中毒 可引起卟啉代謝障礙而致腹痛,與急性間歇型卟啉病相似。但前者有鉛接觸史,且卟膽原正常。   

5.糙皮病 常有舌炎、口炎和營養障礙史,尿中卟啉及其前體不多,給予菸酸治療有效。   

6.癥狀性卟啉尿 此症可見於肝病、結締組織病、多種血液病等,以糞卟啉為主而尿卟啉增多不顯著,卟啉前體不增多且尿卟膽原試驗陰性。   

7.其它 伴精神症候群者,常需與脊髓灰質炎、腦炎、精神分裂症等相鑒別。

吸血鬼症 -治療與處理

病因治療
吸血鬼症吸血鬼身上有種唯美,乾淨,優雅,迷幻,神秘的氣質,又帶有一絲絲恐怖氣息

對病人家族應進行調查,凡有卟啉及其前體增多者均應治療其肝病與骨髓病變,避免各種誘發因素。

對症處理

1.紅細胞生成性血卟啉症的處理

主要針對皮膚損害與溶血性貧血進行處理。

(1)皮膚損害:避免日光照射與創傷,可用15%對氨基苯甲酸軟膏外塗。每日口服β-胡蘿蔔素30mg或核黃素20~40mg,或隔日服阿的平50mg,對防止某種光感過敏可能有效。
(2)溶血性貧血:施行脾切除對溶血可能有良好效果,對某些光感過敏者也有持久效果。
(3)保肝利膽:消膽胺樹脂4g餐前服用,3次/日。

2.肝性血卟啉病

(1)避免誘因:如過勞、精神刺激。
(2)飲食:給予高糖飲食可防止發作,且應禁忌飲酒。
(3)激素:每日服強的松30~60mg,對某些病例可獲奇效。
(4)腹痛發作:①鎮靜止痛,氯丙嗪每次12.5~25mg,3~4次/d可減輕精神癥狀,阿司匹林可緩解腹痛;②氯化四乙銨500~1000mg肌肉注射,或200~250mg靜脈注射;③一磷酸腺苷AMP125mg肌肉注射,2/d;④依地酸鈣鈉1g,4/d,或0.25~0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液中滴注,2/d。3~5日為一療程,間隔2~4日重複應用,3~4個療程即可。
(5)血紅素:重症救治時應給予血紅素,每次3~6mg/kg,24h總量<6mg/kg。用生理鹽水稀釋后靜脈注射或滴注(<40mg/min),6~8min注完。至少間隔12h再次給予,3~5天為一療程。須注意,大量注射可致腎損害。
(6)氯喹:每次口服125mg,每周2次。當尿卟啉排出量降至<100μg/d,停止服用。
(7)補液:葡萄糖可抑制δ-氨基酮戊酸(卟啉前體)合成酶活性而減少卟啉生成,可靜脈輸注葡萄糖10~20g/h,每日量接近300g/d,同時糾正低鈉血症、低氯血症與低鎂血症等。
(8)其它:可用葡萄糖酸鈣、肝浸膏、大量維生素B及C治療,也可適當放血(每次300~500ml,每周2~3次至血紅蛋白達100g/L)。

手術與麻醉

1.手術相關問題 此症本身不需手術治療。並存外科疾病需手術時,避免在急性發作期施行,且應加強術前準備。控制高血壓與精神癥狀,糾正肝功異常及水與電解質失衡。

2.麻醉處理 卟啉症可因藥物激發而危及生命,故麻醉用藥應十分謹慎。麻醉選擇應視手術種類與部位而定,盡量選用局部麻醉、區域阻滯麻醉。避免椎管內麻醉,以防術后發生神經精神改變。大手術多用全麻,誘導期是最危險的階段。依據能否激發卟啉症發作,將麻醉用藥分為三類:①非促發性藥物;②有爭議的藥物;③促發性藥物。不言而喻,麻醉用藥應盡量選用非促發性藥物,慎用有爭議的藥物而不用促發性藥物,以策安全。

(1)非促發性藥物:目前認為,下列藥物可安全用於卟啉病人:丙泊酚、咪達唑侖、N2O、環丙烷、乙醚、筒箭毒箭、琥珀膽鹼、維庫溴胺、阿托品、新斯的明、普魯卡因、丁卡因、嗎啡、哌替啶、芬太尼、丁丙諾啡、撲熱息痛、納洛酮、硝基安定、氯羥去甲安定、氟哌利多、吩噻嗪類、β阻滯葯、腎上腺素、酚妥拉明、皮質類固醇、沙丁胺醇、甲氧氯普胺和多潘立酮。

(2)促發性藥物:有巴比妥類葯、依託咪酯、氯胺酮、恩氟烷、甲氧氟烷、阿庫氯胺、甲哌卡因、噴他??辛、替利定、除地西泮與咪達唑侖以外的其它苯二氮卓類藥物,以及安泰酮、維拉帕米、硝苯地平、地爾硫卓、肼苯達嗪、苯氧苄胺、氨茶鹼、西咪替丁、尼可剎米、丙咪嗪、麥角新鹼、苯妥英、氨基比林、硫脲類、氯氮類、磺胺類及乙醇等。

(3)爭議性藥物:有氟烷、異氟烷、阿曲庫銨、泮庫溴銨、格隆溴銨、利多卡因、丙胺卡因、布比卡因、阿芬太尼、舒芬太尼、利多卡因、美西律、溴苄胺、丙吡胺、β激動葯、α激動葯、硝普鈉與雷尼替丁。

(4)麻醉管理:麻醉深度保持適宜,不宜過淺。加強呼吸管理,避免缺氧或(和)二氧化碳蓄積。飢餓可促發疾病發作,術中輸注葡萄糖(10~20g/h)為預防和處理卟啉症的重要措施。監測尿量並觀察紫外線照射后是否放射紅色熒光,還應預防腎功衰竭。

在努力尋求治療血卟啉症的方法時,科學家認識到,卟啉不僅是一個治療的對象,同時還是一個治療的工具。如果將卟啉注射到諸如癌腫等的疾病組織內,它可以被光激活而破壞疾病組織。這種方法稱為光動力療法(PDT),它從上世紀70年代對腫瘤的束手無策發展成為今天可治療多種惡性疾病的一種複雜而有效的手段,包括新近對黃斑變性和通常導致成年人失明的病理性近視的治療,正在進行的研究還包括對冠狀動脈疾病、艾滋病、自身免疫性疾病、移植排異和白血病等的開拓性治療。

吸血鬼症 -發現歷史

古希臘醫生希波克拉底通常被認為是第一個認識到卟啉症的人,當時,他把這種疾病看作一種血液病或肺病。直到1871年,德國生物化學家菲利克斯·霍珀-塞勒才發現了卟啉色素同卟啉症之間的因果關係。1889年,B.J.斯托克維斯將一系列的臨床癥狀統稱為「卟啉症」,從此這種怪病的名稱得以確立。

吸血鬼症 -臨床案例

患上吸血鬼症的人,身具紅色的骨骼和尿液,黑褐色的牙齒,只能生活在黑暗中,需要補充血液增加血色素。

據美國廣播公司2日報道,美國賓夕法尼亞州5歲女孩卡西·克納夫(如圖)天生患有一種罕見的卟啉症。她一見陽光,身上就會起水泡,甚至連普通的燈光都會傷害她,所以卡西終日生活在黑暗中,而且像吸血鬼一樣不時要輸入血液補充血色素。目前全世界患這種罕見卟啉症的人不超過500人。

吸血鬼症吸血鬼

2001年4月10日卡西出生時,醫生髮現她的皮膚有點異樣。開始醫生懷疑她得了黃疸,用一種可改變膽紅素的特殊光對她進行照射,可沒想到卡西的病情更加惡化。皮膚學專家霍華德·普賴德發現,卡西的皮膚對光十分敏感,膽紅素治療光已經嚴重燒傷了卡西的皮膚。接著醫生髮現,卡西的尿液顏色非常紅。

最後專家診斷卡西患上了一種罕見的先天性紅血球卟啉症。這是一種代謝異常疾病,患者體內亞鐵血紅素生成機制紊亂,導致患者體內積聚出一種對光敏感的化學物質卟啉,使患者骨骼和尿液顏色變成紅色,而患者的牙齒也會變成黑褐色或紫色。

為了治好卡西的病,她的父母找到了研究卟啉症長達30年的紐約西奈山醫學院遺傳學家羅伯特?戴斯尼克。戴斯尼克的實驗室對卡西父母的DNA進行研究,發現他們都攜帶罕見的「先天紅血球卟啉症」變異基因,並將這兩種變異基因傳給了卡西,使她的癥狀相當嚴重。

從出生後起,卡西就只能在黑暗中生活,因為太陽光紫外線和家中普通的燈光都會對她帶來傷害,導致她全身起水泡,引發感染。如果卡西的血色素含量過低,那麼她必須接受輸血。

20世紀80年代中期,在美國弗吉尼亞州,發生了一起謀殺案。受害者布勞內爾是一個43歲的磚瓦匠,生前,他自稱是吸血鬼。

這件謀殺案古怪得很。雖然布勞內爾在整個成年時期自稱為吸血鬼,但很少有人把他的話當一回事。後來布勞內爾連續失蹤兩個星期,鄰居又在他的公寓外發現血跡,這才引起大家的懷疑。在他的公寓里,警方發現人體器官、組織和更多的血。警方首先懷疑布勞內爾殺了人潛逃了。但是經過血液分析后證明不是這樣,因為這血是布勞內爾自己的,是他被謀殺了。最有意思的是:經過屍體檢查,布勞內爾的肝臟顯示他得了葉琳症。

據傳,德國前總理科爾的妻子海尼洛拉·科爾,就患有這種不治之症。她1993年犯病,病情日益惡化,太陽光造成的灼痛讓她難以忍受。最終她於2001年7月4日在家中自殺身亡。

吸血鬼症 -解密傳說中的吸血鬼

吸血鬼是一種相當普及的人物形象,世界上幾乎每年都得出幾部有它們出場的電影。

吸血鬼,在英文中為vampire,意思是殭屍、吸取血液的惡魔的意思。作為一個和人類關係密切(吸血鬼通常是隱藏在人群中間的)的惡魔形象,它在開始的幾百年的傳說里一直帶有離奇而恐怖迷幻的色彩。近百年來,隨著浪漫主義文學和影視興起,帶有神秘唯美的吸血鬼形象更成為了濃郁而堅持的文化情節。

第一個吸血鬼的故事,大約出現於1000年之前。中世紀時期,曾有一群嗜血者到處遊盪。有幾十個這樣的人被抓獲,並被活活燒死,就像中世紀的宗教裁判所燒死被判為巫師的人那樣。宗教裁判所的成員寫下了很多關於吸血鬼的描述,說他們會在天黑后復活,離開墓穴,去吸食睡著的人的血。他們是兇殘的惡魔,長著尖利的犬齒,懼怕白天。

吸血鬼症吸血鬼身上有種唯美,乾淨,優雅,迷幻,神秘的氣質,又帶有一絲絲恐怖氣息。

14世紀時,吸血鬼迷信真正形成了風氣,其主要流傳地在中部歐洲的東普魯士(Prusse orientale)、西里西亞(silesie)和波希米亞(Boneme)範圍內。

當時歐洲瘟疫流行,這種致死的傳染病使人們以恐懼的心理將病者在尚未確定生死前就倉促掩埋。病人臨終時痛苦地想掙扎出來,在其過程中肢體流血殘損,往往看到所謂屍體的活動、流血甚至自我吞食。在被死亡陰影籠罩的歐洲,藉助人們恐慌的心理而快速傳播蔓延,殭屍迷信得到進一步加強。

18世紀,理性在啟蒙運動下得到了勝利,在這一時期各種迷信嚴重受挫。但是,吸血鬼迷信風潮卻在這段時間裡卻得到空前的發展,而且儼然成為了社會現象。這現象引起了宗教方面的關注,不少關於吸血鬼的闡述的學術著作得以出版。

早期的吸血鬼是純粹吸取人血的惡鬼,類似於歐洲傳說中的狼人。在中世紀以後,尤其是浪漫主義的興起,吸血鬼因為其獨特的存在方式而帶有濃郁的性、情慾方面的色彩。其主要攻擊方式為吸血,少數存在食人的現象。作為吸血鬼往往能誘惑異性並在不知覺中奪取對方的生命。

英國醫生李·艾里斯是第一位試圖以科學的觀點解釋吸血鬼傳說的人。1963年,醫生曾向英國皇家醫學會提交一篇題為《論卟啉症和吸血鬼的病源》的論文,提出的理論把嗜血者和卟啉症聯繫在一起,認為吸血鬼是一種罕見的遺傳疾病,患者體內的卟啉代謝異常,血液和尿中出現大量的卟啉,同時血紅色素受到破壞。開始沒有什麼人相信他,直到80年代中期才有人開始支持他的觀點。

科學家發現,卟啉症是由某些遺傳缺陷引發的疾病,會影響皮下色素。卟啉是一種含氮有機化合物,普遍存在於所有生命體內,是構成血色素的組成部分。卟啉也是構成葉綠素的組成部分。遺傳缺陷導致卟啉的代謝出了問題,造成卟啉在皮下的聚集,因此皮膚對光線的敏感性發生了變化。卟啉還成為把普通的氧元素轉變成為所謂的純態氧的催化劑,這種氧會造成細胞的損害。

謝爾蓋·瓦西里耶夫說:「卟啉症晚期患者的面部會出現變形,手足末端也會發生變形,這讓他們看起來十分嚇人。他們的膚色變暗,隨著牙齦的銷蝕,他們的牙顯得很長。他們的門牙會出現血紅色,似乎上面沾著血。此外,卟啉症患者還怕見光,光線會引發慢性炎症和燒灼感。因此他們只在晚上出門。很多患者心理上也會出現問題。」

現在,就算是非常嚴肅的科學家也認為,拍成現代電影的那些吸血鬼均取材於中世紀的傳說,這些傳說都有著其現實基礎。

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