卵巢硬化性間質瘤

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更新時間: 2013-09-15

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卵巢硬化性間質瘤是一種少見的卵巢性索間質腫瘤。卵巢硬化性間質瘤為良性腫瘤自從1973年由Scully首次報道后,至今國內外文獻報道僅百餘例。是一種主要發生在年輕婦女的良性腫瘤。Andrade等(2001)報道1例發生額外卵巢。

卵巢硬化性間質瘤 -流行病學

(圖)卵巢硬化性間質瘤卵巢硬化性間質瘤

卵巢硬化性間質瘤由於較罕見,其發病率占卵巢性索間質腫瘤的1.5%~7%。卵巢硬化性間質瘤多發生於年輕婦女,30歲以下佔75.8%,平均年齡27歲。

卵巢硬化性間質瘤 -病因

病因尚不清楚。但在遺傳學方面從細胞水平上已發現染色體數目和結構的異常;在分子水平上,發現了某些癌基因及抑癌基因的作用。

卵巢硬化性間質瘤 -發病機制
(圖)圖1圖1

1.大體檢查  腫瘤單側,結節或分葉狀,包膜完整,表面光滑實性,質韌。腫瘤直徑1.5~17cm,多為6~7cm切面實性,部分呈編織狀,黃白小灶相間。常見水腫、黏液變,囊性變,囊腔由蜂窩狀至數厘米不等,囊內為漿液或黏液。

2.顯微鏡下檢查  其組織結構有如下特徵:

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(1)由於腫瘤被膠原或水腫的纖維結締組織分隔,形成了結節或假小葉結構。

(2)瘤細胞大小不一,形態多樣化。有圓形多角形的上皮樣細胞,卵圓形纖維母細胞樣細胞及梭形細胞。瘤細胞混雜成巢、成索分佈在結節或假小葉內。

(3)瘤細胞形成的巢、索間有豐富的薄壁血管。

(4)上皮樣瘤細胞核圓形、腎形或梭形,偶見核仁核分裂≤1/10HPFs個別腫瘤可達3~4/10HPFs。瘤細胞胞質透明或空泡、泡沫狀或顆粒狀,其中以核位於中央的空泡狀瘤細胞和核偏於一側的印戒樣瘤細胞最具診斷價值(圖1)。

(5)部分間質纖維化玻璃樣變明顯。

3.組織化學  網織纖維染色顯示網織纖維包繞單個或數個細胞。脂肪染色多為陽性黏液和PAS染色陰性。

卵巢硬化性間質瘤 -臨床表現
(圖)臨床表現臨床表現

由於腫瘤細胞能分泌雌激素雄激素,臨床上可出現性激素紊亂引起的月經異常、原發或繼發不育絕經后出血、男性化等癥狀。血漿中雌激素、睾酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮均有升高。Lifschitz等(1995)報道,在硬化性性索間質瘤細胞核及組織的玻璃樣小體中,孕激素受體陽性。這些都證實了腫瘤的內分泌功能。腫瘤切除后癥狀改善,不育者尚有術后妊娠的報道。

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腫瘤大者,盆腔檢查可以觸及附件實性、光滑包塊;腫瘤小時往往於做其他腹部手術時發現,或切除卵巢行常規病理切片檢查時,發現鏡下微小腫瘤的存在。

併發症:

少數患者可併發胸、腹腔積液。

卵巢硬化性間質瘤 -診斷

因腫瘤少見,臨床診斷有一定的困難當年輕(30歲以下)患者盆腔有實性光滑包塊,伴不育或月經紊亂癥狀時,診斷應考慮卵巢硬化性間質瘤的可能。

卵巢硬化性間質瘤 -鑒別診斷

卵巢纖維瘤、泡膜細胞瘤與硬化性間質瘤均為實性腫瘤但是它們的發病年齡不同,前兩者多發生於絕經前後的中老年婦女,而後者多發生在30歲以下育齡婦女,這點將對腫瘤的臨床鑒別診斷有所幫助。

顆粒細胞瘤雖然大部分發生在絕經后,但尚有一部分發生在生殖年齡婦女,加之類似的臨床內分泌紊亂癥狀,有時鑒別診斷有一定困難,多需靠病理檢查確診

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卵巢硬化性間質瘤 -檢查

實驗室檢查:

激素水平檢測、X線胸片、B型超聲檢查

其它輔助檢查:

組織病理學檢查

卵巢硬化性間質瘤 -治療

卵巢硬化性間質瘤為良性腫瘤,行患側附件切除術后預后良好。不育者腫瘤切除后月經恢復正常,可妊娠及正常分娩。

中醫治療方法

偏方:
1.枳實、白芍各5克,山豆根末2克,桔梗2克,加雞蛋黃一個,攪拌混合。
2.甘遂末、甜瓜蒂各3克,飛辰砂1.5克,硼砂1.5克,吹入鼻內,切忌入口。
3.生鱉甲、人蔘各18克,花椒9克,共研為細粉,分為6包,每晚服一包,開水送下,連服3包腹痛可減輕,連服24包為一療程。
4.小川芎5克,枸杞15克,當歸9克,淫羊藿30克,丹參15克,雞距子9克,紅花9克,炙遠志9克,桃仁9克,太子參24克,桔貝半夏曲9克,炙蜈蚣5克,制稀簽15克,水煎服,長期服用。
5.川貝母、浙貝母、炒丹皮、炮甲珠、炒丹參、山慈菇、海藻、昆布、川鬱金、忍冬藤、忍冬花、小薊各10克,杏仁、桃仁、大力子、皂角刺各6克,酒元參12克,桔梗5克,夏枯草15克,另以三七末3克,分二次沖服。

卵巢硬化性間質瘤 -預后預防

預后:

預后好、無複發。

預防:

早期發現、早期手術治療

卵巢硬化性間質瘤 -參考資料

[1] 火罐網 http://www.huoguan.com/disease/d9_d0/43094/pathogeny.html

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