出血性疾病

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更新時間: 2013-08-30

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出血性疾病是一類由於止血機制異常所致的疾病統稱。出血性疾病大體上可分為遺傳性和獲得性兩大類,臨床表現主要為不同部位的出血。出血性疾病種類繁多,發病機制各異,臨床上應根據不同病因及發病機制給予相應治療措施。

疾病的分類
出血性疾病大體上可分為遺傳性和獲得性兩大類。另外還可根據病因及發病機制進行分類。
血小板異常
1.血小板數量異常
(1)血小板生成減少
1)遺傳性  Wiskott-Aldrich綜合征、Trousseau綜合征、地中海血小板較少症伴巨大血小板、Alport綜合征、Chediak-Higashi綜合征、Fanconi貧血、血小板較少伴橈骨缺失綜合征等。
2)獲得性
再生障礙性貧血、腫瘤性骨髓浸潤如白血病等、理化生物因素所致巨核細胞及血小板生成受抑(如放射線、藥物性、感染性等)等。
(2)血小板消耗或破壞過多
1)免疫性
如免疫性血小板減少性紫癜、藥物性免疫性血小板減少性紫癜、結締組織病(如系統性紅斑狼瘡等)
2)非免疫性
瀰漫性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、肝素性血小板減少症、藥物性非免疫性血小板減少性紫癜等。
(2)血小板增多
如原發血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出現出血表現。
2. 血小板質量異常
(1)遺傳性
如血小板無力症、Bernard-Soulier綜合征等。
(2)獲得性
由抗血小板藥物、感染、尿毒症、異常球蛋白血症、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板質量異常引起出血癥狀。
抗凝與纖溶異常
如抗凝劑或溶栓藥物使用過量、蛇咬傷、鼠藥中毒等。
臨床表現
出血性疾病的臨床表現主要為不同部位的出血。對於出血性疾病進行初步評估時,詳細詢問患者的出血病史,家族史、癥狀並仔細檢查患者的出血體征等對於患者的診斷非常在採集病史是應注意患者的性別、出血時年齡、出血頻度、藥物、手術、外傷史、無家族史等。
臨床表現常因發病機制的不同而異。
深部組織出血
深部組織出血常見於較深皮下、肌肉、關節腔及漿膜腔等部位。
1. 血腫  較深部皮下、肌肉及其他軟組織出血。血腫較大時可引起脹痛,壓迫鄰近組織器官引起疼痛及功能障礙等。輕度外傷或自發血腫常見於凝血機制障礙,如血友病等。
2. 關節出血  常見於負重關節如膝、踝、肘、腕及髖關節等。早期可見關節腫脹、疼痛,關節穿刺可抽出不易凝固的陳舊性血液。反覆關節出血可導致關節永久性畸形及嚴重功能障礙。關節出血常見於凝血機制障礙,如血友病等。
3. 漿膜腔出血 主要見於腹腔、胸膜、心包及睾丸鞘膜出血。原因不明或自發性漿膜腔出血多見於凝血機制障礙,如血友病等。
4. 眼底出血  多見於嚴重血小板減少及嚴重血管病變者,其他出血性疾病較少見。
篩選試驗
包括毛細血管脆性試驗、血小板計數、初學時間、凝血時間、部分活化的凝血酶時間、凝血酶原時間、凝血酶時間等。
特殊檢查
對一些遺傳性疾病及一些少見的出血性疾病,還需進行一些特殊檢查如蛋白質結構分析、基因測定及免疫病理學檢查等才能確診。
治療
出血性疾病種類繁多,發病機制各異,臨床上應根據不同病因及發病機制給予相應治療措施。
血小板因素所致出血性疾病的治療
1. 促進血小板生成藥物
1)血小板生成素(thrombopoietin,TPO)TPO參與巨核細胞增殖、分化、成熟並分裂形成有功能的血小板的全過程。
2)IL-11
作用於骨髓細胞中原始造血幹細胞,引起巨核系祖細胞倍體的增加,促進巨核細胞成熟,增加外周血小板數量。
2. 增強血小板功能藥物
巴曲酶 可能促進血小板活化,誘導血小板聚集。常用劑量1000~2000u,肌注、皮下注射或靜注。
3. 腎上腺皮質激素
主要通過抑制血小板抗體的產生,阻斷巨噬細胞Fc受體,使附有抗體或免疫複合物的血小板在單核吞噬細胞系統破壞減少,使血小板在脾內滯留減少,提高外周血小板數量。主要用於治療免疫性血小板減少性紫癜。一般用潑尼松40~80mg/d或地塞米松10~20mg/d,口服。暴發性紫癜或血小板計數過低時可用激素衝擊治療。地塞米松20~40mg/d或氫化可的松1000~2000mg或甲潑尼龍1000mg靜脈滴注,一般不超過5天。
4. 免疫抑製劑
長春新鹼、環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢黴素等免疫抑製劑可通過抑制免疫使血小板抗體生成減少。
5. 脾切除
藥物治療無效或脾亢所致血小板明顯減少,可考慮做脾切除術以減少血小板破壞場所。
6. 輸注血小板
原則上僅應用於各種原因引起的血小板量或質異常引起的嚴重出血。當血小板計數小於20×109/L,常伴有廣泛而嚴重的出血,如咯血、消化道出血、顱內出血等。預防性和治療性輸注血小板是最有效的治療措施。當血小板計數大於20×109/L,出血一般較輕,通常無需輸注血小板,以免反覆輸注血小板后產生同種抗血小板抗體,至日後需緊急輸注血小板時療效降低。

凝血障礙所致出血性疾病的治療

根據發病機制的不同,凝血因子缺乏性疾病可分別採用補充維生素K(凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏)及補充血漿及血液製品(先天性凝血因子缺乏症)等治療措施。

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