兒童類風濕病

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更新時間: 2013-09-05

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兒童類風濕病是一種全身性結締組織病,主要表現為發熱及關節腫痛,常伴皮疹、肝脾及淋巴結腫大,若反覆發作可致關節畸形。年齡越小,全身癥狀越重,年長兒常以關節受累為主。

兒童類風濕病 -概述

小兒類風濕病又稱幼年型類風濕關節炎(JRA),是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎為其主要特點,並伴有全身多系統的受累,包括關節、皮、肌、 肝、 脾、淋巴結。   

年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱。其全身癥狀較關節癥狀更為顯著,年長兒或成年患者較多限於關節癥狀。本病臨床表現差異較大,可分為不同類型,故命名眾多。幼年類風濕病反覆高熱型(Wissler Fanconi綜合征)、幼年慢性關節炎(juvenile chronic arthritis JCA)、幼年類風濕病(juvenile rheumatoid disease)及幼年型關節炎(juvenile arthritis JA)等。

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兒童類風濕病 -臨床表現

分為3型。
1.全身型  幼兒多見。發熱為主要癥狀,呈弛張熱,可持續數周或數月。伴一過性多形性皮疹,常隨體溫升降而時隱時現。關節癥狀較輕,多數有肝、脾、淋巴結腫大。
2.多關節型  學齡兒童多見。其特徵是進行性多發性關節炎,隨後伴關節破壞。關節炎可由一側發展到對側,由小關節發展到大關節,先呈遊走性,然後固定對稱。發作時產生腫痛與活動受限,反覆發作者關節發生畸形強直。
3.少關節型  常侵犯單個或4個以內的關節,以大關節為主,多無嚴重的關節活動障礙。
 

兒童類風濕病 -輔助檢查

白細胞增高,以中性增高為主,血沉加快,C反應蛋白增高。免疫球蛋白增高,部分病例類風濕因子和抗核抗體可為陽性。X線關節片可見骨質不同程度損害。

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兒童類風濕病 -治療原則

 治療的目的為減輕癥狀 保持關節功能和防止關節畸形 由於病程較長 必須對病人及家長表示同情 耐心解釋病情 取得他們的長期合作 進行隨訪   

一般治療 應及早採用綜合療法 注意休息 適當營養 採用理療 熱敷 蠟療 紅外線照射 並進行體育療法 如輕度關節活動度訓練 肌肉屈伸運動 騎小輪車等 以保持關節功能 增強肌力 防止關節強直及肌肉萎縮 對嚴重患者要從心理上儘力支持 堅持治療 此外 還應避免上呼吸道感染 如有扁桃體炎鼻塞炎及齲齒等病灶 宜儘力治療   

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藥物治療 :  

非甾體類抗炎葯 首選阿司匹林 治療無效或不能耐受 換用其他非類固醇抗炎葯 療程長 癥狀控制后仍須維持至少半年 ,痛滅定、萘普生:屬布洛芬類、布洛芬、消炎痛、雙氯芬酸鈉 。作用緩慢抗風濕葯 本類藥物作用緩慢 常需數月至半年才能生效 且毒性較大 故僅適用於經非類固醇葯治療病情長期未能控制 或仍處於活動進行性 有關節侵蝕危險的多關節型患兒。金製劑:硫代蘋果酸鈉金、金諾芬;青黴胺 、皮質類固醇 僅適用於嚴重全身型併發心肺受累或少關節型併發虹膜睫狀體炎的患者 一般採用強地松  免疫抑製劑全身癥狀嚴重及進展性關節炎患者 對阿司匹要及其他非固醇類抗炎藥物未見療效 可試用免疫抑製劑如硫唑嘌呤、氨甲喋呤 。其他藥物 近年使用靜脈注射丙種球蛋白治療幼年類風濕關節炎 取得一定效果曾報道、雷公藤製劑用於治療活動期病例 外科及眼科治療 對關節強直畸形可作關節牽引 關節成形術及其他矯形治療 必要時施行人工關節置換術 虹膜睫狀體炎應及時由眼科醫生協助治療 一般採用散瞳 局部用地塞米松滴劑 必要時行結膜下注射可的松。

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兒童類風濕病 -基因檢測


1.類風濕因子測定   

類風濕因子是機體針對自身的變性IgG而生成的自身免疫性抗體,這些抗體還包括IgA、IgM、IgG等免疫球蛋白。目前臨床使用的測定方法都是測定IgG類風濕因子,而一部分類風濕關節炎病人的血清中存在的IgG、IgA類風濕因子,不能用目前的方法測出,因此約有30%的類風濕關節炎的病人,其類風濕因子始終保持陰性。   

類風濕關節炎約70%左右的患者類風濕因子可呈陽性反應,並且類風濕因子的效價與病程的進展和治癒有一定的相關性,因此,很多醫生都把類風濕因子作為臨床觀察治療效果的重要指標。但類風濕因子不是類風濕關節炎的特異性血清學診斷方法,所以在類風濕因子呈陽性的病例,並不一定是類風濕關節炎。   

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2.鏈球菌抗體(抗「o」)   

對鏈球菌溶血素「O」抗體的測定,是診斷急性風濕熱的重要實驗根據,抗鏈球菌「O」滴度在 200以上者為陽性。風濕熱的陽性率可達70%~80%且滴度較高。抗「O」測定對類風濕關節炎無多大參考價值。   

3.紅細胞沉降率(esr)   

紅細胞沉降率又叫血沉。血沉增快是因為血漿內大而不對稱的分子如纖維蛋白原、口球蛋白等的增加,加速了紅細胞的沉降。它是測試風濕病和關節炎變活動程度的比較可靠的方法。如關節紅腫熱痛明顯.血沉增快,如關節紅腫熱痛消失,則血沉有不同程度的下降。   

4.C反應蛋白(CRlP)   

c反應蛋白是一種口球蛋白,在正常血清中使用一般方法不易測出,標準的測定方法是毛細血管測定試驗,反應結果為「02++++」。如急性風濕熱、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡等活動期均可呈陽性反應。   

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5.抗核抗體(ANA)   

抗核抗體是指能與細胞核或核的組成成分發生反應的一類抗體。在機體免疫功能失常的時候,體內衰老變性的細胞核由於不能被清除而成為自體抗原,這些核抗原所產生的抗體就是抗核抗體。   

6.血清免疫球蛋白的測定   

免疫球蛋白是具有抗體活性、結核相類似的一組血清球蛋白。可分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類。在急慢性炎症時,多種球蛋白均增加,定量測定IgG、IgA、IgM有助於診斷和療效分析。   

7.狼瘡細胞測定(LE)   

血清中的抗核抗體與白細胞接觸,白細胞破碎溶解形成蘇木素小體,小體被中性粒細胞吞噬,即稱為狼瘡細胞(LE)。LE細胞的發現表示有抗核抗體存在。LE細胞見於20%的狼瘡病人,但仍只能作為參考,不能作為特異性診斷依據。類風濕關節炎、硬皮病等都可能在10%左右的病人找到狼瘡細胞。   

8.補體測定   

補體是存在於任何脊椎動物血清中具有酶活性的一組球蛋白。它由9種ll類球蛋白組成,各種成分以無活性狀態存在於血清中。目前用於臨床的是總補體(CH50)和C3、C4濃度的測定,一般在風濕病的急性炎症期,補體升高,如風濕熱、皮肌炎等。在活動性狼瘡腎炎病人,血清中CH50、c3、c4的濃度降低。

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