兒童甲亢

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更新時間: 2013-09-04

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兒童甲亢 -發病人群

  兒童甲狀腺功能亢進是小兒內分泌疾病中最常見的疾病之一,據某兒童醫院統計,其發病居第二位,僅次於肥胖和甲減。本病可發生於任何年齡的兒童,但以學齡期為多,尤以青春期女性多見。本病是由於甲狀腺激素分泌過多所致,常伴有甲狀腺腫大、眼球外突及基礎代謝率增高等表現。l、病因及分類:(1)瀰漫性毒性甲狀腺腫又稱grav兒童甲狀腺功能亢進是小兒內分泌疾病中最常見的疾病之一,據某醫院統計,其發病居第二位,僅次於肥胖和甲減;約佔甲亢總病例5%。本病可發生於任何年齡的兒童,但以學齡期為多,尤以青春期女性多見;有家族發病傾向,並可有感染、情緒緊張等誘因。本病是由於甲狀腺激素分泌過多所致,常伴有甲狀腺腫大、眼球外突及基礎代謝率增高等表現。

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兒童甲亢 -病因及分類

  (1)瀰漫性毒性甲狀腺腫又稱graves病或Basedow病,為一自身免疫性疾病。病人只有免疫系統缺陷,主要在體液免疫方面,具備許多興奮甲狀腺免疫球蛋白(tsl),如過去稱為長效甲狀腺刺激物(lats)、lats—保護物(lats—p)、目前測定的促甲狀腺激素受體抗體(trab)等,雖然也有tsh結合的抑制性免疫球蛋白(tbⅡ),但在發病過程中興奮性抗體佔主導地位。在細胞免疫方面表現為抑制性t細胞克隆的異常,其功能明顯降低引起免疫調節障礙,解除了對輔助性t細胞、致敏效應細胞的抑制,以致後者襲擊甲狀腺組織細胞,輔助性t細胞協助b細胞轉化為漿細胞,產生大量甲狀腺刺激性抗體而致病。未治療graves病lats陽性率可達50%,lats-p則達90%,而trab可高達83%—100%。隨著治療的好轉trab陽性率逐漸降低。如果trab長期保持陰性,甲亢才不會複發。遺傳基因與環境因素如精神刺激、情緒波動、思想負擔過重等以及青春發育和感染等均與誘發本病有關。

  (2)結節性毒性甲狀腺腫:又稱plumivier病。甲狀腺呈節結節狀增生,某些可發展為腺瘤。結節間組織可瀰漫性增生,其病因同graves病。亦有人認為結節可有自主性功能亢進所致。

  (3)急性、亞急性甲狀腺炎引致甲亢:由於甲狀腺組織被炎症破壞,儲存在甲狀腺內的甲狀腺激素被釋放至血中,出現暫時性甲亢。

  (4)慢性淋巴細胞性甲狀腺炎狀腺炎引致甲亢:系甲狀腺自身免疫性疾病。當甲狀腺組織受損,濾泡破裂而釋放出甲狀腺激素時,可出現甲亢癥狀,但是甲狀腺病理上有瀰漫性淋巴細胞浸潤,腺上皮萎縮及纖維增生,最後出現甲狀腺功能低下(甲低)表現,所以這種甲亢也是暫時性的,或稱假性甲亢,宜對症處理。約有8%的橋本病有甲狀腺激素增多而出現甲亢癥狀。如果抑制甲狀腺的封閉抗體(blockingantiboday)佔優勢,則不會出現甲亢。

  (5)醫源性甲亢:有些甲低患兒的家長誤認為多服藥可以加速病情好轉,此服用過多甲狀腺片,以致使患兒出現消瘦、心悸、出汗等甲亢表現。某小孩誤服其母甲低用藥40片甲狀腺片,結果血t3高達23.1mmol/l(15ng/dl),正常1.2-3.4mmol/l(0.8-2.2ng/dl).服用碳酸鋰亦可引致甲亢,其機制與碘化物所致甲亢者相似:因甲狀腺內碘庫擴大后產生脫逸現象,結果引起甲亢。

  (6)碘甲亢:以碘作為治療或預防地方性甲狀腺腫可致甲亢。病人甲狀腺功能正常,但有自主性結節,因而不受去丘腦垂體所調節,因此服用碘后可引致甲亢。少數graves病人臨床治癒后服碘也可使甲亢」複發」。還可見於非地方性多發性結節性甲狀腺腫、自主性腺瘤患者及服用碘化物、喹碘化油治療的病人。碘甲亢臨床有甲亢癥狀,但甲狀腺吸131碘(131Ⅰ)率低。

  (7)甲狀腺腫瘤引致甲亢:腫瘤組織本身或其轉移灶均可有攝取及分泌甲狀腺激素的功能而引致甲亢。它們可用大量碘治療並痊癒。

  (8)新生兒甲亢:甲亢孕婦血中存在lats可通過胎盤傳給胎兒。一般多為暫時性,少數可遷延數年之久。輕者無癥狀不必治療,重者表現極度煩躁不安、易激怒、易飢餓,皮膚潮紅,呼吸及心率加快,突眼,甲狀腺腫大,有時可出現黃疸、肝臟腫大。

  (9)tsh增高型甲亢:又稱tsh毒症。血中t3、t4及tsh均增高,可以有以下原因:

  ①垂體腫瘤:分泌tsh增多,或有異位腫瘤分泌tsh樣物質,如肺癌、葡萄胎等。兒童少見。

  ②選擇性垂體無反應症:屬於甲狀腺不應症的一種,有遺傳性。血中t3升高,t4亦高但是不出現負反饋反應,血tsh仍增高,而體內其他組織對血t3、t4仍有反應引致甲亢。

  ③家族性甲亢:垂體前葉有缺陷。分泌tsh細胞內缺乏5』—脫碘酶,t4轉化t3減少,T3核受體不能充分飽和,對tsh分泌減少的負反饋作用減弱,故tsh分泌仍多,血t3、t4仍增高,引起甲亢。又稱垂體tsh分泌不當綜合征。用t3治療,甲亢可減輕。

  (10)甲亢合併其他疾病:可與其他內分泌疾病或自家免疫病共存,如多內分泌腺自家免疫綜合征中合併:特發性阿迪森病、甲狀旁腺功能低下、糖尿病、惡性貧血、重症肌無力、紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎等。還可見了down綜合征(先大遇型)及多發性骨纖維性結構發育不良。

  (11)t3毒症甲亢:僅有血t3增高而血t4正常。往往見於甲亢早期或複發時。

  (12)t4毒症甲亢:僅有血t4增高而血t3正常。目前認為t3毒症、t4毒症均不是獨立疾病,而是甲亢某些階段的表現,單純血t3高或血t4高,或是治療后在恢復過程中出現上述結果。另外總t3或總t4高不一定足甲亢,應查遊離t3(ft3)及遊離t4(ft4),若有增高才能診斷甲亢。

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兒童甲亢 -癥狀表現

  一、兒童甲亢的癥狀表現之甲狀腺峽部及體部腫大,可隨氣管上下移動。瀰漫性腫大者腺體光滑、柔軟、有震顫,可聽到血管雜音。結節性腫大者可捫及大小不一、質硬、單個或多個結節。臨床上有少數甲亢患者甲狀腺腫大不明顯,其原因為:甲狀腺抗體中一類是興奮(TSl)或抑制(TSll)甲狀腺功能的抗體:如病人同時只有興奮其功能的抗體和抑制其生長的抗體,就可出現甲狀腺不大的甲亢。甲狀腺腫大分度標準:Ⅰ度橫徑小於3CM,Ⅱ度3-5CM,Ⅲ度5—7CM,Ⅳ度7—9CM,Ⅴ度大於9CM。一般多在Ⅱ度一Ⅲ度大小。

  二、交感神經興奮性增加、基礎代謝率增加表現:兒童甲亢的癥狀表現是患兒身高多稍高於同齡兒,但有消瘦、多汁、怕熱、低熱等。食慾多亢進,大便次數增多但為稠便。心悸、脈快、心尖部可聞收縮期雜音,脈壓差大,可有高血壓,心臟擴大及心律紊亂等。心力衰竭及房顫在小兒少見。尚有易激動、好動、興奮感、失眠、多語、脾氣急躁、手及舌出現細微且快速震顫等神經精神癥狀。兒童甲亢的癥狀表現是肌肉乏力,但周期性麻痹少見。骨質疏鬆可伴有骨痛等。性發育緩慢,可有月經紊亂、閉經及月經過少。

  三、眼部表現,50%—70%的病人有突眼,可為一側或兩側,瞼裂增寬、不常瞬目,兒童甲亢的癥狀表現常作凝視狀,上眼瞼攣縮,眼向下看時上眼瞼不能隨眼球立即下落,上眼瞼外翻困難,閉眼時瞼緣顫動,輻輳力弱,眼向上看時,兒童甲亢的癥狀表現是前額皮膚不能皺起,眼皮有色素沉著,可有眼肌麻痹等。

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兒童甲亢 -臨床表現

  (1)年齡與性別:小兒患甲亢約佔甲亢總病例5%,以學齡兒童多見。天津兒童醫院184例兒童甲亢統計,以10—12歲最多,最小為5個月男嬰,其母有甲亢。文獻中有生后2周發病者其母無甲亢病史。天津兒院184例中男30例,女154例,男:女為l:5.1,以女性多見。

  (2)家族遺傳史:甲亢常有家族遺傳史,曾有一家四代同患甲亢的報告。同卵多胎先後患甲亢的可達30%-60%,異卵3%—9%。遺傳方式可能為常染色體顯性遺傳,亦有人認為是多基因遺傳。與hla關係尚待研究。

  (3)癥狀與體征:癥狀多逐漸出現,從發病到就診時間一般是6—12個月。

  ①交感神經興奮性增加、基礎代謝率增加表現:患兒身高多稍高於同齡兒,但有消瘦、多汗、怕熱、低熱等。食慾多亢進,大便次數增多但為稠便。心悸、脈快、心尖部可聞收縮期雜音,脈壓差大,可有高血壓,心臟擴大及心律紊亂等。心力衰竭及房顫在小兒少見。尚有易激動、好動、興奮感、失眠、多語、脾氣急躁、手及舌出現細微且快速震顫等神經精神癥狀。肌肉乏力,但周期性麻痹少見。骨質疏鬆可伴有骨痛等。性發育緩慢,可有月經紊亂、閉經及月經過少。

  ②甲狀腺腫大:甲狀腺峽部及體部腫大,可隨氣管上下移動。瀰漫性腫大者腺體光滑、柔軟、有震顫,可聽到血管雜音。結節性腫大者可捫及大小不一、質硬、單個或多個結節。臨床上有少數甲亢患者甲狀腺腫大不明顯,其原因為:甲狀腺抗體中一類是興奮(tsl)或抑制(tsll)甲狀腺功能的抗體:如病人同時只有興奮其功能的抗體和抑制其生長的抗體,就可出現甲狀腺不大的甲亢。甲狀腺腫大分度標準:Ⅰ度橫徑小於3cm,Ⅱ度3-5cm,Ⅲ度5—7cm,Ⅳ度7—9cm,Ⅴ度大於9cm。一般多在Ⅱ度一Ⅲ度大小。

  ③眼部表現:50%—70%的病人有突眼,可為一側或兩側,瞼裂增寬、不常瞬目,常作凝視狀,上眼瞼攣縮,眼向下看時上眼瞼不能隨眼球立即下落,上眼瞼外翻困難,閉眼時瞼緣顫動,輻輳力弱,眼向上看時,前額皮膚不能皺起,眼皮有色素沉著,可有眼肌麻痹等。

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一 、兒童甲亢病人的飲食原則

  1、高熱量:結合臨床治療需要和患者進食情況而定,一般較正常增加50%-70%,每人每天可供給3000-3500Kcal熱量。

  2、高蛋白:一般每人每天每公斤體重1.5-2g蛋白質。

  3、高維生素:主要補充B族維生素和維生素C

  4、適量礦物質:主要為鉀、鎂、鈣等

  5、忌碘:碘是合成甲狀腺素的一個重要元素,在一定量的限度內,甲狀腺素的合成量隨碘的劑量的增加而增加,如果劑量超過限度,則暫時性抑制甲狀腺素的合成和釋放,使並人癥狀迅速緩解,但這種抑制是暫時性的。如果長期服用高碘食物或藥物,則甲狀腺對碘的「抑制」作用產生「適應」,甲狀腺素的合成重新加速,甲狀腺內的甲狀腺素的積存與日俱增,大量積存的甲狀腺素釋放到血液中,引起甲亢複發或加重。同時,甲亢病人的很多檢查如攝碘率、I131治療前需禁碘。

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二、兒童甲亢病人飲食的注意事項:

  1、少食多餐,不能暴飲暴食。忌辛辣、煙酒。

  2、補充充足的水分,每天飲水2500ml左右,忌咖啡、濃茶等興奮性飲料。

  3、適當控制高纖維素食物,尤其腹瀉時。

  4、注意營養成分的合理搭配。

  5、禁食海帶、海魚、海蟄皮等含碘高的食物。由於碘在空氣中或受熱后極易揮發,故只需將碘鹽放在空氣中或稍加熱即可使用。

  6、進食含鉀、鈣豐富的食物。

  7、病情減輕后適當控制飲食。

三、兒童主要食物的營養成分

  1、穀物類:碳水化合物和B族維生素

  2、肉類及製品:優質蛋白質、脂肪、B族維生素

  3、奶及製品:除纖維素外的各種營養成分

  4、蛋及製品:優質蛋白質、高蛋氨酸

  5、豆類及製品:優質蛋白質、低脂肪

  6、蔬菜、水果:維生素豐富。

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兒童甲亢 -輔助檢查

  典型甲亢患者,憑臨床癥狀和病徵即可明確診斷。對於不典型或病情比較複雜的患者,則需通過實驗室檢查方可作出明確診斷。甲亢患者的檢查項目很多,每項檢查都有一定的臨床意義。根據每位患者不同情況,針對性選擇一些項目進行檢查是非常重要的。

  甲亢的檢查項目

  (1)了解機體代謝狀態的項目:

  基礎代謝率(BMR)測定;血膽固醇、甘油三酯及尿肌酸測定。

  (2)了解血清甲狀腺激素高低的項目:

  血清總T3(TT3)測定,血清總T4(TT4)測定,血清遊離T3(FT3)測定,血清遊離T4(FT4)測定,血清反T3(rT3)測定。

  (3)了解垂體--甲狀腺軸調節的項目:

  甲狀腺吸131碘率及甲狀腺抑制試驗(包括T3抑制試驗和甲狀腺片抑制試驗),血清超敏促甲狀腺激素測定(S-TSH),促甲狀腺激素釋放激素興奮試驗(TRH興奮試驗)。

  (4)了解甲狀腺腫大情況的項目:

  甲狀腺B型超聲檢查,甲狀腺放射性核素顯影檢查等。

  (5)甲狀腺免疫學檢查:

  促甲狀腺受體抗體的測定,如甲狀腺刺激性免疫球蛋白測定(TRAb)等;甲狀腺球蛋白抗體測定(TGAb);甲狀腺微粒體抗體(TMAb)或抗甲狀腺過氧化物抗體(TPOAb)測定。

  (6)了解甲狀腺病變性質的項目

  (7)檢查電解質情況

兒童甲亢 -預防

  (一)未病先預防:情志因素在甲亢的發病中具有重要的作用。《濟生方.癭瘤論治》說:「癭瘤者,多由熹怒不節,憂思過度而成斯疾焉。」故,預防甲亢我們在日常生活中首先應保持精神愉快.心情舒暢。其次合理飲食避免刺激性食物,同樣是重要的預防措施;同時起居規 ,勿枉作勞;扶助脾胃,增強體質提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。

  (二)既病防傳變:防病於未然,是最理想的預防。但若甲亢已發生,則應早期確診,早期治療,以防止本病的傳變,即防止病情發展加重和併發症的發生。《素問.玉機真藏論篇》云:「五臟相通,移皆有次,五臟有病,則各傳其所勝。」因而,要根據甲亢併發症發生的規律,採取預防性措施,防止併發症的發生,控制疾病的轉變。

  (三)愈後防複發:俗語說:「 病來如山倒,病去如抽絲。」形象的比喻病後機體 尚有一個待恢復的狀態。津液耗傷有一個恢復的過成此時若不慎重,原有的病情有可能遷延和複發。因此,初愈階段,藥物、飲食、精神、葯膳等要綜合調理,並要定期檢查,認真監控,是病後防止複發的重要措施。

  總的來說:①沿海地區應注意膳食中含碘食物,建議勿用高碘飲食防止碘甲亢;②內陸地區(缺碘地區)補碘應有限制,服用甲狀腺片劑也應有時限;③普查身體健康時應加測甲狀腺B超或甲狀腺功能,以早期發現甲亢患者,被動發現甲亢患者時病情多有延誤2~3年之久。避免精神誘因,生活規律、勞逸結合對預防發病有好處。

兒童甲亢 -發病機制

  兒童Graves病為一自身免疫性疾病。是兒童自身免疫性甲狀腺疾病中最常見的,大約佔95%。雖然國內外學者對Graves病的發病機制進行大量研究,但至今尚未完闡明,促甲狀腺激素受體抗體(TRAb)對Graves病發病起到重要作用。Graves病的甲亢和甲狀腺腫大是由於抗甲狀腺刺激性抗體作用於甲狀腺的結果。這種刺激性抗體有類似的TSH的作用,是一種針對甲狀腺細胞TSH受體的抗體,並通過腺苷酸環化酶機制起作用,誘發產生自身抗體,因此又稱促甲狀腺激素受體抗體(TRAb),TRAb是一組多克隆抗體,分刺激型(TSAb)和阻斷型(TBII)。

  兩種抗體,在Graves病主要以興奮型抗體佔優勢,與TSH受體結合后刺激甲狀腺濾泡細胞增生併產生大量的甲狀腺激素,引起體內分解代謝增強及交感神經的興奮等表現。在細胞免疫方面表現為抑制性T細胞克隆的異常,其功能明顯降低引起免疫調節障礙,解除了對輔助性T細胞、致敏效應細胞的抑制,以致後者襲擊甲狀腺組織細胞,輔助性T細胞協助B細胞轉化為漿細胞,產生大量甲狀腺刺激性抗體而致病。成人未治療的Graves病TRAb可高達83%~100%,兒童為93%,隨著治療的好轉TRAb陽性率逐漸降低。如果TRAb長期保持陰性時,可減少甲亢的複發。複發的病人TRAb再度升高。

  病理改變

  一、甲狀腺 腺體呈對稱性腫大,濾泡細胞增多,由立方形變為柱狀,濾泡內膠質喪失或僅少量染色極淺的膠質,在上皮及膠質間有大量排列成行的空泡,血管明顯增多,淋巴組織也增多,有大量淋巴細胞浸潤。在電鏡下可見濾泡細胞內高爾基體肥大,內漿網和核蛋白體增多,微絨毛數量增多而且變長,呈分泌活躍的表現。組織化學方面,濾泡細胞的過氧化酶活性增強,胞漿內核糖核酸增多,間質毛細血管內皮細胞鹼性磷酸酶活性增強,胞質內出現PAS染色陽性的膠質小滴。甲亢患者的甲狀腺功能狀態與甲狀腺自身抗體關係密切,可在體內測到多種甲狀腺自身抗體。據報道80%~100%的患者可測到TSH受體抗體(TSHRAb),此抗體為甲狀腺刺激免疫球蛋白,能產生刺激甲狀腺功能作用,使甲狀腺對碘的攝取增加,cAMP介導的甲狀腺激素合成和甲狀腺球蛋白合成增加,促進蛋白質合成與細胞生長。

  二、眼 有突眼者,球后組織中常有脂肪浸潤、眼肌水腫增大,纖維組織增多,粘多糖沉積與透明質酸增多,淋巴細胞及漿細胞浸潤。眼球肌纖維增粗、紋理模糊、脂肪增多,肌纖維透明變性、斷裂及破壞,肌細胞內也有粘多糖增多。Graves病浸潤性突眼發生機制是抗甲狀腺抗體和抗眼眶肌肉抗體與眼外肌和眼眶內成纖維細胞結合,產生毒性反應。亦有人認為浸潤性突眼是眼眶肌肉內沉積甲狀腺球蛋白-抗甲狀腺球蛋白免疫複合物,引起免疫複合物的炎性反應。

  三、其他 骨骼肌、心肌有類似上述眼肌的改變,但較輕。久病者肝內可有脂肪浸潤、灶狀或瀰漫性壞死、萎縮,門脈周圍纖維化,乃至肝硬化。少數病例可有骨質疏鬆。頸部、支氣管及縱隔淋巴結增大較常見,還有脾臟增大等。脛前粘液性水腫病變皮膚光鏡下可見粘蛋白樣透明質酸沉積,伴多數帶有顆粒的肥大細胞、吞噬細胞和含有增大的內質網的纖維母細胞浸潤;電鏡下見大量微纖維伴糖蛋白及酸性糖胺聚糖沉積。

兒童甲亢 -甲亢常見誘因

  甲亢主要是免疫功能失常和神經精神因素導致的。據統計,甲亢患者中62%有精神刺激因素,比如和別人吵架、和家人、同事發生不愉快,或者因為長期精神創傷、精神刺激(悲哀、氣憤、極度恐慌、長期過於緊張或憂慮)等都可誘發甲亢。精神刺激誘發甲亢是通過中樞神經系統作用於免疫系統而形成的,心理緊張可導致人體免疫系統的功能改變。

  因此在日常生活中應保持良好的心理狀態,預防甲亢的發生。有關甲亢的誘發因素具體介紹如下:

  (1)感染:如感冒、扁桃腺炎、肺炎等。

  (2)外傷:如車禍、創傷等。

  (3)精神刺激:如精神緊張、憂慮等。

  (4)過度疲勞:如過度勞累等。

  (5)懷孕:懷孕早期可能誘發或加重甲亢。

  (6)碘攝入過多:如大量吃海帶等海產品。

  (7)某些藥物:如乙胺碘呋酮等。

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