先天性風疹綜合症

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更新時間: 2013-09-03

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先天性風疹綜合征是由於孕早期感染風疹,風疹病毒通過胎盤感染胎兒,導致胎兒的先天性畸形。

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1 先天性風疹綜合症 -【概述】



孕婦在妊娠早期若患風疹,風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒,所生的新生兒可為未成熟兒,可患先天性心臟畸形、白內障、耳聾、發育障礙等,稱為先天性風疹或先天性風疹綜合症(congenital rubella syndrome)。

2 先天性風疹綜合症 -【診斷】



1.流行病學資料  孕婦於妊娠初期有風疹接觸史或發病史。並在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。  

2.出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現。

3.嬰兒早期在血清或腦脊液標本中存在特異性風疹IgM抗體。

4.小兒在出生后8~12個月被動獲得母體抗體已不存在時,連續血清標本中仍持續出現相當水平的風疹抗體。  

【治療措施】

對先天性風疹綜合征的治療僅為對症療法,並由具有風疹抗體的人擔任護理職務,出院以後還須禁忌與孕婦接觸。

【發病機理】

風疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風疹,在出疹前1周已有病毒血症。母體的風疹感染是否能傳遞給胎兒,這與母體發生感染的時間遲早有關。在胚台的第2~6周時感染對心臟和眼部的影響最大;在妊娠中期,胎兒漸能產生免疫力(如出現漿細胞和製造IgM),胎傳的風疹感染已不似妊娠早期那樣易構成慢性感染。據Kibrick等(1974)觀察,孕婦妊娠第1個月時一旦感染風疹,胎兒先天性風疹綜合徵發生率可高達50%,第2個月30%,第3個月20%,第4個月5%,並認為妊娠4個月後感染了風疹時對胎兒也不是完全沒有危險的。

【流行病學】

根據美國文獻報告,城市中約有20%的育齡婦女對風疹有易感性,在1964年風疹大流行時,約有3.6%的孕婦感染風疹,但在非流行年其感染率僅約0.1%~0.2%;孕婦受風疹感染越早,胎兒染病越多,到了妊娠中期感染率很低,後期則可能胎兒不易受感染;該次大流行時,Siegal氏等觀察妊娠早期感染風疹的孕婦333例,其中213(64%)例施行人工流產,38例(11.4%)自然流產。胎兒被感染后,在出生后1年內有10~20%的患兒死亡,從死者組織和體液中均可分離出風疹病毒。在出生后數月還可從咽部及尿液排出病毒。這種長期帶病毒並不斷排出病毒的現象,對於周圍的健康易感者,特別是孕婦,顯然帶來嚴重的威脅。

【臨床表現】

先天感染風疹后可以發生流產、死產、有畸形的活產或完全正常的新生兒,也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發生暫時的、進行性或永久的病變。  

1.出生時的表現  活產的患嬰可表現一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿,或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現。出生時的其他表現還有低體重、先天性心臟病、白內障、耳聾以及小頭畸形等,預后惡劣。根據58例紫癜的患嬰隨仿1年的結果,病死率高達35%。在新生兒時期亦可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。

2.心臟的畸形  心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉,有人甚至在導管的管壁組織中分離出風疹病毒。肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見,其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常以及更為複雜的畸形。大多數患嬰出生時心血管方面的癥狀並不嚴重;但亦有於生后第1個月內即有心力衰竭者,其預后不良。

3.耳聾  失聽可輕可重,一側或兩側。其病變存在於內耳的柯替(Corti)耳蝸。但亦有中耳發生病變者。失聽亦可分為先天風疹的唯一表現,尤多見於懷孕8周以後感染者。

4.眼部缺陷  最為特徵性的眼部病變是梨狀核性的白內障,大多數為雙側,亦可單側,常伴有小眼球。出生時白內障可能很小或看不到,必須以檢眼鏡仔細窺查。除白內障外,先天性風疹亦可產生青光眼,與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁,前房增深,眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁,能自生消失,與風疹無關。先天性風疹的青光眼必須施行手術;而一過性的角膜混濁不需處理。在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊,大小不一。此種色素對視力大多無礙,但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。

5.發育障礙及神經方面的畸形  胎內感染風疹對中樞神經亦能致病。患嬰屍檢時證實風疹病毒對神經組織毒力很強,造成程度不同的發育缺陷。腦脊液中常有改變如細胞數增多、蛋白質濃度增高,甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。

智力、行為和運動方面的發育障礙亦為先天性風疹的一大特點。此種早期發育障礙系由於風疹腦炎所致,可能造成永久性的智力遲鈍。

一般說來,先天性心臟畸形、白內障及青光眼往往由於孕期最初2~3月內的病毒感染,而失聽及中樞神經的病變往往由於孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過性的先天性風疹表現,往往為妊娠早期感染所傳遞,但偶由於妊娠晚期感染,母親與胎兒同時發病。  

【輔助檢查】

1.病毒分離  先天性風疹患嬰出生后可有慢性感染持續帶病毒好多個月,成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風疹病毒,病變嚴重者較易分離;而後天感染風疹者,排出病毒很少超過2~3周。先天性風疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低,至1歲時往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產生抗體,很少能自血液中分離出病毒。  

2.血清學檢查  當孕婦有風疹接觸史或臨床上有疑似風疹的癥狀時,應測定血清風疹抗體。如果特異性抗風疹IgM陽性(可用北京生物藥品檢定所供應的ELA測定IgM試劑盒),說明近期曾有過風疹的初次感染,尤在妊娠早期,應考慮做人工流產。先天性風疹患嬰出生時,血清風疹抗體的效價與其母相若,這種抗體大多為由母體胎傳的IgG,自生后2~3月起消減;而胎兒出生時其自身產生的抗風疹IgM(IgM不能通過胎盤)至生后3~4月達高峰值,1歲左右消失;患嬰自身產生的抗風疹IgM出生1月內開始,至1歲達高峰值,可持續數年。因此,如從新生患嬰血清測出風疹特異性IgM,或生后並未感染風疹,而5~6個月後血清風疹IgM抗體還大量存在,均可證明該嬰兒是先天性風疹病兒。如前所述,生后感染風疹者,其血清的血凝抑制抗體可持續終生;但先天性風疹病兒約20%於5歲時就不再能測到該抗體。一般易感兒注射風疹疫苗后95%皆有抗體產生的效應,而抗體已陰轉的先天性風疹患兒經注射風疹疫苗后很少發生效應。故如3歲以上小兒注射風疹疫苗后,不能測得血凝抑制抗體的產生,在除外免疫缺陷病及其他原因后,加以母孕期感染風疹史及患兒其他臨床表現,可有助於肯定先天性風疹的診斷。

【預防】

預防先天性風疹綜合征的方法,參閱上文風疹的預防。值得注意的是妊娠期還可發生風疹再感染而影響胎兒。在接種過風疹的孕婦,再感染的機會比自然患過風疹的孕婦要多得多。妊娠時體內腎上腺皮質激素類增加,細胞免疫功能減低,故病毒容易在體內擴散,以致影響胎兒。  

對非妊娠者來說,風疹再感染幾乎多是無癥狀的,並無病毒血症,只是象疫苗加強劑一樣引致體內抗體增高。但孕婦再感染后即有可能發生先天性風疹綜合征。因此,孕婦即使已經接種過風疹疫苗,同樣要重視與風疹病人嚴格隔離。

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