先天性肝內膽管囊性擴張症

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更新時間: 2013-09-04

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又稱Caroli病,為少見的先天性肝內膽道發育異常。

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1 先天性肝內膽管囊性擴張症 -【病因病理】


    又稱Caroli病,為少見的先天性肝內膽道發育異常。臨床分2型:①單純型:不合併肝硬變、門脈高壓,常合併膽管炎或膽道結石。②複雜型:合併肝內纖維化,肝硬變及門脈高壓,卻無肝內膽管擴張或膽道感染,也無膽結石。

2 先天性肝內膽管囊性擴張症 -【臨床表現】

  
    複雜型先天性肝內膽管囊性擴張症臨床有門脈高壓癥狀。

3 先天性肝內膽管囊性擴張症 -【影像學表現】

  
    1.X線表現:
    肝內膽道造影可顯示擴張的膽管。
    2.B超表現:
    肝內膽管擴張呈囊性或梭形液性暗區,沿肝管走行分佈,多表現為節段性。
    3.CT檢查: 
    肝內多發低密度囊腔,與擴張的膽管相通,可合併結石、肝硬變及門脈高壓。囊腔內可有小點狀同密度影,增強掃描淡小點顯著強化,稱「中心點征」。

4 先天性肝內膽管囊性擴張症 -【鑒別診斷】

    第一型需與梗阻性黃疸鑒別,第二型需與多囊肝鑒別。

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