先天性心血管疾病

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更新時間: 2013-12-05

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先天性心血管疾病簡稱先心病,是指胎兒心臟在母體內發育存在缺陷或部分停頓所造成,出生后即有心臟血管的病變。複雜而嚴重的畸形,可引起機體不能耐受的血流動力學改變而導致病嬰死亡;有些畸形引起血流動力學改變較早、較為顯著,兒童期即有癥狀或出現併發症故較早得到確診及手術根治嚴重者,早期死亡。成活至老年人的先心病病人並不多見。老年先天性心血管病以房間隔缺損最為常見,還有先天性主動脈瓣狹窄(二葉瓣)、主動脈縮窄、動脈導管未閉等本節重點描述老年人房間隔缺損。中國先心病患病率有隨年齡增長而下降的趨勢,部分地區的統計資料表明,出生成活嬰兒先心病患病率為6.8‰,學齡前兒童為3.1‰,小學和中學生為3.1‰,成人為1.08‰目前尚缺乏老年先心病患病率的資料。

先天性心血管疾病 -概述
先天性心血管疾病先天性心血管疾病

先天性心血管病是先天新畸形中最常見的一種,由於胎兒的心臟在母體內發育有缺陷或部分停頓所造成。病孩出生后即可發現有心血管病變,為兒科的常見病。但部分本病患兒又可自己或經治療存活到成年,因此在成人心血管病中也佔一定的比例。根據患者是否有發紺,可將本病粗分為無發紺和發紺兩大類,通過血流力學檢查,用病理解剖和病理生理相結合的方法,可將本病分為:①無分流;②左至右分流(左、右兩側血液循環途徑之間有異常的溝通,動脈血從左側心腔的不同部位流入靜脈血中,如發生顯著肺動脈高壓,則分流亦可轉變為右至左);③右至左分流(左、右兩側血液循環途徑之間的異常溝通,使靜脈血從右側心腔的不同部位分流入動脈血中)三大類。但一個患者同時用兩類或兩類以上的複合畸形者並不罕見。 中國常見的先天應心血管病依次為:心房間隔缺損(21.4%)、動脈導管未閉(21.2%)、心室間隔缺損(15.5%)、單純肺動脈口狹窄(13.1%)、法洛四聯症(13.1%)、艾森門格綜合征(2.8%)、重動脈縮窄(1.4%)、主動脈竇動脈瘤破入右心(1.4%)、單純肺動脈擴張(1.2%)等。

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先天性心血管疾病 -病因
先天性心血管疾病先天性心血管疾病
目前認為本病是多因素疾病,主要是遺傳因素與子宮內環境因素相互作用的結果患先心病的母親其子女的先心病發病率為3‰~16‰父親為先心病患者其子女的先心病發病率為1‰~3‰,遠高於正常人群的患病率這表明遺傳因素在先心病發病中起著重要作用。某些子宮內環境因素也有引起先心病的危險,主要有子宮內病毒感染(如風疹病毒),藥物作用(如苯妥英鈉、華法林),還有環境早產、高齡產婦、放射線作用等。

發病機制: 因解剖病變的不同心房間隔缺損有不同的類型,主要有卵圓孔未閉、第一孔未閉、第二孔未閉,在老年先心病ASD中以第二孔未閉為多見。ASD是心房水平左向右分流的先天性心臟畸形。在心室收縮期,二、三尖瓣關閉,左右心房壓力階差不大;而在心室舒張期,血液從左心房充盈左心室時阻力大(左心室壁厚)充盈壓亦高;而血液經房間隔缺損充盈右心室所遇阻力小(右心室壁薄),充盈壓亦低,右心室易擴張(順應性好),所以ASD一般為舒張期的左向右分流。分流量的大小主要取決於左、右心室的順應性及缺損大小。ASD患者能成活至老年一般缺損不大分流量不多往往在青少年期未被發現隨年齡的增長尤其是合併有高血壓或冠心病的老年患者,由於血壓的升高或冠心病導致心肌缺血均可使左心室順應性減退而使左、右心室充盈壓階差增大。此時儘管缺損大小不變,而左向右分流的血量會驟增,長期肺血流量增加可導致肺小動脈內膜增生,中層增厚,管腔狹窄,肺動脈壓力明顯增加可出現顯著的肺動脈高壓。當肺動脈壓力顯著升高可出現右向左的分流而引起發紺,稱為艾森曼格綜合征(Eisenmenger』s syndrome)。

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先天性心血管疾病 -臨床表現
先天性心血管疾病先天性心血管疾病臨床表現
1.臨床癥狀:  本病癥狀因缺損的大小而輕重不一,輕者可無癥狀。主要癥狀為勞累后心悸、氣喘乏力、咳嗽和咯血。後期可出現發紺及右心衰竭,表現有靜脈充盈、肝大、水腫等。老年人可發生陣發性室上性心動過速、心房撲動顫動等心律失常。

2.體征:

(1)心臟濁音界增大,心前區近胸骨左緣可有抬舉性搏動。

(2)胸骨左緣第2肋間可聞及2~3級收縮期吹風樣雜音,多不伴有震顫。

(3)肺動脈瓣區第二心音增強明顯分裂(固定性寬分裂)部分患者有收縮早期喀喇音;合併高血壓時,主動脈瓣區第二心音亢進。

(4)肺動脈壓顯著增加時,可聽到相對性肺動脈瓣關閉不全而引起的舒張期吹風樣雜音三尖瓣區可能聞及相對性三尖瓣狹窄引起的隆隆樣舒張期雜音或相對性關閉不全產生的吹風樣收縮期雜音。

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併發症:併發肺動脈高壓、房顫右心衰竭等。

診斷:根據典型的癥狀體征和實驗室檢查結果診斷本病並不困難。

先天性心血管疾病 -常見病症
先天性心血管疾病診斷依據
癥狀往往是診斷疾病的先導。心臟病亦如此,病人的感覺,也可為醫生提供重要線索。但是,在實際生活中,把某些不相干的癥狀,與心臟病聯繫起來,是常有的事情。有不少人以為,心悸就是心臟病。其實,雖有心悸但心臟卻是健康無恙的。因此,把心臟病癥狀說清楚,對喚起人們的注意和消除不必要的疑慮是必要的。

心悸(palpitation)

心悸是主觀感覺及客觀徵象的綜合癥狀。主觀上患者感覺心臟跳動快速、不整或搏動有力。客觀檢查可見心跳頻率過快、過緩或不齊,即有心率和心律的變化。

呼吸困難(dyspnea)

呼吸困難也是主觀感覺和客觀徵象的綜合表現。主觀上感覺呼吸費力,客觀上呼吸次數增多,動作快而幅度加大。

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胸部的各種器官都可以出現呼吸困難的癥狀。如腦梗塞,肺炎,急性氣胸,氣道堵塞,胸壁肌肉炎症,肋骨骨折等,甚至皮膚帶狀皰疹的疾病疼痛也可以導致呼吸困難。心臟病心臟病的呼吸困難多為漸進性,逐步加重。

病理生理

 左心失代償導致肺靜脈、肺毛細血管壓力升高。正常的肺靜脈平均壓低於10mmHg。壓力升高造成肺臟充血、肺淤血,肺間質充血水腫,使肺泡與血液間氧氣交換受到障礙。同時淤血的肺組織順應性降低,彈性喪失,膨脹費力。

表現類型

不同的表現類型大致反映不同程度的呼吸困難。

1.運動性呼吸困難(exertional dyspnea):正常人在劇烈運動時也有呼吸困難感覺,停止運動后很快恢復。心臟病患者在常人不會發生呼吸困難的活動量時出現癥狀,而且恢復慢甚至於不恢復。

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 2.端坐呼吸(orthopnea):患者表現不能平卧或不能長時間地平卧,斜靠位甚至於端坐,雙下肢垂於床邊。不能平卧的機制是①平卧時下肢和腹腔的血液失去地心引力作用,返回心臟增多,加重了心臟的工作負荷;②平卧時肺活量降低。正常人平卧位的肺活量有輕度降低(-5%),病人因肺淤血等因素,肺活量下降更多(可達-25%)。

3.陣發性夜間呼吸困難(paroxysmal nocturnal dyspnea):又稱為"心源性哮喘",以區別於肺臟疾病引起的哮喘。發生機制除上述的兩點外,入睡后呼吸中樞敏感性降低,肺臟淤血到一定程度造成明顯的缺氧,使患者從睡夢中驚醒已感到呼吸極度困難。病人立即從卧位改變為坐位,甚至站立位,癥狀才能逐漸緩解。

4.急性肺水腫(acute pulmonary edema ):是最嚴重的一類型呼吸困難,可以影響患者生命,需要急症急症處理。病人表現為極度呼吸困難,端坐呼吸,明顯的缺氧,不斷咳粉紅色泡沫樣痰。

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急性肺水腫的機制是①肺臟和毛細血管內液體壓力平衡急性失調。肺毛細血管壓力正常時低於10mmHg,肺水腫時高達25mmHg以上;②血漿蛋白含量降低;③肺淋巴迴流障礙。水份從肺毛細血管內滲出到肺間質,繼而滲出到肺泡內,嚴重地影響了氧的交換。滲出液中帶有血球和氣體, 使咳出的痰呈現粉紅色泡沫樣。

咳嗽、咯血

胸部和呼吸系統疾病都可以有咳嗽和咯血。心臟導致的咳嗽和咯血表現及病理生理不同。

一.咳嗽的病理生理及表現

1.肺靜脈高壓。多表現為乾咳。

2.肺間質水腫或肺水腫。表現為泡沫樣痰,可能帶有血液。

3.巨大左心房或動脈瘤壓迫氣管。

4.肺栓塞。

二.咯血的病理生理及表現

1.肺靜脈高壓:支氣管靜脈和肺靜脈間有吻合支,當肺靜脈高壓時累及支氣管靜脈,曲張的支氣管靜脈破裂出血。其臨床特點是鮮紅色血痰,量多少不等,從痰內帶血到全血性痰。血痰與肺靜脈壓力升高有關,由勞累誘發,休息自止,很少需要特殊處理。由於支氣管靜脈破裂為肺靜脈高壓所致,出血后壓力下降,咯血自然終止。

2.肺水腫。

 胸痛

與咳嗽相似,是不特異的徵象。心臟病導致的胸痛有其規律,應注意與呼吸系統的胸痛鑒別。

一.心臟性胸痛的病因

1.急性或慢性心肌缺血。

2.主動脈夾層。

3.肺動脈高壓。

4.急性心包炎。

5.肺栓塞。

二.缺血性胸痛

冠狀動脈硬化性心臟病是常見心血管疾病,造成的心肌缺血引起心絞痛或心肌梗死,重要表現為胸痛。

1.心絞痛:胸痛部位較固定,以左側胸為主,可以放射到左肩,左胸壁內側,後背,頸兩側及下頜部。胸痛呈壓迫或絞窄感,多是鈍痛性質,很少是尖銳性的痛。疼痛多在勞力時誘發,持續時間短約3~5分鐘。停止勞力或含服藥物后緩解。

2.心肌梗死:癥狀與上述相同,但程度嚴重並持續時間長,往往還伴有其它癥狀,如血壓下降,出大汗,四肢厥冷等,不做特殊處理多不能緩解,並有致命的危險。

紫紺(cyanosis)

紫紺是體征,指粘膜和皮膚呈青紫色。體內還原血紅蛋白(未經氧飽和的血紅蛋白)絕對值超過5g%(6~7vol%的不飽和度)。紫紺的機製為缺氧血,血紅蛋白過多,及血液淤滯。有中心型及周邊型兩種。

1.中心型:指發生於心臟及肺臟器官水平的紫紺。動脈血因氧飽和不足或混有過多的未經氧合的血液。見於有右到左分流的先天性心臟病,如法樂氏四聯症、艾森曼格氏綜合症等,及因肺動脈壓升高致間隔缺損晚發右至左分流。肺臟病變致血液氧合障礙也是中心型紫紺的重要原因。 在重度心力衰竭時,肺臟淤血影響氧合產生中心型紫紺。

中心型紫在運動時加重。長期血氧不飽和可以出現血紅蛋白增多及杵狀指趾。

2.周邊型紫紺:見於周圍血流速度過於緩慢,單位時間內組織攝取過多的血氧。周邊型紫紺在活動時並無明顯加重。

心力衰竭時血流緩慢,周邊組織攝氧多。因此其紫紺綜合了兩種形式。

眩暈

眩暈(vertigo)是臨床上常見的癥狀,是人體對於空間關係的定向感覺障礙或平衡感覺障礙,使患者自覺周圍景物或自身在旋轉及搖晃,眩暈發作時常伴有平衡失調、站立不穩及噁心、嘔吐、面色蒼白出汗、心動過緩、血壓下降等植物神經功能紊亂癥狀 。

暈厥

暈厥(syncope)是由於一時性廣泛的腦缺血、缺氧,導致大腦皮質一過性功能障礙,引起突然的、可逆的、短暫的意識喪失的一種臨床病徵。在發生意識喪失前常伴有面色蒼白、噁心、嘔吐、頭暈、出汗等植物神經功能紊亂現象。

疲勞

是各種心臟病常有的癥狀。當心臟病使血液循環不暢,新陳代謝廢物(主要是乳酸)即可積聚在組織內,刺激神經末稍,令人產生疲勞感。疲勞可輕可重,輕的可不在意,重的可妨礙工作。但心臟病疲勞沒有特殊性,它與其它疾病所致的疲勞難以區分。

先天性心血管疾病 -鑒別診斷
先天性心血管疾病手術治療
臨床上要與以下疾病鑒別:

1.高位室間隔缺損  胸骨左緣第2、3肋間聞及收縮期雜音,常伴有收縮期震顫,不同於ASD。心臟B超檢查有助於兩者的鑒別診斷

2.先天性肺動脈瓣狹窄  其體征、心電圖和X線表現與本病有許多相似之處,但前者雜音響常伴有震顫,而P2減輕或聽不見;X線片示肺野清晰,超聲心動圖有肺動脈瓣異常,右心導管檢查右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差而無分流的證據,即可確診。

3.原發性肺動脈高壓  患者有肺動脈高壓的體征,但肺野不充血或清晰右心導管或超聲心動圖檢查無左至右分流的證據。

4.病人如有發紺,尚須與肺心病相鑒別。

先天性心血管疾病 -檢查
先天性心血管疾病檢查
實驗室檢查: 呼吸道感染白細胞升高。

其它輔助檢查: 1.X線檢查  典型X線改變有:肺野充血肺動脈段突出、肺門血管影粗且搏動增強;右心房和右心室增大,呈梨形心;主動脈弓小。

2.超聲心動圖檢查  可顯示房間隔缺損中部回聲中斷右心室、右心房增大肺動脈增寬;彩色多普勒血流顯示穿房間隔的紅色分流柱。合併高血壓的ASD老年患者室壁可增厚;若合併冠心病則可顯示室壁節段性運動異常對於出現發紺ASD的老年患者可行聲學造影。

3.心電圖  可有不完全性右束支傳導阻滯完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大3種類型,以前者最為多見;P波可能增高,電軸右偏PR間期可能延長。

4.磁共振  可在不同水平顯示房間隔的缺損。

5.心導管檢查  可以證明心房水平有左向右的分流存在,心導管可通過缺損處由右心房進入左心房,了解分流量及缺損口的大小、肺動脈的壓力和阻力等。

先天性心血管疾病 -治療

本病的治療方法是手術修補,若臨床上出現右至左分流的發紺患者不宜手術治療。合併有高血壓及冠心病的老年患者,在手術前或不宜手術者必須降壓處理及改善心肌供血。

先天性心血管疾病 -預防
先天性心血管疾病合理膳食預防為主
人體心血管系統是由心臟、動脈、靜脈連接而成的一個封閉的循環系統。全身血管單根排列的自然全長約15萬公里,可繞地球四圈。而全身血液24小時的循環總里程約為26.4萬公里,比長江、黃河相加的總長度還要長20多倍。人們將血液和血管比作「生命的蠟燭」,當這二者出了毛病時,生命就不能放出光和熱。

一、心理要平衡:做人要樂觀:可改善血管壁功能和血液中的物質代謝。

二、適量運動:即是有氧運動。運動不足,可引起血液中的不良脂質增多並沉積於血管壁上,促進血管硬化。如每日堅持半小時的健身鍛煉(有氧運動),則能舒張血管,增強其彈性和韌性,且能提高被稱為「血管清道夫」的高密度脂蛋白在血液中的水平,清除血管壁上的不良脂質,保護血管壁。

三、戒煙:煙中的尼古丁、二氧化碳、一氧化碳、二氧化硫等有害物質對血管內皮細胞危害極大。

四、合理飲食:

 1、清淡為主,防止營養過剩,切實做到「三低」——低鹽、低糖、低動物脂肪。

 2、鹼性食品可防止不良物質在血管壁上沉積,預防血管硬化。故要常吃綠色蔬菜瓜果、牛奶、豆類、粟子、杏仁、山芋、土豆、西紅柿、桔子等鹼性食品。

3、常吃有鱗海魚、紅葡萄、紅葡萄酒(每日1—2兩)、芥菜、紅蘿蔔、山楂、紫菜、海帶、黑木耳、玉米、黑芝麻、燕麥、紅薯、核桃、香茹、草莓、菠蘿、菜椒、檸檬等具有活血化瘀(抗凝、降低血液粘稠度)的食品。

4、不吃油炸、熏、腌食品。

5、不暴飲暴食。

五、注意「抗旱」:老年人血液多較粘稠,多呈高凝狀態,切忌血中水分不夠。故要在平時餐飲之外,另加6杯20—25℃的白開水或淡綠茶水,每杯200毫升(約中等大的碗半碗),三餐飯前1小時、夜間睡前、半夜、晨起時各一杯。

六、積極防治高血壓病、糖尿病、高脂血症、肥胖病,千萬不可以為無自覺癥狀就不必治療。

七、在醫生指導下,服用紅景天(或紅景天膠囊)、七十味珍珠丸、神珊瑚七十等藏葯。

先天性心血管疾病 -健康小貼士

1、保證病房溫暖,體檢或進行護理注意關好門窗保暖,防止感冒,接觸病人前後洗手; 2、加強營養,給予營養豐富的易消化的飲食,增加體質; 3、如已患肺炎,遵醫囑,及時準確給予抗生素,徹底治療; 4、協助翻身、拍背,鼓勵病人咳嗽、深呼吸; 5、對限制活動的病人作好相應護理,如皮膚、口腔衛生等; 6、對病情平穩的病人指導進行適當的鍛煉,有利於提高機體抵抗力 7、長期大劑量使用抗生素時,觀察有無菌群失調; 8、限制探視,做好病房空氣消毒、無菌操作,對病人進行保護性隔離,防止醫院感染。

先天性心血管疾病 -常用療法

通常使用的兩種治療方法是:心臟導管介入治療和心臟外科手術。

先心病先心病

心臟導管介入治療:由醫生在接近腹股溝的地方把一個細細的導管插入血管,然後小心謹慎地把細長的導管沿著血管往前插,直至心臟。不同的裝置可以通過導管輸入到心臟內部進行修復工作,比如一個細小的、象氣球一樣的裝置,可以擴張原本狹窄的瓣膜;一個傾斜的、小傘狀的器件可以堵住小洞;或者一個盤管阻塞多餘的血管。這種的好處在於避免給孩子做外科手術,而且通常孩子在治療過後就可以回家。但是,它的治療範圍是有限的,對於複雜的先天性心臟病就需要做開胸手術了。
心臟外科手術:要進行全身麻醉和使用人工心肺機(心臟手術時臨時代替病人心肺的機器),手術中醫生打開心臟,修復異常的結構。手術過後,孩子要在護理中心精密的看護下逐漸恢復。

先天性心血管疾病 -參考資料

[1] 火罐網 http://www.huoguan.com/disease/d12_d0/39385/prevent.html

[2]  用藥安全網 http://www.yongyao.net/jbhtml/lnrxtxxxgjb.htm

[3]  上海心臟病網 http://www.xzb120.cn/xianxinbing/index.htm

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